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超声心动图指南
右心脏适应肺动脉高压（pH）是患有或面临心肺疾病风险或有风险的临床结果，发病率和死亡率的关键决定因素。世界上关于肺动脉高压的世界研讨会最近将pH值重新定义为平均肺动脉压> 20 mM Hg，基于大量的流行病学证据，强调了甚至在重大不良临床事件上平均脉冲脉冲压力的显着升高的显着影响。pH值降低的诊断阈值对超声心动图及其在早期检测和筛查，重固定的血液动力学评估和纵向监测中的关键作用具有新的兴趣。但是，对右心脏的系统评估仍然不一致，这主要是由于专注于左心评估，对右心脏超声技术的熟悉程度有限，并且缺乏参考证据定义正常的右心脏大小和功能。对正确心脏的系统，全面的超声评估为筛查处于危险人群，pH分类，风险地层，监测治疗治疗反应和告知预后方面提供了有价值的诊断见解，从而提高了临床效果。（J Am Soc Echocardiogr 2025; 38：141-86。）
肺动脉高压
肺动脉高压包括一系列直接或间接导致肺动脉内压力升高的疾病。目前已确认的肺动脉高压主要有五种类型，其平均肺动脉压均 >20 mmHg：肺动脉高压（罕见）、与左心疾病相关的肺动脉高压（非常常见）、与肺部疾病相关的肺动脉高压（常见）、与肺动脉阻塞相关的肺动脉高压（通常与血栓栓塞性疾病有关）（罕见）以及具有不明和/或多因素机制的肺动脉高压（罕见）。全球至少有 1% 的人口受到影响，低收入和中等收入国家的情况可能更严重。所有形式的肺动脉高压都与不良的血管重塑有关，导致肺血管阻塞、僵硬和血管收缩。如果不进行积极治疗，右心室肥大并最终导致右心室衰竭，这是死亡的主要原因。在老年人中，呼吸困难是最常见的症状。在通过右心导管术进行确诊之前，需要进行分步检查。药物和外科治疗被批准用于治疗肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压。目前有针对其他形式肺动脉高压的新兴治疗方法；但目前的治疗主要针对根本原因。基础、临床和转化知识方面仍然存在重大差距；因此，需要进一步研究，重点关注弱势群体，以更好地描述、检测和有效治疗所有形式的肺动脉高压。
验证先进本构模型对 TPU 进行精确 FE 建模
在过去的几年中，热塑性聚氨酯 (TPU) 已成为许多行业中要求高应变率应用的首选材料。由于 TPU 材料具有相对较高的耐磨性和韧性，因此非常适合在恶劣环境条件下承受高压的关键部件。本演示介绍了 TPU 组件的一个相对较新的关键应用领域。虽然工作压力保持在最高 50 bar 的适中水平，但高频、循环负载条件带来了挑战。为了设计坚固的动态 TPU 组件，必须完成两个主要任务：(i) 粘弹塑性材料建模和参数识别，以及 (ii) 通过先进的有限元 (FE) 模拟在系统级的实际动态负载条件下进行材料验证。本文 (i) 强调材料校准过程，(ii) 专门展示所选 TPU 材料在系统级的材料验证。在此背景下，讨论了各种 TPU 等级的应变率依赖性，这说明了商用有限元软件中可用的经典材料建模技术与先进的非线性模型相比的不足之处。最后，提出了一种高效且准确的固体 TPU 材料校准流程建议，可显著增强产品创新流程。版权所有 © VBRI Press。关键词：TPU、系统验证、材料校准、FE 模拟。简介
![arxiv：2109.08517V2 [cond-mat.supr-con] 2024年2月6日](/simg/a\ada829aea59b4b6ae5f414c9aa0ee838c3c3e428.webp)
arxiv：2109.08517V2 [cond-mat.supr-con] 2024年2月6日
2015年，Drozdov及其同事报告了硫化硫化物中的高温超导性[1]。通常认为结果是真实的[2-7]。依赖，黄和同事测量了硫磺氢的AC磁敏感性[8]，并且在外观上确定了超导性的存在。根据参考。[9]，这项工作“为高压下超导性实验研究设定了新标准”。然而，我们最近认为，参考文献中提出的硫磺中支持超导性的实验证据。[1]并不令人信服[10]，而参考文献中都没有提出。[11，12]关于Meissner效应[13，14]。在本文中，我们认为参考文献的AC敏感性测量值。[8]也没有支持硫化硫化物中超导性的支持。到目前为止，尚无其他对AC磁敏感性的研究或硫氢的其他磁性性能。AC磁化率是高压下材料超级电导率的优越测试[15-20]。超导体排除了磁通量，因此在冷却到超导状态后会观察到AC磁敏感性的急剧下降。因此，习惯是根据关系进行高压的实验，因为钻石砧细胞的几何形状所需的样本较小，检测到的信号是由于样品的叠加和背景磁反应的叠加而产生的很大的信号，背景信号的数量高于样品信号的几个阶数[15，16，18，18，20]。
