背景和目的:患有原发性硬化性胆管炎(PSC)的人具有可变且经常进行性疾病的病程,与胆道和实质变化有关。这些变化通常通过磁共振成像(MRI)评估,包括磁共振胆管造影术(MRCP)的定性评估。我们的目的是研究新型客观定量MRCP指标与预后分数和患者结局的关联。方法:我们进行了一项回顾性研究,其中包括77个具有基线MRCP图像的大型Duct PSC的个体,后处理后处理以使用MRCP+ TM获得胆管的定量测量。参与者的分析得分,通过振动控制的瞬态弹性图和生化指数在基线时收集。不良结果 - 无生存率是在12年内没有代偿性肝硬化,肝移植(LT)或与肝脏相关的死亡的。通过COX回归建模评估了MRCP+衍生指标的预后价值。结果:记录了总计386例患者,16例代偿性,2例LT和5例与肝有关的死亡。基线时,约有50%的患者被分类为患疾病并发症的风险。MRCP+指标,尤其是描述胆管扩张严重程度的指标,与所有预后因素相关。单变量分析表明,代表管道直径,扩张和狭窄和/或扩张的导管百分比的MRCP+指标与生存有关。©2022作者。在多变量调整的分析中,中位导管直径与存活率显着相关(危险比10.9,95%CI 1.3 - 90.3)。结论:PSC患者中的MRCP+指标与生化,弹性和放射学预后分数相关,并可以预测无效的生存率。lay摘要:在这项研究中,我们在患有原发性硬化性胆管炎(PSC)的患者中评估了由软件工具(MRCP+)自动提供的新型客观定量MRCP指标与预后分数和患者结果的关联。我们观察到,PSC患者的MRCP+指标与生化,弹性和放射学预后分数相关,并且可以预测无效的生存率。由Elsevier B.V.代表欧洲肝脏研究协会(EASL)出版。这是CC BY-NC-ND许可证(http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/)下的开放访问文章。
目前认为炎症性肠病 (IBD) 涉及遗传易感个体的慢性肠道炎症。IBD 患者主要发生胃肠道炎症,但有时伴有肠外表现,如关节炎、结节性红斑、巩膜炎、坏疽性脓皮病、葡萄膜炎和原发性硬化性胆管炎。这些临床方面意味着器官间网络在 IBD 中的重要性。在胃肠道中,免疫细胞受到多种局部环境因素的影响,包括微生物群、饮食环境和细胞间网络,这些因素进一步改变免疫细胞中的分子网络。因此,破译器官间、细胞间和细胞内水平的网络将有助于全面了解 IBD。本综述重点介绍肠道免疫系统,它与其他器官协调控制消化系统的生理和病理功能。 (DOI:10.2302/kjm.2022-0015-IR); Keio J Med ** (*) : **–**, mm yy)
糖尿病性肾病(DN)代表糖尿病中的显着微血管并发症,具有复杂的分子途径和与心脏血管疾病相关的机制。长时间高血糖可通过代谢异常,炎症和氧化应激引起肾脏内皮功能障碍和损害,从而损害血液动力学。同时,纤维化和硬化性改变加剧了肾小球和管状损伤。在宏观水平上,肾小管和全身循环之间的相互通信建立了有害循环的推动疾病进展。当前的管理方法强调了对血糖水平和血压的严格控制,肾素 - 血管紧张素系统阻断授予肾脏侵蚀。新型抗糖尿病药物表现出重期保护作用,可能通过内皮调节介导。尽管如此,新兴疗法提出了新的途径,以增强患者预后并减轻疾病负担。一种基于精确的方法,再加上针对全球血管风险的全面策略,在减轻与糖尿病相关的心脏负担方面将是关键的。
