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摘要 引言:肺动脉高压(PH)是一种主要影响肺小动脉的异质性疾病,导致高发病率和高死亡率。儿童从出生到青少年的肺动脉高压与成人有重要区别。大多数儿童肺动脉高压(PAH)病例是特发性的或与先天性心脏病有关。然而,儿童 PAH 的治疗主要依赖于基于成人的循证研究结果和儿科专家的临床经验。涵盖的领域:本文简要回顾了儿童 PAH 的定义、分类和诊断评估的最新更新及其对治疗策略的影响。本综述的主要目的是讨论目前的儿科治疗方法以及未来的治疗方法,包括治疗目标、作用、副作用和剂量。专家意见:虽然 PAH 无法治愈,但最近在新治疗方案方面的进展已经提高了 PAH 患者的生活质量和存活率。针对成人肺动脉高压的肺动脉高压靶向药物和治疗策略在儿童中尚未得到充分研究。然而,该领域日益增长的科学活动必将在不久的将来改变儿童肺动脉高压的治疗方案建议,从基于经验转变为基于证据。

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