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World File Search System狼疮
TREX1 相关家族性冻疮性狼疮伴有脑动脉瘤，可用 Janus 激酶抑制剂治疗
一名 28 岁的韩国男性患者，18 岁时曾患桥本甲状腺炎和脑动脉瘤破裂导致的蛛网膜下腔出血，耳朵、手指和脚趾出现寒冷诱发的冻疮病变；腿部出现网状疹（皮肤红斑狼疮病面积和严重程度指数 [CLASI] 评分为 14）；手脚出现炎性关节炎（图 1A）。他的神经系统检查正常。系统检查未见异常，无相关家族史。随访脑血管造影显示多个微小囊状动脉瘤（图 2）。血液检查显示轻度白细胞减少（3.5 × 10 9 /L）和中性粒细胞减少（1.4 × 10 9 /L）。所有其他实验室和影像学检查结果均正常，包括炎症标志物、感染性血清学、ANA、类风湿因子、补体和尿液分析。基因检测显示 TREX1 c.52G>A、p.(Asp18Asn) 杂合，证实了 FCL 的诊断。
COVID-19疫苗信息
禁忌症（例如已知对疫苗成分的过敏）2。自身免疫性和炎症性风湿病患者（例如类风湿关节炎，炎性关节炎，狼疮，结缔组织疾病等）应优先考虑在非优先级的年龄和性别的普通人群之前进行疫苗接种。
一种新型的选择性脾脏酪氨酸激酶抑制剂SKI-O-703（Cevidoplenib）在鼠模型中改善狼疮肾炎和血清诱发的关节炎
抽象脾酪氨酸激酶（SYK）通过传输免疫受体触发的信号在B细胞和先天炎症细胞的激活中起关键作用。SYK的失调活性与抗体介导的自身免疫性疾病的发展有关，包括全身性红斑狼疮（SLE）和类风湿关节炎，但SYK抑制对此类疾病的影响仍尚未得到充分评估。我们开发了一种新型的选择性SYK抑制剂SKI-O-592及其口服生物可利用盐形式，Ski-O-703（Cevidoplenib）。检查了SKI-O-703对自身免疫性阶段的新西兰黑/白鼠SLE进展的功效，并用Ski-O-703口服了16周。IgG自身抗体，蛋白尿和肾小球肾炎的水平显着下降，这与通过生发中心的卵泡B细胞失活。 在血清转移关节炎的模型中，SKI-O-703显着改善了滑膜炎，中性粒细胞较少，巨噬细胞浸润到滑膜组织中。 通过TNF阻滞剂与次优剂量的SKI-O-703相结合，将其反应为抗TNF治疗的小鼠被概括为抗TNF治疗。 这些结果表明，新型的选择性SYK抑制剂SKI-O-703通过抑制自身抗体产生和自身抗体 - 敏感性细胞来减轻自身抗体介导的自身免疫性疾病的进展。IgG自身抗体，蛋白尿和肾小球肾炎的水平显着下降，这与通过生发中心的卵泡B细胞失活。在血清转移关节炎的模型中，SKI-O-703显着改善了滑膜炎，中性粒细胞较少，巨噬细胞浸润到滑膜组织中。通过TNF阻滞剂与次优剂量的SKI-O-703相结合，将其反应为抗TNF治疗的小鼠被概括为抗TNF治疗。这些结果表明，新型的选择性SYK抑制剂SKI-O-703通过抑制自身抗体产生和自身抗体 - 敏感性细胞来减轻自身抗体介导的自身免疫性疾病的进展。关键词：系统性红斑狼疮，脾脏酪氨酸激酶，Syk抑制剂SKI-O-703，自身免疫性疾病缩写：7-AAD：7-氨基氨基氨基霉素D； AB：抗体； APC：Allophycocyanin; AutoAB：自动抗体； BAFF：TNF家族的B细胞激活因子； BCR：B细胞受体； BM：骨髓； DSDNA：双链DNA； FITC：异硫氰酸荧光素； GC：生发中心； H＆E：苏木精和曙红； IG：免疫球蛋白； ITAM：基于免疫受体酪氨酸的活化基序； KSTA：K/BXN血清转移关节炎； LN：淋巴结； LPS：脂多糖； mAb：单克隆抗体； MPK：毫克每公斤体重；点头：非肥胖糖尿病； PAS：周期性酸 - chiff； PE：PhycoeryThrin; PERCP：Peridinin叶绿素； RA：类风湿关节炎； SLE：全身性红斑狼疮； Syk：脾酪氨酸激酶； TCR：T细胞受体； TFH：滤泡辅助辅助剂T; TLR：Toll样受体； TNF：肿瘤坏死因子。
