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在智利的Salar de atacama
盐水，硬岩或DLE，锂矿工及其提取技术在能量过渡的轨迹中起着至关重要的作用，因为没有锂，就不会有电动汽车电池。SQM就是这样的矿工，我们最近的主题实验室访问向我们证实，其技术有可能推动行业前进。此外，像DLE这样的新技术最终可以增强现有的盐水资源，同时还扩大了锂开采可行的地理范围。我们认为，在评估锂接触时监视此类发展很重要，因为并非所有锂资源都相等。
Friedreich共济失调儿童的临床试验
Friedreich的共济失调研究联盟（FARA）认为，当预计最大的治疗益处时，必须将FA患者尽可能年轻。因此，FARA希望确保在临床试验的早期包括FA的儿童，并因此迅速获得安全，有效的治疗方法。启用小儿试验需要提起者，调查员，足总社区和监管机构之间的早期协作讨论。FARA已开发此文件，以提供有关儿童疾病课程的关键信息，儿科试验的监管观点和要求，生物标志物和临床评估方法以及临床试验设计，以及FA对儿童参与临床试验的看法。法拉在制定小儿试验计划时渴望支持行业伙伴，包括参与与监管机构的讨论，从很早就参与开发过程中，因为Fara确信，我们可以共同使FA儿童既可以纳入临床试验，从而大大增加了这些试验的成功率，并提供了这些试验的可能性，并提供了待遇，并提供了可靠的儿童和有效的治疗方法。
Atacama沙漠和南极根际微生物群落之间的共同点
1 卓越转化医学中心，医学院，拉弗朗特拉大学，智利，智利，智利2学院，智利工程学院，智利自主大学，智利自主大学，智利，3生物技术研究中心，成本研究所环境，拉弗朗特拉大学，智利，智利5号，巴塞罗那大学自治大学，生物医学研究生生物学研究，生物医学研究I研究院饮食学，瓦尔帕拉索大学药学学院，瓦尔帕拉索大学，智利，8个微型生物培养中心，瓦尔帕拉索大学，瓦尔帕拉索大学，智利瓦尔帕拉索大学，智利9，安提法加斯塔大学健康科学系9生物医学系
教育中的人工智能：一种科学映射方法 土耳其阿卜杜拉蒂夫卡班阿塔图尔克大学
《国际数学、科学和技术教育杂志》（IJEMST）是同行评审的在线学术杂志。本文可用于研究、教学和个人学习目的。作者对其文章的内容负全部责任。该杂志拥有文章的版权。出版商不对因使用研究材料而直接或间接引起的任何损失、诉讼、索赔、诉讼、要求、费用或损害承担责任。请所有作者披露任何实际或潜在的利益冲突，包括与提交作品相关的与其他个人或组织的任何财务、个人或其他关系。
ataxia -IU印第安纳波利斯学者
钙化纤维 - fa¼评估钙三醇在弗里德里希共济失调患者的神经系统症状中的影响； Chop¼费城儿童医院； DPUFAS¼氘化的多不饱和脂肪酸； ELVIS-FA¼FRDA研究者通过Elamipretide启动了研究（IIS）； IMF¼前药富马酸酯（MMF）的前体； IRCCS¼ISTITUTODI RICOVERO E CURA A Carattere Scientife; FDA¼美国食品和药物管理局；男性和女性患者的弗里德里希（Friedreich）共济失调的镜架¼弗里德里希（Friedreich）的共济失调； Frda¼Friedreich共济失调； MFARS¼修饰的Friedreich共济失调评级量表；线粒体线粒体； Friedreich的共济失调患者的Moxie¼RTA408胶囊； NAD¼NAD¼NICINAMIDE腺嘌呤二核苷酸； NDA¼新药申请FDA； NRF¼核呼吸因子； PK/PD¼药代动力学/药物动力学； PPAR¼过氧化物酶体增殖物激活受体； TAT¼转录剂。
ataxin-2在新陈代谢和时钟基因之间的十字路口的下丘脑中
atxn2基因编码ataxin-2，位于肥胖症的特质基因座中。atxn2敲除（KO）小鼠是肥胖的，耐胰岛素；但是，这种表型的原因仍然未知。此外，一些发现表明ataxin-2是代谢调节剂，但是该蛋白在下丘脑中的作用从未研究过。这项工作的目的是了解下丘脑中的Ataxin-2调节是否可以在代谢调节中发挥作用。ataxin-2在C57BL6/ ATXN2 KO小鼠的下丘脑中过表达/重新建立了喂食或高脂饮食（HFD）。通过对ataxin-2编码的慢病毒载体的立体定位注射来实现此递送。我们首次显示HFD降低了小鼠下丘脑和肝脏中的ataxin-2水平。特异性下丘脑性触及2过表达可防止HFD诱导的肥胖症和胰岛素抵抗。ataxin-2在ATXN2 KO小鼠中重新建立，改善了代谢功能障碍而没有改变体重。此外，我们观察到ATXN2 KO中的时钟基因表达改变，这可能是代谢功能障碍的原因。有趣的是，Ataxin-2下丘脑的重建救出了这些昼夜节律。因此，下丘脑中的ataxin-2是体重，胰岛素敏感性和时钟基因表达的决定因素。ataxin-2通过调节时钟基因在昼夜节律中的潜在作用可能是调节代谢的相关机制。总的来说，这项工作表明下丘脑Ataxin-2是代谢法规的新参与者，这可能有助于发展新陈代谢疾病的新策略。
