抽象背景:Filamin A(FLNA)是一种细胞内肌动蛋白结合蛋白,由FLNA基因编码,具有广泛的组织表达。它参与了几种细胞功能和细胞外基质结构。flNA基因改变导致具有广泛表型谱的疾病,例如脑脑室周结节杂核(PVNH),心血管异常,骨骼发育异常和肺部受累。临床发现:我们介绍了一个在出生主动脉瓣狭窄和PVNH时出现的雌性婴儿的情况,并随后患上了具有严重肺动脉高压的间质肺疾病。主要诊断:主动脉瓣发育不良,左心室流出阻塞,持续的专利DUC TUS ARTERIOSUS和脑异位灰质的关联表明可能会改变FLNA基因。检测到FlNA基因(NM_001110556.1),c.4304-1g> a的一种新型杂合内含子变体。干预措施:考虑到瓣膜形态和狭窄的严重程度,新生儿计划用于跨导管主动脉瓣膜成形术。生命的3个月后,她出现了低氧呼吸衰竭,并有严重的肺动脉高压证据。开始连续输注时吸入的一氧化氮(INO)和Milrinone。由于对INO的部分反应,引入了静脉内连续输注西地那非。结局:考虑到严重的临床病程和致命结果,我们患者中描述的新的FLNA基因突变似乎与FLNA功能的丧失有关。实践建议:与左心室流出阻塞和持续的动脉导管通畅相关的肺和大脑的参与应被认为是女性新生儿的FLNA基因改变。
肥厚性阻塞性心肌病(HOCM)是年轻人突然心脏死亡的主要原因。隔膜切除术手术被认为是HOCM非药物治疗的黄金标准,其中主动脉和二尖瓣是手术计划的关键区域。当前,在临床实践中广泛执行主动脉和二尖瓣的手动分割,以构建用于HOCM手术计划的3D模型。但是,这样的过程是耗时且昂贵的。在本文中,我们将解剖学的先验知识介绍为自动分割主动脉和二尖瓣的深度学习。特别是提出了一种两阶段的方法:我们首先从CT图像中获得感兴趣的(ROI),然后进行心脏分割。心脏子结构之间的空间关系用于识别包含主动脉瓣和二尖瓣的瓣膜区域。与典型的两阶段方法不同,我们为左心室的精制分割,左心房和主动脉作为阀门分割的附加输入。通过纳入这些解剖学先验知识,深度神经网络(DNN)可以利用周围的解剖结构来改善阀门细分。,我们收集了一个具有隔膜切除术手术病史的患者的27个CT图像的数据集。实验结果表明,我们的方法的平均骰子得分为71.2%,比现有方法提高了4.2%。我们的数据集和代码将发布到公共数据集。关键字:肥厚的阻塞性心肌病,外科手术计划,分割,深神经网络。
为¼主动脉狭窄; AVR¼主动脉瓣更换;可以扩展¼气球;最好的¼气球张开与自膨胀的经导管心脏阀; BP¼血压;经导管主动脉瓣植入后dapatavi¼Dapaglilozin; DM¼糖尿病;与无症状严重主动脉狭窄患者的监测相比,TAVR的早期TAVR¼评估;容易 - 在严重的无症状主动脉狭窄研究中,早期瓣膜置换术; ETT¼运动跑步机测试;在无症状主动脉狭窄试验的无症状患者中,以左心室代偿性生物标志物为指导的¼早期瓣膜更换。 GFR¼肾小球效力率; GDMT¼指导的医疗疗法; GLS¼全球纵向应变; HF¼心力衰竭; Lp(a)¼脂蛋白(a); LVEF¼左心室射血分数; MDCT¼多探测器计算机断层扫描; MRI¼磁共振成像; NT-PROBNP¼N末端Pro - B型纳地尿肽;通过临床监测或TAVR进行中度主动脉狭窄的进展¼管理; Rastavi¼肾素 - 血管紧张素系统阻断了经导管主动脉瓣植入后临床进化和心室重塑的益处; Rheia¼在女性中随机研究所有患有主动脉狭窄的人; se¼自扩展; Safr¼手术主动脉瓣更换;智能¼小环体随机进化为TM或Sapien TM试验; STS¼胸外科医师社会; TAVR¼经导管主动脉瓣更换; THV¼经导管心脏阀。
