Spaczynska, M.、Rocha, S. F. 和 Oliver, E. (2020)。肺动脉高压药理学:当前和新兴疗法概述。ACS Pharmacol Transl Sci,3 (4),598‐612。doi:10.1021/acsptsci.0c00048
5.9例/百万。PAH年发病率至少为2.4例/百万,IPAH占PAH病例的35%~48%(1)。PH的致死率及致残率高,预后极差。早年美国国立卫生研究院(NIH)发现IPAH患者平均生存期仅为2.8年,1、3、5年生存率分别为68%、48%和34%(2)。截至2006年,我国IPAH患者1、3、5年生存率分别为68%、38.9%和20.8%(3)。近20年来,针对PAH三种不同机制的药物治疗,包括前列环素及其衍生物、内皮素受体拮抗剂和5型磷酸二酯酶抑制剂等,逐渐应用于临床治疗PH,并被证实可以减缓PAH的进展、提高生存率(4-6)。然而,尽管接受了标准的靶向药物治疗,PH患者的预后仍然较差(7),大多数患者仍然有症状,运动能力和生活质量下降(8,9)。因此,为提高患者的运动耐受能力和生活质量,有必要探索辅助治疗策略,进一步改善PH患者的预后。