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新型多重血浆生物标志物面板具有肥厚性心肌病儿童的诊断和预后潜力
通讯：MBBS，医学博士Juan Pablo Kaski，儿科遗传和罕见的心血管疾病中心，伦敦大学学院和大奥蒙德圣科医院，伦敦WC1N 1DZ，英国。电子邮件j.kaski@ucl.ac.uk *g。 Captur，I。Doykov和S.-C。 Chung是第一作者†K。Mills和J.P. Kaski是最后一位作者。补充材料可在https://www.ahajournals.org/doi/suppl/10.1161/circgen.123.004448获得。有关资金和披露的来源，请参见第265页。©2024作者。循环：沃尔特·克鲁维尔·健康公司（Wolters Kluwer Health，Inc。这是根据Creative Commons归因许可条款的开放访问文章，该条款允许在任何媒介中使用，分发和复制，前提是适当地引用了原始作品。
有关肝硬化心肌病的更新
肝硬化心肌病代表与晚期肝病相关的心脏功能障碍的综合征。这是复杂的病理生理过程的结果，使疾病的病程复杂化，并且通常与预后不良有关。在病理生理上，门户高血压是导致高性动力循环的关键因素，它通过过度激活神经肿瘤。肠道阻塞，亚临床炎症和肝细胞功能不全，几种血管活性介质的合成或代谢有缺陷，是该过程的重要组成部分。通常在休息时不易于，仅因对血液动力学压力的心脏反应不足而脱颖而出，因此肝硬化心肌病的诊断具有挑战性，需要一种多模式的方法。目前没有特定的疗法，但是有预后有效的药物可用于治疗心力衰竭。因此，至关重要的是要确定患有慢性肝病和心力衰竭的患者，以改善其结果。本文试图强调肝硬化心肌病的最重要方面，并引起人们对这种情况的关注。
儿科扩张心肌病：当前临床方法和发病机理的综述
儿科扩张性心肌病（DCM）是一种罕见但危及生命的心血管疾病，其特征是收缩功能障碍，双脑室扩张和心肌收缩降低。治疗选择受到限制，近40％的儿童在诊断后的2年内接受心脏移植或死亡。儿科患者。患者年龄，疾病病因和心脏功能的参数显着影响预后。小儿DCM治疗的目的是改善症状，减少疾病进展并防止威胁生命的心律不齐。许多在成年人中具有已知效率的治疗剂在儿童中缺乏相同的证据。与成人DCM不同，小儿DCM的发病机理并不能很好地理解为大约三分之二的病例被分类为特发性疾病。儿童经历了独特的基因表达变化和响应DCM的分子途径激活。研究表明，小儿DCM中有显着的遗传成分，与肉皮和细胞骨架结构相关的基因中的变异涉及涉及的基因。在这方面，小儿DCM可以视为遗传性心肌病综合征的小儿表现。却令人兴奋的婴儿DCM研究表明，该子集具有独特的病因，涉及出生后心脏成熟的缺陷，例如心肌细胞中编程的中心体崩溃的失败。提高对发病机理的知识对于开发儿童特异性治疗方法至关重要。本综述旨在讨论小儿DCM，当前临床准则和有前途的治疗途径的既定生物学发病机理，从而突出了与成人疾病的差异。总体目标是揭示围绕这种情况的复杂性，以促进新型治疗干预措施的发展，并改善受DCM影响的儿科患者的预后和整体生活质量。
仅通过ECG解释的深度学习算法预测了磷团心肌病中恶性心律失常的风险
来自荷兰乌得勒支大学医学中心1个心脏病学系，荷兰乌特雷希特，2个心脏病学系，格罗宁根大学医学中心，格罗宁根大学医学中心，荷兰3号，阿姆斯特丹UMC UMC位置的心脏病学系3，阿姆斯特丹，阿姆斯特丹，阿姆斯特丹，荷兰，荷兰，4欧洲，低 - 稀有的居民，或复杂的居民Guard-Heart），第5届临床流行病学系，生物统计学和生物信息学系，阿姆斯特丹大学医学中心，阿姆斯特丹大学，阿姆斯特丹大学，阿姆斯特丹，荷兰，荷兰，第6次心脏病学系，Sneek，Sneek，Sneek，Sneek，Sneek，Sneek，Sneek，Sneek，荷兰，荷兰7号，荷兰，荷兰7号，荷兰，荷兰，纽约市，纽约市，纽约市，纽约市。 Leeuwarden，荷兰，荷兰9号，NOordWest医院组9，荷兰烷烃，荷兰10号，人类遗传学10，阿姆斯特丹大学医学中心，阿姆斯特丹，荷兰，荷兰11号，遗传学系11荷兰心脏研究所，荷兰，荷兰，中央军事医院，乌得勒支14号，荷兰，荷兰伊斯兰穆斯医学中心15个心脏病学系。*这些作者为这项工作做出了同样的贡献。
狗中的扩张心肌病（DCM）
