囊性纤维化 (CF) 是白种人中最常见的遗传性疾病,估计全世界有超过 70,000 人患有此病。严重且持续的支气管炎症和慢性细菌感染以及气道粘液阻塞是 CF 肺病的标志,并参与其进展。因此,抗炎疗法对于 CF 肺病尤其有意义。此外,对 CF 气道感染和炎症所涉及的分子机制的深入了解已导致开发出新的治疗方法,这些方法目前正在临床试验中进行评估。这些专门针对 CF 炎症的新策略旨在治疗不同的失调方面,例如氧化应激、细胞因子分泌和失调通路的靶向作用。在这篇综述中,我们总结了目前对导致 CF 肺部异常炎症的细胞和分子机制的理解,以及通过探索新的分子靶点和新的药物方法为 CF 患者提出的新的抗炎策略。
摘要 目的 利用 MAJIK-SFR 登记系统研究法国使用 Janus 激酶抑制剂 (JAKis) 治疗的类风湿关节炎相关间质性肺病 (RA-ILD) 的病程。 方法 前瞻性全国多中心观察性研究,从 MAJIK-SFR 登记系统中识别出 RA-ILD 患者。在 JAKi 启动和随访(纳入后 6 个月、12 个月和中位数 21 个月)收集肺部评估数据,包括胸部高分辨率 CT (HRCT)、肺功能测试(用力肺活量 (FVC) 和肺一氧化碳弥散量 (DLCO))、ILD 急性加重、呼吸道感染和肺癌。 结果 我们招募了 42 名(26 名女性,62%)RA-ILD 患者,平均年龄为 61±13 岁,平均患病时间为 16±10 年。与 MAJIK 登记数据库中 778 名无 ILD 的 RA 患者相比,RA-ILD 患者年龄更大,病情更严重、更活跃,合并症也更多见。非特异性间质性肺炎和寻常型间质性肺炎分别占胸部 HRCT ILD 模式的 46% 和 43%。随访期间 FVC 和 DLCO 无显著变化。69% 的患者胸部 HRCT 病变保持稳定。8 名患者(19%)出现进行性 ILD。观察到 16 例(38%)呼吸道感染。仅发现 1 例急性退行性 ILD 加重,未诊断出肺癌。没有发生死亡。17 名患者停用 JAKi,其中 8 名因对关节受累无效,5 名因不耐受。结论分析表明接受 JAKi 治疗的患者的 RA-ILD 稳定。 JAKi 在该高风险人群中的耐受性概况并未显示出新的安全信号。
尽管 COPD 无法治愈,但这种疾病本质上是可以治愈的。早期诊断和干预可以减缓疾病的进展,让人们过上好日子。今年早些时候,澳大利亚肺脏基金会委托进行了一项研究,以更好地了解患有肺病或照顾肺病患者的人们的生活经历。参与者报告说,由于服务有限和等待时间长,他们在获得初级医疗保健服务方面面临巨大困难。四分之一的 COPD 患者表示,找到一位对肺病有很好了解的全科医生是有效管理他们病情的障碍,缺乏有关如何管理肺病的信息和理解也是一大障碍。有必要扩大获取结构化信息和支持服务的渠道,以补充和加强全科医生提供的护理。
• 肥胖或超重(即体重指数 [BMI] > 25 千克/米 2 ) • 当前吸烟者 • 慢性肾病 • 糖尿病 • 免疫抑制疾病或免疫抑制治疗 • 心血管疾病(包括先天性心脏病)或高血压 • 慢性肺病(即慢性阻塞性肺病、哮喘 [中度至重度]、间质性肺病、囊性纤维化和肺动脉高压) • 镰状细胞病 • 神经发育障碍(即脑瘫、唐氏综合症)或其他导致医学复杂性的疾病(即遗传或代谢综合症和严重的先天性异常) • 活动性癌症 • 与 COVID-19 无关的医疗相关技术依赖(即气管切开术、胃造口术或正压通气)