NCS 613，一种PDE4抑制剂，增加营地水平抑制了MRL/LPR狼疮小鼠肾脏中的系统性炎症和免疫复合物沉积
Issaka Yougbare，Therese Keravis，Claire Lugnier。NCS 613，一种PDE4抑制剂，增加营地水平抑制了MRL/LPR狼疮小鼠肾脏中的系统性炎症和免疫复合物沉积。Biochimica et Biophysica Acta-疾病的分子基础，2021，1867（3），10.1016/j.bbadis.2020.166019。hal-03780973
疾病和经济负担随着全身性狼疮的严重程度而增加，诊断前后1年：一项现实世界中的同类研究，美国，2004- 2015年，
摘要目标是在诊断前后1年评估美国疾病严重程度的SLE患者的经济负担。在2005年1月至2014年12月之间，从与电子病历（EMRS）链接的行政商业索赔数据中鉴定出了≥18岁的患者，并在2005年1月至2014年12月之间进行了首次SLE诊断（指数日期）。使用基于索赔的算法和EMR数据将诊断后一年中的疾病严重程度归类为轻度，中度或重度。 医疗保健资源利用率（HCRU）和全因医疗保健费用（2017年US $）在诊断前和诊断后进行了1年。 广义线性建模检查了索引后1年以上的全因费用，调整了基线人口统计，临床特征，查尔森合并症指数和1年诊断前成本。 2227例患者的结果为26.3％，中度为51.0％，重度为22.7％。 与诊断前的轻度SLE相比，中度和重度SLE的患者的平均每个患者成本更高：轻度$ 12 373，中度$ 22 559和严重的39 261美元（p <0.0001）；诊断后1年：温和$ 13 415，中度$ 29 512和严重的68 260美元（p <0.0001）。 领先的平均成本驱动因素是门诊就诊（13 566美元）和住院（10 252美元）。 与轻度SLE（12.8％）相比，严重（51.2％）和中度（22.4％）SLE的患者（51.2％）和中度（22.4％）的患者（12.8％）的患者诊断后住院（≥1）更高，平均住院时间更长：温和0.47天，中度中度1.31天，严重的5.52天（p <0.0001）（p <0.0001）。 早期的诊断和治疗可能会改善健康结果，并降低HCRU和成本。使用基于索赔的算法和EMR数据将诊断后一年中的疾病严重程度归类为轻度，中度或重度。医疗保健资源利用率（HCRU）和全因医疗保健费用（2017年US $）在诊断前和诊断后进行了1年。广义线性建模检查了索引后1年以上的全因费用，调整了基线人口统计，临床特征，查尔森合并症指数和1年诊断前成本。2227例患者的结果为26.3％，中度为51.0％，重度为22.7％。与诊断前的轻度SLE相比，中度和重度SLE的患者的平均每个患者成本更高：轻度$ 12 373，中度$ 22 559和严重的39 261美元（p <0.0001）；诊断后1年：温和$ 13 415，中度$ 29 512和严重的68 260美元（p <0.0001）。领先的平均成本驱动因素是门诊就诊（13 566美元）和住院（10 252美元）。诊断后住院（≥1）更高，平均住院时间更长：温和0.47天，中度中度1.31天，严重的5.52天（p <0.0001）（p <0.0001）。早期的诊断和治疗可能会改善健康结果，并降低HCRU和成本。结论HCRU和诊断后一年和之后的疾病严重程度随疾病的严重程度的增加；诊断后领先的成本驱动因素是门诊和住院治疗。
劳资审裁处判决
索赔和辩护依据 1. 原告自称是加勒比非洲裔。她患有自身免疫性疾病，即系统性红斑狼疮，俗称“SLE/狼疮”。早在她开始为被告工作之前，她就患有这种疾病。 2. 2022 年 7 月至 8 月，她在加勒比海地区患上了 SLE/狼疮，回国后病情依然存在。她因缺勤 8 周只拿到了 SSP。她要求查看她的雇佣合同。她指出日期不对，她有三年的工作经验，应该得到全额工资。被告同意并支付了差额。 3. 原告指出，她的工作时间显示为每周 17.5 小时，她认为她每周工作了 19 小时。她要求支付每周 1.5 小时的工资，她说她还没有拿到工资。 4. 她说，没有按照法律要求提供工资单。 5. 她说，工资太低导致她的工资低于国家最低工资标准。 6. 她说，她开始工作时提供的合同文件有缺陷，不符合《1996 年就业权利法》要求的最低标准。 7. 她声称所有这些都是残疾歧视和种族歧视。她特别声称：
