机构名称：
¥ 1.0
儿科扩张性心肌病（DCM）是一种罕见但危及生命的心血管疾病，其特征是收缩功能障碍，双脑室扩张和心肌收缩降低。治疗选择受到限制，近40％的儿童在诊断后的2年内接受心脏移植或死亡。儿科患者。患者年龄，疾病病因和心脏功能的参数显着影响预后。小儿DCM治疗的目的是改善症状，减少疾病进展并防止威胁生命的心律不齐。许多在成年人中具有已知效率的治疗剂在儿童中缺乏相同的证据。与成人DCM不同，小儿DCM的发病机理并不能很好地理解为大约三分之二的病例被分类为特发性疾病。儿童经历了独特的基因表达变化和响应DCM的分子途径激活。研究表明，小儿DCM中有显着的遗传成分，与肉皮和细胞骨架结构相关的基因中的变异涉及涉及的基因。在这方面，小儿DCM可以视为遗传性心肌病综合征的小儿表现。却令人兴奋的婴儿DCM研究表明，该子集具有独特的病因，涉及出生后心脏成熟的缺陷，例如心肌细胞中编程的中心体崩溃的失败。提高对发病机理的知识对于开发儿童特异性治疗方法至关重要。本综述旨在讨论小儿DCM，当前临床准则和有前途的治疗途径的既定生物学发病机理，从而突出了与成人疾病的差异。总体目标是揭示围绕这种情况的复杂性，以促进新型治疗干预措施的发展，并改善受DCM影响的儿科患者的预后和整体生活质量。
儿科扩张心肌病：当前临床方法和发病机理的综述
主要关键词
相关文件推荐
