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Dravet 综合征：一例病例报告
摘要 我们报告了一例罕见的 Dravet 综合征病例，患者是一名 13 岁男孩，因多形性多药耐药性癫痫发作而就诊。他出生后第一年反复发作几次热性惊厥，最初接受全身性癫痫治疗。但由于癫痫发作对一种抗癫痫药物有抵抗力，因此随着时间的推移，他增加了其他药物。全身性癫痫发作始于 8 个月大的热性惊厥，每次发热发作时经常重复发作，直到 5 岁时变为多形性，并出现认知和运动功能下降。没有相关家族史，也没有近亲关系。脑电图显示两个半球均有严重的癫痫放电，脑部 MRI 显示皮质萎缩。因此，该儿童被转诊进行 Dravet 综合征的基因检测，结果证实了 SCN1A 基因阳性突变的诊断。引言 Dravet 综合征 (DS) 以前称为婴儿严重肌阵挛性癫痫 (SMEI)，被归类为一种癫痫性脑病，其特征是在出生后第一年内出现长时间的癫痫发作。这些癫痫发作经常与发烧或疾病同时出现，并且经常最初被误诊为热性惊厥。DS 的准确诊断和随后的后续治疗通常会被推迟。发病时，脑电图 (EEG) 看起来正常，神经影像学未显示任何结构异常。虽然通常会达到早期发育里程碑，但在出生后第二年可能会出现退化的迹象，常伴有抽搐性癫痫持续状态、交替性半抽搐和肌阵挛性癫痫发作。目前已可以进行基因检测，通过识别 SCN1A 基因突变来确诊。及时识别和诊断唐氏综合征，并实施适当的抗惊厥药物和综合治疗计划，可能有助于减少癫痫发作频率并改善长期发育结果。1 我们报告了一例 13 岁男孩的病例，该男孩表现为药物抵抗性癫痫发作和神经系统、认知和行为状态恶化。病例介绍 一名 13 岁的阿尔巴尼亚男孩因多形性药物抵抗性癫痫发作、认知和运动功能障碍被转诊至科索沃大学临床中心神经内科
MIL-PRF-55310F - DoEEEt
MIL-STD-202-105 - 气压（降低）。MIL-STD-202-106 - 防潮性。MIL-STD-202-107 - 热冲击。MIL-STD-202-109 - 爆炸。MIL-STD-202-112 - 密封。MIL-STD-202-204 - 振动频率。MIL-STD-202-208 - 可焊性。MIL-STD-202-209 - 射线检查。MIL-STD-202-210 - 耐焊接热性。MIL-STD-202-211 - 端子强度。MIL-STD-202-212 - 加速度。MIL-STD-202-213 - 冲击（指定脉冲）。 MIL-STD-202-214 - 随机振动。MIL-STD-202-215 - 耐溶剂性。MIL-STD-202-217 - 粒子撞击噪声检测 (PIND)。MIL-STD-202-304 - 电阻-温度特性。MIL-STD-790 - 电气、电子和光纤零件规格的既定可靠性和高可靠性合格产品清单 (QPL) 系统的标准实践。
2024 年癫痫指南附录
家族性婴儿癫痫 (SeLIE) 家族性发病率 >90% 常染色体显性睡眠相关性运动亢进性癫痫 (AD-SHE) 家族性发病率 ~30% 伴有听觉特征的常染色体显性癫痫 (AD-EAF) 家族性发病率 ~50% 家族性局灶性可变癫痫 (FFEFV) 家族性发病率 ~80% 孤立性局灶性癫痫 单基因病因罕见 全身性癫痫综合征 伴有热性惊厥附加症 (GEFS+) 的遗传性癫痫 家族性发病率 ~30%
TC350 Plus 层压板数据表
TC350™ Plus 层压板是陶瓷填充的 PTFE 基玻璃编织增强复合材料，可为电路设计人员提供经济高效、性能卓越、热性能增强的材料。这种新一代 PTFE 基层压板的热导率为 1.24W/mK，非常适合高功率微波和工业加热应用，这些应用需要更高的最高工作温度、低电路损耗和出色的电路板内散热性能。此外，与其他竞争层压板相比，所使用的先进填料系统使复合材料具有更好的机械钻孔性能。这将降低电路板制造过程中的制造成本。