摘要 背景 尽管严重二尖瓣反流 (MR) 的预后意义已得到充分认识,但对于中度 MR,预后意义尚不明确。因此,我们在澳大利亚国家超声心动图数据库的大型队列中探讨了中度和重度 MR 对预后的影响。方法 使用自然语言处理检查了 608 570 名个体的超声心动图报告,以确定 MR 严重程度和瓣叶病理。对于未报告瓣叶病理的患者,评估了心房 (aFMR) 或心室 (vFMR) 功能性 MR。使用中位 1541 天(IQR 820 至 2629)的个人数据链接,我们检查了 MR 严重程度与全因(153 612/25.2% 事件)和心血管相关死亡率(47 840/7.9% 事件)之间的关联。结果 共纳入 319 808 名男性和 288 762 名女性,年龄为 62.1±18.5 岁,其中 456 989 人(75.1%)、102 950 人(16.9%)、38 504 人(6.3%)和 10 127 人(1.7%)在最后一次超声检查中报告无/轻微、轻度、中度和重度 MR。与无/轻微 MR 患者(26.5% 有瓣叶病变,19.2% 死亡)相比,瓣叶病变(分别为 51.8% 和 78.9%)和实际 5 年全因死亡率(分别为 54.6% 和 67.5%)随 MR 严重程度增加而增加。在调整后(年龄、性别和瓣叶病理),中度和重度 MR 病例的长期死亡率是无/轻微 MR 的 1.67 倍(95% CI 1.65 至 1.70)和 2.36 倍(95% CI 2.30 至 2.42)(p<0.001)。中度和重度 MR 的预后模式在心血管相关死亡率和预先指定的亚组(瓣叶病理、vFMR 或 aFMR 和年龄<65 岁)内持续存在。结论在一个大型现实世界临床队列中,我们确认保守治疗的严重 MR 与不良预后相关。我们进一步揭示,无论潜在病因如何,中度 MR 与死亡率增加有关。试验注册澳大利亚新西兰临床试验注册中心(ACTRN12617001387314)
UCI 的 TAVR CT 方案包括心电门控心脏 CT 扫描和全身 CT 血管造影,可用于评估主动脉瓣、主动脉根部和冠状动脉以及管腔大小。它还评估主动脉和髂动脉或锁骨下动脉的曲折度,以便制定 TAVR 手术入路计划。UCI 最先进的多层 CT 扫描仪具有 256 个探测器和 0.27 秒机架旋转,具有高空间和时间分辨率,心电门控可实现对主动脉环的最先进评估。该 CT 扫描仪对主动脉瓣和根部解剖结构的高度可靠描绘可用于适当选择瓣膜假体尺寸,这对于预防潜在的术后并发症(如假体栓塞或瓣周反流)至关重要。
补充方法。搜索策略 PUBMED ((McGoon) OR (Doty) OR (Brom) OR (sliding) OR (sinus) OR (repair) OR (patch)) AND (supravalvular aortic stenosis) ((McGoon[Title/Abstract]) OR (Doty[Title/Abstract]) OR (Brom[Title/Abstract]) OR (sliding[Title/Abstract]) OR (sinus[Title/Abstract]) OR (repair[Title/Abstract]) OR (patch[Title/Abstract])) AND (supravalvular aortic stenosis[Title/Abstract]) Cochrane Library 试验 ((McGoon) OR (Doty) OR (Brom) OR (sliding) OR (sinus) OR (repair) OR (patch)) AND (aortic stenosis) 标题 摘要 关键词 - (已搜索单词变体) Web of science ((McGoon) 或 (Doty) 或 (Brom) 或 (滑动) 或 (窦性) 或 (修复) 或 (补片)) AND (主动脉瓣上狭窄) EMBASE ((McGoon) 或 (Doty) 或 (Brom) 或 (滑动) 或 (窦性) 或 (修复) 或 (补片)) AND (主动脉瓣上狭窄):ab,ti,kw ClinicalTrials.gov 主动脉瓣上狭窄