DCM可以通过在“处于危险”品种中的筛查测试来诊断，从而允许更早的治疗。常见的筛查测试包括超声心动图（以识别心脏增大和收缩功能降低），Holter（24小时ECG）监测（筛查异常心律）以及血清生物标志物，例如NT-ProbObNP和肌瘤（例如，在临床上均为筛查异常心肌肌肉的筛查（以筛选异常心肌肌肉功能）。当存在CHF的迹象（呼吸困难，咳嗽，无法运动，虚弱/倒塌）时，使用DCM诊断出DCM时，使用了类似的测试。基因测试可用于拳击手和杜宾式施加者。在某些情况下，可以提交甲状腺功能和血牛素浓度的实验室测试，以识别心脏功能障碍的致病因素。
猫的肥厚性心肌病（HCM）
肥厚性心肌病（HCM）是一种常见的猫心脏病，一生中影响了所有猫的15％。HCM。hcm是由某些猫品种中的基因突变引起的，或者被怀疑是由某些猫品种的基因突变引起的，但是在包括混合品种在内的所有猫，包括混合品种。用于HCM筛查的遗传测试可用于缅因州的Coon，狮身人面像和Ragdoll Cats。在HCM中，心肌松弛和收缩异常。这些异常可能会导致心脏心脏（顶部）心脏，充血性心力衰竭（CHF，肺部或胸腔中的液体），昏厥，心脏不规则心律和心脏内血液凝块的形成。在这种情况下也可能出现猝死。
心力衰竭和心肌病
背景：决策和学习过程中神经血流动力学的改变与炎症对情绪和动机行为的影响有关。到目前为止，据报道，钝化的中脱透明胺的奖励信号与炎症引起的anhedonia和冷漠有关。尽管如此，尚不清楚炎症是否会影响决策动态的神经活动。决策过程涉及从环境中整合嘈杂的证据，直到达成关键的证据门槛为止。越来越多的经验证据表明，这种过程通常被称为决策证据的积累，在精神疾病的背景下受到影响。方法：在一项随机，安慰剂对照的跨界研究中，将19名健康的男性参与者分配给安慰剂和伤寒疫苗。注射后三到四个小时，参与者在功能磁共振成像过程中执行了概率逆转学习任务。为了捕获基于决策的隐藏神经认知操作，我们设计了一个混合顺序采样和增强学习计算模型。，我们进行了通过建模结果告知的整个大脑分析，以研究炎症对决策动态和奖励学习效率的影响。结果：我们发现在任务的决策阶段，伤寒疫苗接种减弱了反向前额叶前额叶皮层中有界证据积累的神经特征，仅用于需要短整合时间的决策。与先前的工作一致，我们表明，在结果阶段，轻度急性炎症使双侧腹侧纹状体和杏仁核的奖励预测误差钝化。结论：我们的研究扩展了当前对炎症对决策神经机制的影响的见解，并表明外源性炎症会改变证据整合的神经活动索引效率，这是选择可区分的函数。此外，我们复制了先前的发现，即发炎钝化纹状体奖励预测误差信号。
适用于：2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR肥厚性心肌病的指南
•带有LOE C的建议并不意味着建议很弱。指南中解决的许多重要临床问题不适合临床试验。尽管RCT不可用，但可能有一个非常明确的临床共识，即特定的测试或治疗是有用或有效的。
心律不齐引起的心肌病的定义和管理：欧洲心律协会调查的结果
在EHRA SIC网站和2023年10月5日之间在EHRA SIC网站和社交媒体上开发并分发了一份25项在线问卷。在206名受访者中，女性为16％，61％的人在30至49岁之间。大多数受访者是EP专家（81％）在大学医院工作（47％）。大多数par ticipant（67％）同意应将AICM定义为心律不齐新发作后的左心室射血分数（LVEF）损伤，但只有35％的人只有35％的LVEF识别以诊断为具有广泛值的AICM（5-20％LVEF下降）。大多数受访者都认为所有可用的疗法：导管消融（93％），电心疗法（83％），抗心律失常药物（76％）和辅助HF治疗（76％）。总共83％的受访者表示，在抗心律失常治疗之前，应首先在HF诊断辅助HF治疗，而84％的受访者同意应在LVEF归一化后的六个月内停止。在随访期间对第一个LVEF重新评估的最佳时间点的响应明显变化（抗心律失常治疗后的1天至6个月）。
钠-葡萄糖协同转运蛋白 2 抑制剂影响心力衰竭和射血分数降低患者的骨骼肌病理
患有心力衰竭和射血分数降低 (HFrEF) 的患者症状负担重、生活质量低、存活率差。1 运动不耐受是 HFrEF 的主要症状，但其中只有部分可以用心脏（中枢）功能障碍来解释。2 外周骨骼肌病理被认为是 HFrEF 的关键治疗目标，2 因为它直接加剧症状并独立预测存活率。3 HFrEF 的肌肉病理特征是纤维萎缩和无力，以及早期疲劳，这是能量代谢受损和纤维类型异常转变（I 型到 II 型）的结果。2 这种肌肉病理的基础是多种机制，包括蛋白质降解增加（例如通过 MuRF 1 ）、促炎细胞因子（例如通过白细胞介素 6 [IL-6]、肿瘤坏死因子 (TNF)- α ）、活性氧和线粒体功能障碍。 2 减缓甚至逆转骨骼肌病理进展的治疗方法可能为改善 HFrEF 的临床结果提供机会。然而，