telitacicept对全身性红斑狼疮患者的功效和安全性：多中心，回顾性，现实世界研究
摘要目的是检查telitacicept在日常临床实践中SLE患者治疗的疗效和安全性。在2019年至2022年期间，在中国的多个中心接受了telitacicept超过24周的活性SLE患者。这些患者中有21名接受了52个连续数周的telitacicept治疗。根据患者的肾脏或血液学异常分别分别分析治疗结果。轨迹分析以识别反应有限的患者。通过多变量逻辑回归分析探索了导致有限响应的因素。用telitacicept治疗后4、12、24和52周的结果分别为22.22％，54.17％，72.22％和80.95％的患者，获得了SLE响应者指数4； 8.33％，26.39％，34.72％和47.62％的疾病活动状态达到了狼疮；和0％，4.17％，8.33％和23.81％的缓解。在4周时观察到血清IgA，IgG和IgM水平的显着降低，并显示在12、24和52周时向下趋势。狼疮肾炎患者用telitacicept治疗52周后，中值24小时尿蛋白从1323.5 mg下降到224.0 mg。此外，在52周接受TelitAcicept治疗后，很大一部分患者（13个中的10例）患有血液学异常。在观察期间没有报告严重的不良事件。年龄似乎对治疗功效产生负面影响。结论telitacicept在主动SLE的患者中表现出了有利的功效和安全性，并改善了该疾病的肾脏和血液学表现。
先天性心脏障碍的病例系列：具有抗RO自身抗体的母亲和后代的风险
简介：在母体抗罗和抗LA自身抗体后，新生儿中先天性心脏障碍物（CHB）的心脏表现是新生狼疮的严重并发症，患病性为1：22000，并与高发病率和死亡率相关。钙稳态的干扰，导致电导传导异常和最终的心脏组织纤维化是CHB的众所周知的发病机理。大多数患有CHB的婴儿最终都拥有三级心脏块，并且需要起搏器，因为这是不可逆转的伤害。案例系列：在这里，我们报道了四个病例系列新生儿狼疮和心脏表现，抗抗RO或抗LA的母亲在妊娠24至32周内在怀孕期间被发现。所有四个新生儿案例最终都达到了三级心脏障碍，这需要在两个月大的年龄到最新时代的永久性起搏器。结论：更好地理解CHB发展和确定母亲的危险因素的病因对于CHB新生儿的结果至关重要。通过早期筛查，加强CHB的诊断工具以及及时治疗母亲的早期诊断可能会帮助临床医生更好地管理，并提高CHB婴儿的存活率。马来西亚医学与健康科学杂志（2023）19（SUPP16）：52-57。 doi：10.47836/mjmhs.19.s16.9马来西亚医学与健康科学杂志（2023）19（SUPP16）：52-57。 doi：10.47836/mjmhs.19.s16.9
SLE不是一种千篇一律的疾病
引言剖析针对性疗法对自动疾病的作用机理的好处已被包括我们自己的15年前在内的几个小组强调（Ehrenstein和Mauri，2007年）。我们访问了这一概念，这是由于全身性红斑狼疮（SLE）的患者的连接未满足的需求所引起的。为了设置现场，我们包括与另一种自身免疫性疾病，类风湿关节炎（RA）的比较，现在经常可以实现重新任务，并且可以广泛使用大量的先进疗法，以支持成功的治疗疗法，以实现对治疗方法的治疗方法（Fraenkel等，2021年）。是这些新型治疗方法，RA管理的指南已转化为不建议使用皮质类固醇的位置（Fraenkel等，2021），而患有SLE的患者通常依靠具有所有相关风险的皮质类固醇。免疫抑制剂，例如硫唑嘌呤，霉酚酸盐和甲状腺甲酰胺，经常用于SLE患者的标签，部分是为了最大程度地减少使用皮质类固醇。然而，一些狼疮患者患有疾病，对这些常规疗法难治性，其发病率和死亡率的风险增加（Gordon等，2017）。最关心的是，与RA相比，近来几十年来，狼疮的结果几乎没有改善。 SLE是2000年至2015年在美国的年轻女性死亡的主要原因之一（Yen and Singh，2018年）。