摘要 在过去十年中,人们对肺癌分子变异的认识大大增加。几乎每年都会发现新的可靶向基因,并且已经开发出药物并为被诊断患有此类肺癌的患者提供治疗。因此,有必要更新以前的建议,以促进全奥地利对肺癌标本的诊断和分子测试进行统一处理。最初表皮生长因子受体(EGFR)的突变是唯一可操作的分子变异,现在已知的驱动突变超过 10 种,并且检测到更多的突变,并进行了临床研究。此外,测试这些突变的技术已经改进,下一代测序开辟了在一次测试中测试多个基因的选择。免疫肿瘤学已经进入该领域,除了检查点死亡受体和配体分子 PD-1/PD-L1 之外,还检测到了更多的分子并正在进行临床研究。为了给患者提供平等的机会,所有涉及肺癌管理的病理机构都必须实施检测。由于病理学家作为肿瘤委员会的一部分,必须解释诊断和分子改变并提出可能的治疗方案,因此检测应在内部进行,这将提供最佳的质量控制。
1 范德堡大学医学中心过敏、肺部和重症监护医学科,田纳西州纳什维尔;2 法国里昂路易普拉德尔医院国家罕见肺部疾病参考中心 (Orphalung),ERN-LUNG;3 法国里昂克劳德伯纳德大学里昂第一分校,UMR754,INRAE;4 北卡罗来纳州格林斯伯勒 Cone Health 的 PulmonIx, LLC;5 比利时鲁汶大学医院间质性肺病科肺病学系;6 英国伦敦帝国理工学院国家心肺研究所;7 犹他大学健康学院呼吸、重症监护和职业肺病科,犹他州盐湖城;8 德国美因茨大学医学中心和美因茨 Marienhaus 诊所美因茨肺脏中心肺病学系; 9 西班牙马德里自治大学公主医院肺病科 ILD 部门;10 加拿大不列颠哥伦比亚省温哥华不列颠哥伦比亚大学医学系和心肺创新中心;11 加利福尼亚州洛杉矶加利福尼亚大学放射科;12 加利福尼亚州洛杉矶 MedQIA LLC;13 加利福尼亚州南旧金山 Pliant Therapeutics, Inc.;14 密歇根州安娜堡密歇根大学肺部和重症监护医学科
肺动脉高压是一种罕见且严重的疾病,当肺部血压异常升高时就会发生。肺动脉壁增厚、心力衰竭、肺病和肺血管内血栓都可能导致肺动脉高压。肺动脉高压的症状包括呼吸短促、疲倦、头晕目眩、胸痛、心跳加速以及腿部、脚踝、脚或腹部肿胀。这些症状通常在运动时会加重。与间质性肺病相关的肺动脉高压与运动能力下降、对辅助供氧的需求增加、生活质量下降和早逝有关。目前尚无针对与间质性肺病相关的肺动脉高压患者的获批疗法。
1995 年,国际劳工组织 (ILO) 和世界卫生组织 (WHO) 职业健康联合委员会启动了一项全球计划,旨在到 2030 年消除全球硅肺病。许多国家取得的积极经验表明,采用适当的防尘技术和方法可以显著降低硅肺病的发病率。人们坚信,全球消除硅肺病的目标是现实的,可以通过以下方式实现:遵守职业接触限值和技术标准、专门的国家行动计划、行业承诺、职业健康和安全从业人员的多学科努力、健康教育和培训、提高公众意识和国际合作。
问:哪些人容易感染呼吸道合胞病毒?答:虽然任何人都可能感染呼吸道合胞病毒,但少数人群患上更严重疾病的风险更大。这些人群包括出生后 8 个月内的婴儿、75 岁及以上的成年人以及 60 岁及以上的患有慢性疾病(如糖尿病、肥胖症、慢性肺病和心脏病)的成年人,这些疾病会增加感染风险。如果 8 至 19 个月大的婴儿因早产而患有慢性肺病、免疫系统严重受损、患有肺病的囊性纤维化或属于美洲印第安人或阿拉斯加原住民后裔,则他们的感染风险仍然较高。
问:哪些人容易感染呼吸道合胞病毒?答:虽然任何人都可能感染呼吸道合胞病毒,但少数人群患上更严重疾病的风险更大。这些人群包括出生后 8 个月内的婴儿、75 岁及以上的成年人以及 60 岁及以上的患有慢性疾病(如糖尿病、肥胖症、慢性肺病和心脏病)的成年人,这些疾病会增加感染风险。如果 8 至 19 个月大的婴儿因早产而患有慢性肺病、免疫系统严重受损、患有肺病的囊性纤维化或属于美洲印第安人或阿拉斯加原住民后裔,则他们的感染风险仍然较高。
