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肺动脉高压的药理学 - Repisalud
Spaczynska, M.、Rocha, S. F. 和 Oliver, E. (2020)。肺动脉高压药理学：当前和新兴疗法概述。ACS Pharmacol Transl Sci，3 (4)，598‐612。doi:10.1021/acsptsci.0c00048
特殊情况下肺动脉高压的治疗
1 美国马萨诸塞州波士顿塔夫茨大学医学院肺科、重症监护和睡眠科。2 英国伦敦帝国理工学院国家肺动脉高压服务中心。3 加拿大魁北克省蒙特利尔麦吉尔大学犹太综合医院心脏病学分部肺血管疾病中心。4 瑞士苏黎世大学医院肺科。5 墨西哥墨西哥城伊格纳西奥查韦斯国家心脏研究所。6 巴西圣保罗圣保罗大学医学院临床医院肺科 - 心脏研究所。7 德国汉诺威医学院呼吸医学和传染病系、汉诺威终末期和阻塞性肺病生物医学研究中心（BREATH）、德国汉诺威肺脏研究中心。
肺动脉高压的差异药物反应
缩写：6MWD，6 分钟步行距离；APAH，相关肺动脉高压；APAH-CTD，与结缔组织疾病相关的 PAH；CCB，钙通道阻滞剂；cGMP，环磷酸鸟苷；CYP，细胞色素 P450；EDNRA，内皮素 A 型受体；ERA，内皮素受体拮抗剂；ETA，内皮素 A 型受体；ETB，内皮素 B 型受体；ET-1，内皮素-1；GWAS，全基因组关联研究；HPAH，遗传性肺动脉高压；IPAH，特发性肺动脉高压；mPAP，平均肺动脉压；NO，一氧化氮；NYHA，纽约心脏协会；PAH，肺动脉高压；PDE5 抑制剂，5 型磷酸二酯酶抑制剂； PTGIR，前列腺素I2受体；PTGIS，前列腺素I2合酶；PVR，肺血管阻力；RHC，右心导管插入术；sGC，可溶性鸟苷酸环化酶；WHO，世界卫生组织。
高压的附件B定量风险评估...
社会风险，它向生活在PHI附近的整个人群中表达了风险。随着人口的增加，社会风险将增加。社会RG在图3.1中以图形方式介绍。它以绘制人口中n或更多死亡的累积频率（F）的线来表达，该人口中因安装时事件而导致人口中的累积频率（F）。在RG中使用了两条F-N风险线，标记“可接受”或“不可接受”的社会风险。中间区域表明社会风险的可接受性是边缘性的，应将其降低到“与合理可行的水平”（ALARP）。它试图确保将考虑所有可行和具有成本效益的措施，以降低风险。
新生儿肺动脉高压的新治疗靶点
新生儿持续性肺动脉高压 (PPHN) 是新生儿发病和死亡的重要原因。尽管医疗保健取得了进步，但死亡率仍然很高。在美国，吸入一氧化氮是 PPHN 患者的金标准治疗方法。然而，虽然它减少了对体外膜氧合的需求，但许多患者对吸入一氧化氮没有反应，并且它不会改善 PPHN 患者的总体死亡率。此外，在世界许多地方，使用一氧化氮的成本过高。因此，迫切需要研究替代疗法以改善新生儿的结果。在这篇综述中，我们介绍了一些新兴的肺动脉高压治疗目标的动物和人类数据，并优先考虑可用的儿科和新生儿数据。具体来说，我们讨论了可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂和活化剂、前列环素及其类似物、磷酸二酯酶 3、4 和 5 抑制剂、rho-激酶抑制剂、内皮素受体阻滞剂、PPARγ 激动剂和抗氧化剂在治疗新生儿 PPHN 中的作用。关键词：体外膜氧合、新生儿、新生儿持续性肺动脉高压、肺动脉高压。新生儿 (2022)：10.5005/jp-journals-11002-0015
连续的心脏监测以评估肺动脉高压的治疗效果
摘要背景肺动脉高压（pH）的治疗方法在近几十年来迅速改善。越来越多的证据支持早期干预和治疗在影响pH临床结果中的作用。目的是使用揭示LINQ环记录器的连续心脏监测来评估特定pH处理升级前后的治疗效果。方法在治疗升级前后进行了比较。治疗升级被定义为另一种肺动脉高压（PAH）药物，肺部内膜切除术，经皮球囊血管成形术或双侧肺移植。具体来说，评估了心率变异性（HRV），心率（HR）和体育活动的变化。在这项前瞻性研究中结果，招募了41例患者（27例PAH和14例患有慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH））。其中，有15名（36.6％）患者接受了pH治疗升级。在升级之前，监测患者的中位数为100（范围：68-100）天，在治疗升级后的中位数为165（范围：89-308）天。在升级组中，HRV显着增加，白天HR索引的体育锻炼以及在基线和CTEPH组治疗升级后评估的夜间HR显着下降。这与WHO功能类别，6分钟步行距离和N末端By-B型纳地尿肽的显着改善相似。这表明在评估pH治疗效果时连续监测的潜力。结论这是第一个证明特定pH疗法与HRV，HR夜间和体育活动变化之间存在关联的研究。