国际共济失调研究大会
作为神经科学领域的先驱，Biogen 为患有严重神经系统疾病的患者以及相关治疗领域发现、开发和提供全球创新疗法。我们专注于推进行业内最多样化的神经科学产品线，这将改变多个未满足需求领域的患者的护理标准。我们很荣幸能够赞助国际共济失调研究大会。
智利北部太阳能电解制氢及阿塔卡马沙漠出口日本案例的技术经济分析
众所周知，氢能将在全球未来能源系统中发挥关键作用，成为能源转型和实现脱碳目标的支柱[1]。在可再生能源“RES”日益变化的趋势下[2]，将电能转化为氢气是减少可再生电力对电网影响的可行途径[3]。此外，氢能除了提供储能能力外，还能将可再生电力整合到热能和工业等难以电气化的行业[4e7]，在可靠性问题或大容量存储方面显示出与其他技术的竞争力[8e10]，从世界范围内来看，可以将稀疏生产的可再生电力用于其他终端用途[8、11e15]。因此，有必要明确定义和分析氢能供应链结构和分类的不同途径[16]。绿色氢气生产的技术经济可行性在很大程度上取决于各国特定的资源和能源市场特征，这些在决定成本竞争力方面发挥着关键作用。特定资本支出（百万美元/兆瓦）、容量系数（％）和电力成本（美元/兆瓦时）之间的平衡并不简单，并且可以促进一种供应链配置相对于其他供应链配置的形成[8,17]。此外，需求量（吨 H2/年）也深深影响氢气供应链的成本结构（OPEX 或 CAPEX 主导），从而支持或抑制不同的氢气载体和物流概念[7、9、14、18、19]。大规模产能方案，如出口（氢气需求量为千吨 H2/年的数量级），受规模经济的青睐。然而，据报道，由于目前开发的电池堆模块的固有上限为 1-2 MW，以及目前部署的少数多兆瓦项目[4、5]，缺乏实际成本数据参考，因此难以正确确定多兆瓦级电解系统的投资成本；必须谨慎进行成本估算和预测才能获得现实价值[20 和 22]。运输路线、方式和承运人会显著影响整个供应链结构和交付的 LCOH。每个步骤的建模都极其复杂[23 和 25]。例如，液氢“LH2”的质量密度约为压缩气态氢“CGH2”的 700 倍[26]，但 LH2 的运输条件要具有挑战性得多[26、27]。替代化学载体如氨 (NH3) 可适用于长途运输
毛细血管扩张性共济失调突变和毛细血管扩张性共济失调及 Rad3 相关激酶作为前列腺癌的治疗靶点和分层指标
DNA 损伤反应是细胞维持基因组完整性能力的重要组成部分，它通过对 DNA 损伤作出反应并减轻损伤，或启动不可修复损伤细胞的细胞死亡来维持基因组完整性。癌细胞经常利用这种反应来逃避细胞死亡，从而使突变细胞得以存活，并产生对化疗和放疗等 DNA 损伤剂的治疗耐药性。前列腺癌 (PCa) 细胞经常表现出 DNA 损伤反应基因的改变，包括毛细血管扩张性共济失调突变 (ATM)，这与侵袭性疾病表型有关。最近，聚 (ADP-核糖) 聚合酶 (PARP) 抑制的成功已导致临床批准了几种用于治疗转移性 PCa 男性的 PARP 抑制剂，然而，一个关键的限制是耐药性和复发的产生。另一种方法是选择性地靶向 ATM 和毛细血管扩张性共济失调和 Rad3 相关 (ATR)，由于它们处于 DDR 的最前沿，因此代表了有吸引力的药理学靶点。研究表明，ATR 抑制可与 PARP 抑制和其他癌症治疗协同作用，以增强抗肿瘤活性。ATM 缺陷是 PCa 的常见特征，ATM 和 ATR 之间存在合成致死关系，ATR 抑制可在 ATM 缺陷的 PCa 细胞中诱导选择性细胞死亡。当前的研究强调了在 ATM 缺陷的前列腺肿瘤中以 ATR 为治疗靶点的可行性，并结合其他治疗方法来提高整体疗效并降低治疗耐药性。ATM 还是一种重要的分子生物标记物，可将患者分层为有针对性的治疗组并帮助预测个性化医疗。
基因治疗和基因编辑治疗弗里德赖希共济失调的优势和局限性
弗里德赖希共济失调 (FRDA) 是一种遗传性多系统疾病，主要由 frataxin (FXN) 基因内含子 1 中的 GAA 过度扩增引起。这种扩增突变在转录上抑制了 FXN，FXN 是一种线粒体蛋白，是铁代谢和线粒体稳态所必需的，导致神经退行性和心脏功能障碍。目前，FRDA 的治疗方案集中于通过药物干预改善线粒体功能和增加 frataxin 表达，但在临床试验中无法有效延缓或预防神经退行性病变。最近在 FRDA 动物和细胞模型中对体内和体外基因治疗方法的研究展示了其作为 FRDA 一次性疗法的前景。在本综述中，我们概述了 FRDA 基因治疗的当前和新兴前景，特别关注 CRISPR/Cas9 介导的 FXN 基因编辑作为恢复内源性 frataxin 表达的可行选择的优势。我们还评估了造血干细胞和祖细胞中的体外基因编辑作为潜在的自体移植治疗选择的潜力，并讨论了其在解决 FRDA 特定安全问题方面的优势，以实现临床转化。