Fluzone® 高剂量四价疫苗
• 严重的过敏反应（过敏性休克），包括面部、嘴唇、舌头、喉咙或身体任何其他部位肿胀，并可能导致吞咽或呼吸困难（血管性水肿） • 罕见的皮肤病，嘴唇、眼睛、嘴巴、鼻子和生殖器出现严重的水泡和出血（史蒂文斯-约翰逊综合症） • 麻木或针刺感（感觉异常） • 神经系统疾病，可能导致颈部僵硬、意识模糊、四肢麻木、疼痛和无力、失去平衡、失去反射、部分或全部身体瘫痪（脑脊髓炎和横贯性脊髓炎、臂丛神经炎、格林-巴利综合症）、痉挛（抽搐，包括热性惊厥），
电热材料的冷却效率和损耗
定义了一种用于评估电热 (EC) 材料冷却效率的新品质因数，其中将热性能与材料的损耗共同考虑。使用专门开发的基于柔性热敏电阻的测量装置，直接测量 P(VDF-TrFE-CFE) 电热聚合物薄膜的热效应和损耗。利用这些数据与新的品质因数，可以推断出所研究的 EC 材料在实际工作条件下的预期冷却效率。介电损耗是实现所需冷却性能的主要限制因素。这一发现表明，除了研究巨大的热响应之外，还必须将减少材料损失视为研究用于冷却应用的最佳 EC 制冷剂的关键目标。最后，概述了一些减少损失的策略。
吸附性白喉、破伤风、百日咳（无细胞成分）
切勿通过皮内途径注射， - 如果您的孩子患有血小板减少症或凝血问题，因为肌肉注射时有出血风险， - 如果您的孩子对戊二醛、新霉素、链霉素和多粘菌素 B 过敏，因为这些物质在制造过程中使用， - 如果您的孩子已经出现与以前注射疫苗无关的热性惊厥；在这种情况下，特别重要的是在接种疫苗后的 48 小时内监测体温，并在 48 小时内定期进行退热治疗以帮助降低发烧， 一如果已知在接种疫苗时发生了以下任何事件（应在接种前决定是否继续接种含百日咳疫苗）
通函编号 313-14-1502c，日期为 2021 年 1 月 25 日，回复
防火屏障的功能要求可分为三类：保持结构构件或防火屏障的承载能力（允许载荷）；完整性，即防止火焰、烟雾、传播；隔热性，即保持屏障未暴露侧的一定温度。表 2.3.3 中给出的数据如下：结构耐火完整性的时间段（小时）、火灾类型、时间段（分钟），在此期间，未暴露侧的平均温度不得超过初始温度 140°C，任何一点（包括任何接头）的温度不得超过初始温度 180°C。例如，“2/JF 1 /J-120”表示在“H”级分区和附加“J”级防火完整性的 2 小时标准防火测试中，防止烟雾和火焰通过系统，并提供上述 120 分钟内的温度变化。“。
用于设计和工程工作流程的人工智能
产品设计中的人工智能 在设计和 CAD 场景中，人工智能已经通过生成设计工具的出现产生了影响。该软件（可从大多数主要 CAD 解决方案供应商处获得）利用人工智能和机器学习根据预定义的约束创建一系列最佳设计选项。生成设计工具要求工程师预先创建这些约束（可以包括从热性能到刚度到材料选项甚至特定制造工艺的任何内容），从而使软件能够创建数百甚至数千个选项供评估。然后可以通过微调约束来缩小这些选项的范围。生成设计同时拓宽了设计空间的范围，同时使设计师更容易更快地得出最终解决方案。
生成商品推销员 - 店内冲动
标准特性 • 100 厘米宽 - 3 层展示 • 产品温度保持在 65-70°C • 适合鸡肉、卷饼、小吃、汤等。• 直立设计节省空间 • 总展示容量为 1.323 平方米 • 占地面积为 0.8 平方米 • 每层都有安全照明 • 防碎透明侧面玻璃，确保最佳安全性和隔热性 • 每个货架上的气幕技术可节省高达 20% 的能源 • 安全保温温度长达四小时 • 有角度的货架提供最佳的产品可见度 • 顶部有可更换的照明标志，每个货架上都有价格条 • 交叉销售能力 • 前保险杠可防止购物车撞到 • 标准坚固的背面 • 98% 可回收（环保） • 即插即用