肺动脉去神经支配治疗肺动脉高压的荟萃分析
评估右心室功能的准确指标。右心室 Tei 指数、三尖瓣环平面收缩期位移（TAPSE）和右心室面积变化分数（RVFAC）是目前最常用的评估右心室收缩功能的方法[31–34]。本次荟萃分析发现，PADN 并未显著改变 PH 的 Tei 指数，可能与数据太少有关。另外，TAPSE 和 RVFAC 并不完整，无法进行荟萃分析。此外，右心室整体纵向收缩期峰值应变（RV-LS）是另一项右心功能指标，与 PH 患者的临床结局密切相关，被推荐作为首选的预后参数[35–37]。陈等首次报道了 I 组 PAH 患者在 PADN 后右心室功能指标的变化，发现 PADN 可改善 PH 血流动力学参数、右心室功能参数和 6MWD，这些与
治疗和修复策略对肺动脉高压的心房间隔缺陷的功效
具有严重肺动脉高压（PAH）的心房间隔缺陷（ASD）的抽象客观治疗策略是有争议的。这项研究旨在评估PAH特异性药物和随后的经导管闭合（即，治疗和修复策略）对临床结果的疗效。方法我们招募了42名患者，他们被转介给13个机构，以考虑与PAH伴随的ASD关闭并接受了治疗和修复策略。终点是由于心力衰竭或恶化的PAH而导致的心血管死亡或住院。在使用PAH特异性药物之前的基线结果，肺血流比（QP：QS），肺血管耐药性（PVR）和平均肺动脉压（PAP）为1.9±0.8、6.9±3.2木单位和45±15 mm Hg。QP：QS增加到2.4±1.2，PVR和平均PAP降低至4.0±1.5木单元和PAH特异性药物后经ASD闭合时35±9 mm Hg。经过反相ASD闭合，没有任何并发症。在经导管ASD闭合后的33个月（1-126个月）的中位随访期间，一名年长的患者死亡，一名患者因心力衰竭而住院，但其他患者在WHO功能类别的改善中幸存下来。PAP进一步降低。结论治疗和修复策略导致较低的并发症和死亡率率降低，而PAP的ASD患者与PAH患者的PAH患者的PAH复杂，而PAH对医疗疗法的反应有利。
运动训练和康复治疗肺动脉高压的有效性和安全性：系统评价和荟萃分析
5.9例/百万。PAH年发病率至少为2.4例/百万，IPAH占PAH病例的35%～48%（1）。PH的致死率及致残率高，预后极差。早年美国国立卫生研究院（NIH）发现IPAH患者平均生存期仅为2.8年，1、3、5年生存率分别为68%、48%和34%（2）。截至2006年，我国IPAH患者1、3、5年生存率分别为68%、38.9%和20.8%（3）。近20年来，针对PAH三种不同机制的药物治疗，包括前列环素及其衍生物、内皮素受体拮抗剂和5型磷酸二酯酶抑制剂等，逐渐应用于临床治疗PH，并被证实可以减缓PAH的进展、提高生存率（4-6）。然而，尽管接受了标准的靶向药物治疗，PH患者的预后仍然较差（7），大多数患者仍然有症状，运动能力和生活质量下降（8,9）。因此，为提高患者的运动耐受能力和生活质量，有必要探索辅助治疗策略，进一步改善PH患者的预后。
原创文章 I级肺动脉高压的临床特点及生存分析
摘要：目的：分析世界卫生组织（WHO）功能性I级肺动脉高压（PAH）患者的临床资料及预后。方法：本研究回顾性分析了2021年1月至2022年6月郑州大学第一附属医院心内科确诊并治疗的63例I级PAH患者的临床资料（基线、实验室检查、超声心动图和右心导管检查资料），平均随访时间为10.7±6.5个月，分析患者的治疗及预后。结果：I级PAH患者确诊时平均年龄为39.7±12.7岁，女性占92.1%；44.4%的患者为Ⅲ或Ⅳ级；55.6%为中高危。亚组分析中，特发性肺动脉高压 (IPAH) 组心功能 III/IV 级 ( P =0.03) 及高危病例数高于先天性心脏病相关 (CHD-PAH) 组和结缔组织病相关 PAH (CTD-PAH) 组 ( P=0.04)。CHD-PAH 患者的肺动脉收缩压、平均肺动脉压及肺血管阻力高于 CTD-PAH 患者 ( P <0.01)，而 IPAH 患者的右室收缩末期容积和舒张末期容积低于 CTD-PAH 患者 ( P <0.05)。3 个亚组间超声心动图指标 (右房大小、右室大小和肺动脉收缩压) 及相关实验室指标 (血常规、肝肾功能) 差异均无统计学意义。 PAH的靶向药物治疗方面，双药联合治疗比例最高（48.1%），其次是单药治疗（35%）和三联治疗（15.9%）。近半数（48.7%）CTD-PAH病例首诊于风湿免疫科，均接受PAH的靶向药物治疗。经过平均10.7±6.5个月的随访，共发生8起终点事件，其中3例因CTD-PAH合并其他脏器严重并发症而死亡。所有纳入的PAH患者1年生存率为95.2%。结论：在靶向治疗时代，我国I类PAH患者早期生存率高，联合治疗比例高，多学科关注度强。