患者出现了发烧,神经性,无菌脓尿和右上临界腹部疼痛的其他症状,其疾病炎症都对全身性类固醇治疗做出了反应(图1,B和C)。我们进行了彻底的评估,以排除其表现的其他原因,并评估与甜综合症有关的潜在条件。疾病叶片期间跨激酶和碱性磷酸酶的重复升高导致转介肝病学,肝脏成像证明了原发性硬化性胆管炎的特征,但是血清学检查和流变学评估是自身免疫性和感染的负面性,包括抗病毒性抗肿瘤的抗毒酸及其抗毒胞菌素的负面抗体和替代毒素。肝活检表现出伴有嗜中性炎症的外周纤维化和轻度的胆汁性肠道肠道增殖。对骨髓的检查显示出正常的核型,细胞遗传学和形态。回顾了她先前的肺透明性肉芽瘤病理学和鼻窦活检,排除了IgG4-炎症的疾病。总的来说,我们诊断出患有皮肤和肝介入的Multiorgan甜综合征的患者。
类别申请信息申请类型NDA申请编号214662优先级或标准优先级提交日期1/29/2021收到的日期1/29/2021 PDUFA目标日期9/29/2021 2021分司/办公室/办公室肝病学和营养(DHN)审查日期(DHN)审查日期9/23/20221223/20221 ARMAT ARMITATIRE(MARRAT) Livmarli药理学类肠胃胆酸转运蛋白(IBAT)抑制剂代码名称胆固性肝疾病(即,原发性胆道肝硬化和原发性硬化性胆管炎)(7060106)(7060106)Dosage form(s)/formulation(s) Liquid formulation Dosing regimen 380 mcg/kg/day Applicant proposed indication(s)/ population(s) Treatment of cholestatic pruritus in patients with Alagille syndrome 1 year of age and older Proposed SNOMED indication Alagille syndrome (code 31742004 arteriohepatic dysplasia disorder) Regulatory action Approval Approved dosage (如果适用)请参见上述剂量方案批准的指示(如果适用)(如果适用),请参见上述指示(s)/人群批准的指示术语(如果适用)
儿童炎症性肠病是一种慢性免疫介导性疾病,其特征是复发和缓解 43 肠道炎症。儿童溃疡性结肠炎是一种儿童炎症性肠病,主要局限于 44 大肠粘膜。儿童溃疡性结肠炎的临床症状和体征包括 45 腹泻、便血、腹痛和便急 (Ungaro 等人,2017 年)。儿童克罗恩病是一种儿童炎症性肠病,其特征是全层炎症,可能影响从口腔到肛门的胃肠道的任何部分 47,并可能伴有纤维化、48 狭窄和穿孔。儿童克罗恩病的临床症状和体征包括 49 腹痛、腹泻、疲劳、体重减轻、生长障碍和肛周疾病 (Torres 等人,2017 年)。 50 此外,儿童 IBD 的潜在肠外表现包括骨质减少 51、外周关节炎、口疮性口炎、葡萄膜炎、坏疽性脓皮病、结节性红斑 52、银屑病和原发性硬化性胆管炎(Greuter 等人,2017 年)。53