审查 - 航空工程部
高压下严重的塑性变形（SPD），主要是通过高压扭转，用于生产纳米结构材料以及稳定或亚稳态的高压相。但是，压力释放后对验尸进行了研究。在这里，我们回顾了耦合SPD，应变诱导的相变（PTS）的最新原位实验和理论研究，以及在钻石砧细胞压缩下获得的高压或旋转钻石弧形细胞中压缩和扭转的高压的微观结构演化。在同步辐射中利用X射线差异可以确定每个相的相体积分数，压力，脱位密度和结晶石大小的径向分布，并确定其进化和相互作用的主要定律。与样品行为的有限元仿真结合，可以测定应力和塑性应变张量的所有组件的领域，以及高压阶段的体积分数，并可以更好地理解控制发生过程的方法。原子，纳米级和无尺度的相位场模拟允许阐明塑性应变诱导的相变压力的急剧降低（通过一到两个数量级）的急剧降低，新相和菌株控制的PT Kinetics与静态载荷相比。将原位实验与多尺度理论结合起来可能导致制定用于控制应变诱导的PT和微观结构演化的方法，并设计用于缺陷诱导的所需高压相，纳米结构和纳米复合物的缺陷诱导的合成的经济合成路径。[doi：10.2320 / mastrans.mt-mf2022055] < / div>
使用 CRISPR/Cas9 在成纤维细胞 NIH3T3 中进行 BMPR2 编辑 (...
肺血管内皮细胞和平滑肌细胞功能障碍，以及肺血管内皮细胞和平滑肌细胞的进行性增生导致肺血管闭塞。（3）遗传变异是与肺动脉高压相关的重要因素之一。据推测与肺动脉高压有关的主要基因是骨形态发生蛋白受体Ⅱ（BMPR2）。超过80%的肺动脉高压患者和6-40%的特发性肺动脉高压患者有BMPR2突变。（4-7）肺动脉高压的发展与BMPR2功能改变或BMPR2表达降低有关。（8）原发性（特发性）和家族性肺动脉高压患者均显示BMPR2蛋白表达降低。继发性肺动脉高压患者的血管中 BMPR2 的表达也较低。(9) 已发现与肺动脉高压相关的 BMPR2 的几种突变，包括无义突变、错义突变、移码突变和显著的基因重排。(10) BMPR2 属于转化生长因子β (TGF-β) 细胞信号传导超家族。除 TGF-β 外，BMPR2 还有几种其他配体，如骨形态发生蛋白 (BMP) 和几种生长分化因子。(8) 先前进行的综述表明，BMPR2 缺陷与血管内膜厚度增加有关。(11) 肺动脉内皮细胞 (PAEC) 中敲除 BMPR2 会增加 PAEC 凋亡。使用 siRNA 沉默 PAEC 中的 mRNA BMPR2 也会增加 PAEC 的增殖和迁移。(12-13) 在肺平滑肌细胞 (PASMC) 中，BMPR2 是 PAH 发展的重要因素，包括两个主要方面：增殖增加和凋亡减少。BMPR2 信号失调与 PAH 中的平滑肌细胞 (SMC) 的特征有关。(14) 然而，关于 BMPR2 缺乏对成纤维细胞的影响的数据有限，成纤维细胞是血管壁结构的主要成分之一。
本月的案例-Ceconnection
抽象背景：Filamin A（FLNA）是一种细胞内肌动蛋白结合蛋白，由FLNA基因编码，具有广泛的组织表达。它参与了几种细胞功能和细胞外基质结构。flNA基因改变导致具有广泛表型谱的疾病，例如脑脑室周结节杂核（PVNH），心血管异常，骨骼发育异常和肺部受累。临床发现：我们介绍了一个在出生主动脉瓣狭窄和PVNH时出现的雌性婴儿的情况，并随后患上了具有严重肺动脉高压的间质肺疾病。主要诊断：主动脉瓣发育不良，左心室流出阻塞，持续的专利DUC TUS ARTERIOSUS和脑异位灰质的关联表明可能会改变FLNA基因。检测到FlNA基因（NM_001110556.1），c.4304-1g> a的一种新型杂合内含子变体。干预措施：考虑到瓣膜形态和狭窄的严重程度，新生儿计划用于跨导管主动脉瓣膜成形术。生命的3个月后，她出现了低氧呼吸衰竭，并有严重的肺动脉高压证据。开始连续输注时吸入的一氧化氮（INO）和Milrinone。由于对INO的部分反应，引入了静脉内连续输注西地那非。结局：考虑到严重的临床病程和致命结果，我们患者中描述的新的FLNA基因突变似乎与FLNA功能的丧失有关。实践建议：与左心室流出阻塞和持续的动脉导管通畅相关的肺和大脑的参与应被认为是女性新生儿的FLNA基因改变。
