弗里德赖希共济失调 (FRDA) 是一种遗传性多系统疾病,主要由 frataxin (FXN) 基因内含子 1 中的 GAA 过度扩增引起。这种扩增突变在转录上抑制了 FXN,FXN 是一种线粒体蛋白,是铁代谢和线粒体稳态所必需的,导致神经退行性和心脏功能障碍。目前,FRDA 的治疗方案集中于通过药物干预改善线粒体功能和增加 frataxin 表达,但在临床试验中无法有效延缓或预防神经退行性病变。最近在 FRDA 动物和细胞模型中对体内和体外基因治疗方法的研究展示了其作为 FRDA 一次性疗法的前景。在本综述中,我们概述了 FRDA 基因治疗的当前和新兴前景,特别关注 CRISPR/Cas9 介导的 FXN 基因编辑作为恢复内源性 frataxin 表达的可行选择的优势。我们还评估了造血干细胞和祖细胞中的体外基因编辑作为潜在的自体移植治疗选择的潜力,并讨论了其在解决 FRDA 特定安全问题方面的优势,以实现临床转化。
GreenSight LEANIS 系统是一种模块化多无人机发射和回收系统,专为高动态移动平台而设计,例如在高海况或崎岖地形上高速行驶的小型无人或载人船舶和地面车辆。主要子系统包括多架长航时 GreenSight Dreamer 无人机、多自由度机械臂、可堆叠的无人机存储和充电舱、无人机跟踪传感器、通信和计算单元以及电源单元。LEANIS 的突出功能是它能够在高动态平台上运行,使用机载惯性传感器和机械臂来取消车辆的运动,为无人机提供稳定的连接点。此功能使 LEANIS 能够快速自主地发射和回收整个无人机群,而不会中断车辆上的现有操作。
1988 年,Contec 率先推出预饱和湿巾,用于半导体洁净室,以提高便利性并减少溶剂使用量和挥发性有机化合物 (VOC) 排放。1990 年,无菌预饱和酒精湿巾被引入制药行业,用户报告称酒精使用量减少了 15% 至 50%。1 从那时起,药房无菌配制标准不断发展。现在,主要工程控制 (PEC) 使用 EPA 注册的一步式消毒清洁剂进行清洁和消毒,之后使用无菌 IPA (sIPA) 擦拭这些装置的内表面,以在配制前清除 ISO 5 级空间中的任何清洁剂残留物。
太阳能光伏能源就是利用基于光伏效应的概念将阳光直接转化为电能。光伏效应用于发电和光传感器。当太阳辐射照射到光电电池(称为太阳能电池板)的表面上时。当被称为光子的微小光能包被电子捕获时,它们会释放出足够的能量将电子从其宿主原子中解放出来。在电池的上表面附近有一个单向膜,称为 pn 结。太阳能电池板有三种类型:光伏电池、热能电池和热力学电池。光伏电池有三种类型:晶体硅电池、薄膜电池、有机电池和钙钛矿电池。晶体硅电池是从二氧化硅中提取的,它们会产生后一种形式,其中还包括从沙子中提取的石英。
通过人类和其他哺乳动物的脑电图记录监测的时空大脑活动已识别出 beta/gamma 振荡(20-80 Hz),这些振荡自组织成以 theta/alpha 速率(4-12 Hz)重复出现的时空结构。这些结构与受试者感知到的感觉刺激和强化事件具有统计学上的显著相关性。以 theta/alpha 速率反复坍塌的自组织结构会产生横向传播的相位梯度(相位锥),这些相位梯度在皮质片的某个特定位置被点燃。根据大脑动力学的电影理论,相位锥被解释为瞬时感知体验的神经特征。本质上各向同性的相位锥的快速扩张与全局工作空间理论 (GWT) 假设的感知广播的传播一致。以反复坍塌的动力学运作的大脑的进化优势是什么?这个问题使用热力学概念来回答。根据神经渗透理论,清醒的大脑被描述为在临界边缘运行的非平衡热力学系统,经历反复的相变。这项工作分析了长距离轴突连接和代谢过程在调节关键大脑动力学中的作用。从历史上看,接近 10 Hz 的域与有意识的感觉整合、与有意识的视觉感知相关的皮质“点火”以及有意识的体验有关。因此,我们可以结合大量的实验证据和理论,包括图论、神经渗透和 GWT。这种皮质操作方式可以优化快速适应新事物与稳定和广泛的自组织之间的权衡,从而产生显著的达尔文式好处。
1934 年,伦敦大奥蒙德街医院的丹尼斯·布朗爵士首次描述了传统的靴子和杆式足外展支架,这种支架被国际公认为预防马蹄足复发的标准矫形器。尽管多年来,丹尼斯·布朗支架的概念并没有发生太大的变化,但 C-Pro Direct 最先进的 ADM AFO 和外旋杆代表了重大进步,同时忠实于 Ponseti 博士提出的要求。ADM AFO 和外旋杆的每一个细节都经过精心设计,以最大限度地提高临床表现和患者依从性。该支架更轻、更坚固,外观时尚,同时融入了许多创新设计特点,以促进最佳临床效果。本文档解释了与所有当前替代方案相比,C-Pro Direct 的马蹄足 ADM AFO 和外旋杆马蹄足支架为何以及如何:• 更好地促进伸直外侧边缘的发展并减少高弓足畸形• 更好地促进足部活动性和活动范围的增加• 更好地固定足部,更贴身舒适,比最流行的替代系统轻 32% 且更坚固• 降低皮肤破损、水泡和溃疡的风险• 如果需要更换支架类型,可降低成本• 鼓励更好地遵守支撑协议并获得护理人员/父母的认可• 减少患者在诊所的时间并确保正确应用规定的杆配置• 使马蹄足患者能够从彻底改变现代主流鞋类制造业的先进制造技术中受益最终,这些巨大的优势转化为更好的患者治疗效果和更低的治疗成本。这就是为什么所有马蹄足临床医生现在都应该考虑使用 ADM 模块化支撑系统的原因。