代偿性肝硬化(例如Child-pugh B类或C)或先前的代偿性事件,包括肝烯综合征,梅尔德≥12,肝细胞癌,肝性脑病,肝性脑病,国际正常化比率(INR)> 1.3,Platlet Count Count Count Count <150 x 10 3 /microl。^1补偿性肝硬化,并具有门静脉高压的证据(例如腹水,胃血管差异,持续性血小板减少症)完全胆道阻塞严重高级初级胆管炎(PBC)定义为正常(ULN)和白蛋白较低(ULN)和白蛋白(ULN)的总胆红素和蛋白质较低(ULN)和白蛋白(ULN)和白蛋白(uln)较低的(ULN)的总limin(uln)和白蛋白(ULN)较低的(ULN)和白蛋白(ULN)较低(ULN)和白蛋白(ULN)较低(ULN)或蛋白质较低(ULN)。天冬氨酸氨基转移酶(AST)> 3倍ULN其他慢性肝脏疾病,例如原发性硬化性胆管炎,自身免疫性肝炎,代谢功能障碍 - 相关脂肪性肝炎(MASH)和alpha-1抗抗胰蛋白酶缺乏症,抗抗抑制剂抗抑制剂,或抗抑制剂的抗抑制剂
从暴露到前驱症状的发作通常为8至12天,范围为7至21天。在家庭研究中,指数案例和随后病例中皮疹发作的平均间隔为14天。前驱症状可能包括高烧,咳嗽,Coryza和结膜炎。前驱症状开始后长达四天,Telltale大绝语皮疹开始在头发线周围的头部和耳朵后面,直到脸上,然后散布在脖子,躯干上,然后从身体的其余部分处离心。一个人在皮疹出现前四天是传染性的,即皮疹发病的那一天,到四天之后,总共九天。麻疹并发症包括中耳炎,支气管炎,喉咙促进性炎(臀部),腹泻,最常见的是幼儿和免疫功能低下的人。急性脑炎发生在每1000例大约1例中。病例死亡率主要是由于呼吸道和神经系统并发症,为每1000例1至3例。急性麻疹会导致免疫性健忘症,这是对其他病原体的先前免疫的破坏,导致易受继发感染的脆弱性。亚急性硬化性脑脑炎(SSPE)可能发生数月至数年后,估计年轻人中有600人中有1000名感染中有2个。
人工智能 (AI) 是一个总称,用于描述一组相互关联的领域。机器学习 (ML) 是指从过去的数据中学习以预测未来数据的模型。医学,特别是胃肠病学和肝病学,是数据丰富的领域,拥有广泛的数据存储库,因此为基于 AI/ML 的软件应用提供了丰富的基础。在本研究中,我们全面回顾了基于 AI/ML 的模型在这些领域的当前应用及其应用带来的机遇。具体而言,我们指的是基于 AI/ML 的模型在预防、诊断、管理和预后胃肠道出血、炎症性肠病、胃肠道癌前和恶性病变、其他非恶性胃肠道病变和疾病、乙型和丙型肝炎感染、慢性肝病、肝细胞癌、胆管癌和原发性硬化性胆管炎方面的应用。同时,我们确定了制约这些模型在医疗保健领域广泛应用的主要挑战,并努力探索克服这些挑战的方法。值得注意的是,我们详细阐述了对内在偏见、数据保护、网络安全、知识产权、责任、道德挑战和透明度的担忧。尽管速度比预期的要慢,但人工智能正在渗透到医疗保健行业。医疗保健领域的人工智能将成为现实,每位医生都必须参与其中。
摘要简介:进行性半径萎缩(PHA)和线性硬皮病(LS)既是罕见的条件,又是由皮肤和皮下组织的肉芽和/或硬化性定义的。这些患者的重建干预的理想时机是奇怪的。我们比较了成人疾病的活跃和稳定阶段中进行的自体脂肪填充的结果和满意度。方法:在2007年至2019年间,对所有被诊断为PHA或LS的患者进行了回顾性图表审查。我们分析了人口统计数据,临床特征和手术程序。与术前预先进行相比,外科医生在1周,3个月零6个月的符号,体积和皮肤纹理的变化进行了评分。我们比较了在疾病的活跃和稳定阶段接受治疗的患者的结果。此外,要求患者填写一份生活质量问卷。结果:我们发现总共有11例被诊断为PHA和LS的患者,其中8例接受了自体脂肪注射以纠正面部不对称性。,有4例患者在其活跃中接受治疗,其中4例在稳定阶段接受治疗。我们发现两组的治疗结果相似。社会组成部分对患者的生活质量产生了最大的负面影响。结论:在这个小的队列中,在活性阶段的自体脂肪移植似乎不如稳定相位的脂肪嫁接。这可能是一种在疾病活动阶段纠正PHA和LS的安全技术。