EULAR 对系统性硬化症治疗的建议：2023 年更新
摘要 目的 更新 2017 年欧洲风湿病协会联盟 (EULAR) 治疗系统性硬化症 (SSc) 的建议，纳入新证据和疗法。 方法 按照 EULAR 标准操作程序召集了一个国际工作组。分两轮进行了名义小组技术练习，以确定随后系统文献综述所依据的问题。讨论了得出的证据，并通过投票反复制定了总体原则、建议和未来研究议程。 结果 工作组就 22 项建议达成一致，涵盖 8 个临床/器官领域，包括雷诺现象、手指溃疡、肺动脉高压、硬皮病肾危象、皮肤纤维化、间质性肺病 (ILD)、胃肠道表现和关节炎。大多数新建议都与皮肤纤维化和 ILD 有关。其中包括对使用霉酚酸酯、尼达尼布、利妥昔单抗和托珠单抗治疗这些关键疾病表现的新建议。这些建议还包括一线和二线干预措施，为风湿病学从业者提供了更大的实用性。未来研究议程的重要补充包括考虑用于管理血管、肌肉骨骼和胃肠道表现和钙质沉着症以及用于局部管理手指溃疡的新干预措施。结论这些更新后的建议包括第一组针对 SSc 关键纤维化表现推荐的合成和生物靶向疗法以及用于新诊断的肺动脉高压的一线联合治疗，并优先考虑未来几年的新研究议程。
EULAR 对系统性硬化症治疗的建议：2023 年更新
摘要 目的 更新 2017 年欧洲风湿病协会联盟 (EULAR) 治疗系统性硬化症 (SSc) 的建议，纳入新证据和疗法。 方法 按照 EULAR 标准操作程序召集了一个国际工作组。分两轮进行了名义小组技术练习，以确定随后系统文献综述所依据的问题。讨论了得出的证据，并通过投票反复制定了总体原则、建议和未来研究议程。 结果 工作组就 22 项建议达成一致，涵盖 8 个临床/器官领域，包括雷诺现象、手指溃疡、肺动脉高压、硬皮病肾危象、皮肤纤维化、间质性肺病 (ILD)、胃肠道表现和关节炎。大多数新建议都与皮肤纤维化和 ILD 有关。其中包括使用霉酚酸酯、尼达尼布、利妥昔单抗和托珠单抗治疗这些关键疾病表现的新建议。这些建议还包括一线和二线干预措施，为风湿病学从业者提供更大的实用性。未来研究议程的重要补充包括考虑用于管理血管、肌肉骨骼和胃肠道表现和钙质沉着症以及局部管理手指溃疡的新干预措施。结论这些更新后的建议包括第一组针对 SSc 关键纤维化表现推荐的合成和生物靶向疗法以及针对新诊断的肺动脉高压的一线联合治疗，并优先考虑未来几年的新研究议程。
多种生态系统服务的变化及其在北欧国家的影响因素
了解生态系统服务及其影响因素的变化对于更可持续的生态系统管理和对自然对人的贡献的保护至关重要，尤其是在遭受气候变化和人类活动（例如北欧国家）高压的地区。在这项研究中，我们评估了丹麦，芬兰，挪威和瑞典的多个生态系统服务及其影响因素。我们分析了生态系统服务的变化，例如栖息地质量，沉积物保留，水产量，碳固存，农作物和2018年之间的生产。通过Spearman的相关系数和一种新方法评估生态系统服务与主要影响因素（温度，降水，高度，人口，牲畜和土地利用变化）之间的关系，并通过Spearman的相关系数和一种新的方法在网格水平上散布协同作用或取舍。鉴于森林管理在研究区域的重要性，生产并将其用作分析的基础，其中包括森林收获地图的高级土地覆盖数据集。结果表明，在研究期间，生态系统服务及其空间变化发生了巨大变化。总体而言，栖息地质量降低了，尤其是在受森林管理和农业生产影响的地点。由于降水较高（主要在挪威），水产量和沉积物保留增加。更高的温度和森林管理通常增加了碳固换和供应服务。生态系统服务及其潜在影响因素之间的关系在空间之间有所不同。15对生态系统服务中有10个主要显示出权衡的关系，而其余的则显示出协同作用。一般而言，我们的结果表明了监控生态系统服务并了解其变化的主要驱动力的重要性，因此要设计更可持续的资源管理策略，以确保生态系统服务的长期交付。