摘要:SDA(空间领域意识)和SSA(空间态势意识 - SSA)被定义为对空间物体的全面了解以及跟踪、理解和预测其未来位置的能力。本文的目的是提出保护空间系统的SSA举措,空间系统现在被认为是每个国家可持续发展的基本资产。即使只是部分空间基础设施被破坏,也会对公民安全和经济活动造成严重后果。这些系统假设将各种在太空和地球上运行的实体获得的所有数据组合起来,以创建一个通用数据库。SSA系统是基于美国军事计划SDA(空间领域意识)创建的; SSA和SDA几乎相似,但SDA是一个新术语,取代了之前存在的SSA。SDA是一种更好、更完善的SSA。SSA 计划越来越多地成为国家和欧盟太空战略的一部分,但目前还不可能将其纳入国际空间法。
摘要:能源储能技术及其在现代电力系统中的更广泛利用的持续开发变得越来越明显。ES用于各种应用程序,从价格套利,电压和频率调节,储备提供,黑色启动和可再生能源(RESS)(RESS),支持负载产生平衡。ES技术的成本仍然很高;然而,预计未来会下降。作为最有效的解决方案是不断寻求的,本文介绍了分析的结果,这些结果通过创建的单元承诺和调度优化模型,研究了ES作为对负载产生平衡的支持。基于各种情况的执行模拟显示了减少满足电力需求所需的集中派发发电单元(CDGU)的启动数量的可能性,这导致促进传输系统运营商负载生成平衡(TSOS)。也确定了改善ES的拟议使用应遇到的障碍。提出的解决方案可能适合进一步开发可再生能源,鉴于严格的气候和能源政策,可能会导致降低利用大规模发电单元,以维持适当的电力系统运行。
许多公司提供 AI 驱动的软件平台,用于对临床测序数据(例如 NGS、WES、WGS)进行基因组分析和解释,例如使用 VCF 文件作为输入(表 1)。分析任务包括比对、变异解释、变异调用、注释和分析以及文献整理。AI 驱动方法的优势包括大大缩短周转时间并提高诊断产量。还有基于监督学习(例如 ISOWN)、机器学习(例如 BAYSIC、MutationSeq、SNooPer、SomaticSeq)、卷积神经网络(例如 Clairvoyante)、深度卷积神经网络(例如 DeepSea)、深度循环神经网络(例如 Deep Nano)、深度神经网络(例如 DANN)和人工神经网络(例如 Skyhawk)的基于 AI 的变异调用算法(一些可免费获得),这些算法最近都得到了调查和评论(Bohannan and Mitrofanova 2019;Karimnezhad et al 2020;Koboldt 2020;Liu et al 2019;Xu 2018)。
1 阿治曼大学,阿治曼,阿联酋 2 巴尔卡应用大学,约旦 3 艾因夏姆斯大学,埃及 4 克莱姆森大学,美国 alaa_rwashdeh@yahoo.com Judy3021@gmail.com asma_arab74@yahoo.com malarab@clemson.edu Butheynar@bau.edu.jo 摘要:学习系统的架构意味着将电子学习整合到一个复杂的系统中是一项繁重的任务,尽管它有许多不同的工具,但该系统必须灵活、时间可扩展且能够持久。目前,阿拉伯联合酋长国的高等教育正在经历重大转型,考虑到可及性的提高。因此,该研究旨在确定电子学习在阿拉伯联合酋长国大学教育中的优缺点。采用描述性研究设计,随机选择 2018/2019 学年就读于阿治曼大学的学生。我们设计了一份封闭式结构化问卷来收集学生数据。频率和百分比用于分析收集的数据。81% 的学生表示,电子学习以一种有趣的方式提供了科学材料。同样,80% 的学生回答说,电子学习增加了学生之间以及学生与老师之间接触的可能性。73% 的学生表示,由于社会孤立感的增加,他们花更多的时间在社交互动技术手段面前并与他人面对面交流。70% 的学生表示,家长中存在电子文盲,这降低了他们通过电子方式关注孩子的能力。潜在的电子学习者必须了解电子学习课堂环境和传统课堂环境之间的差异,因为电子学习对这两种环境都有优点和缺点,这可能会影响他们作为学生的整体表现。关键词:优点、缺点、电子学习、大学教育