妊娠期肺动脉高压的死亡率为 25%–56%。肺动脉高压是该群体中发病率最高的疾病,尤其是在年轻女性中。尽管有明确的建议避免怀孕,但某些患者群体在妊娠晚期才被诊断出患有该疾病。虽然妊娠早期右心室衰竭通常不严重,但在妊娠晚期可能会更严重。目前的证据表明,对于该特定群体的产前、围产期和产后各阶段的管理和严重预防措施尚未达成共识。应由多学科团队制定针对肺动脉高压的药物、分娩方式、麻醉类型和一些注意事项,以提高产妇和胎儿的存活机会。围产期和产后阶段因心脏代偿功能失调而突然发生的循环衰竭是有害的,应考虑使用体外膜氧合等机械支持来缓解血流动力学并延长心脏恢复时间。我们的综述旨在解释肺动脉高压的病理生理学,并总结妊娠各阶段关键管理和预防措施的当前证据。
bp¼血压; DP/DT最大压力发展速率(收缩RV功能); DP/DTmin¼最大压力衰减速率(舒张体RV功能); lvedd¼左心室末端直径; LVEDP¼左心室末端压力; LVEDS¼左心终端直径;舒张期LVPWD¼左心后壁厚度; PAAT¼肺动脉加速时间; PAET¼肺动脉射出时间; RV¼右心室; rvawd¼右心室前壁厚度; rvedd¼右心室末端直径; RVEDP¼右心室舒张压力; RVSP¼右心室收缩压。
使用频率和百分比描述了分类变量。使用均值和标准偏差(SD)总结数据。为了测试分类变量与瓣效果之间的关联,如果细胞中至少20%的预期值<5。对与皮瓣存活相关的因子进行了单变量的逻辑回归分析。然后将具有P值≤0.1的因子用于多变量回归分析。比较,P值<0.05被认为具有统计学意义。
结果:与 HVs 相比,AS 患者(AS-T2D 和 AS-noT2D 合并)在 AVR 前表现出 PCr/ATP(平均值 [95% CI];HVs,2.15 [1.89, 2.34];AS,1.66 [1.56, 1.75];P <0.0001)和血管舒张剂应激 MBF(HVs,2.11 mL min g [1.89, 2.34];AS,1.54 mL min g [1.41, 1.66];P <0.0001)受损。 AVR 之前,在 AS 组中,与 AS-noT2D 患者相比,AS-T2D 患者的 PCr/ATP(AS-noT2D,1.74 [1.62, 1.86];AS-T2D,1.44 [1.32, 1.56];P =0.002)和血管舒张剂应激 MBF(AS-noT2D,1.67 mL min g [1.5, 1.84];AS-T2D,1.25 mL min g [1.22, 1.38];P =0.001)较差。在 AVR 之前,AS-T2D 患者的 PCr/ATP(AS-T2D,1.44 [1.30, 1.60];T2D 对照组,1.66 [1.56, 1.75];P =0.04)和血管扩张剂应激 MBF(AS-T2D,1.25 mL min g [1.10, 1.41];T2D 对照组,1.54 mL min g [1.41, 1.66];P =0.001)也比基线时的 T2D 对照组差。AVR 后,AS-noT2D 患者的 PCr/ATP 恢复正常,而 AS-T2D 患者没有改善(AS-noT2D,2.11 [1.79, 2.43];AS-T2D,1.30 [1.07, 1.53];P =0.0006)。接受 AVR 治疗后,两组 AS 的血管扩张剂应激 MBF 均有所改善,但 AS-T2D 患者的 MBF 仍然较低(AS-noT2D,1.80 mL min g [1.59, 2.0];AS-T2D,1.48 mL min g [1.29, 1.66];P =0.03)。PCr/ATP 不再有差异(AS-T2D,1.44