神经退行性疾病包括多种脱髓鞘性神经退行性疾病:多发性硬化症,过氧化物酶体和非骨质促成白血病,以及阿尔茨海默氏病,帕金森氏病,帕金森氏病,Niemann – Pick病,尼姆曼 - 佩克病,亨廷顿病,亨廷顿病,亨廷顿病,乳腺癌疗法或乳腺癌疾病。在这些病理学,炎症,氧化应激和细胞死亡中所涉及的机制中起着至关重要的作用。因此,更重要的是要更彻底地了解这些疾病中细胞死亡,炎症和氧化应激的参与,以及导致其导致其的细胞和分子机制,并确定可以阻止这些机制的自然或不自然分子。凋亡,自噬,坏死或其他形式的细胞死亡可能是旨在打击的有趣的治疗靶标。细胞因子和非周期因子炎症以及产生氧化应激的过程,也可能是追求与这些病理作用的有趣靶标。
HL: consultancy and financial support for research projects and clinical trials from Amplo Biotechnology, AMO Pharma, argenx, Biogen, Desitin, Fulcrum Therapeutics, Harmony Biosciences, KYE Pharmaceuticals, Milo Biotechnology, Novartis, Pfizer, PTC Therapeutics, Hoffman-La Roche Limited, Sanofi-Genzyme, Santhera, Sarepta,Satellos,Spark Therapeutics和Ultragenyx;神经肌肉疾病杂志的主编。SJB:Argenx的咨询和研究支持;持有Argenx许可的专利。 JA,DG,SD,AS,RV,RS:Argenx的员工。 TvB: consultancy for Curare Consulting B.V. JP: support for scientific meetings and honoraria for advisory work from Merck Serono, Sandoz, Sanofi, Novartis, Chugai, Alexion, Clene, Roche, Medimmune, Amgen, Vitaccess, UCB, Mitsubishi, Amplo, Janssen; Alexion,Argenx,Roche,Medimmune,UCB,Amplo Biotechnology的研究赠款;拥有Astrazeneca许可的专利;来自NHS英格兰的部分资金; Sumaira基金会和MOG项目慈善机构的医疗咨询委员会成员; Guthy-Jackson慈善基金会的成员;欧洲charcot基金会的董事会成员; Magnims和英国NHSE IVIG委员会的指导委员会成员; NHSE神经免疫学患者途径主席;教育委员会的Ectrims理事会委员; MS和神经炎症和神经肌肉疾病的ABN咨询组成员。 这项研究由Argenx赞助。 由Argenx资助的Envision Pharma Group提供了医学写作支持。SJB:Argenx的咨询和研究支持;持有Argenx许可的专利。JA,DG,SD,AS,RV,RS:Argenx的员工。TvB: consultancy for Curare Consulting B.V. JP: support for scientific meetings and honoraria for advisory work from Merck Serono, Sandoz, Sanofi, Novartis, Chugai, Alexion, Clene, Roche, Medimmune, Amgen, Vitaccess, UCB, Mitsubishi, Amplo, Janssen; Alexion,Argenx,Roche,Medimmune,UCB,Amplo Biotechnology的研究赠款;拥有Astrazeneca许可的专利;来自NHS英格兰的部分资金; Sumaira基金会和MOG项目慈善机构的医疗咨询委员会成员; Guthy-Jackson慈善基金会的成员;欧洲charcot基金会的董事会成员; Magnims和英国NHSE IVIG委员会的指导委员会成员; NHSE神经免疫学患者途径主席;教育委员会的Ectrims理事会委员; MS和神经炎症和神经肌肉疾病的ABN咨询组成员。这项研究由Argenx赞助。由Argenx资助的Envision Pharma Group提供了医学写作支持。
在1817年,詹姆斯·帕金森(James Parkinson)描述了6例患有神经系统综合征的患者的临床特征,该患者尚未得到很好的特征,他称之为“麻痹脂肪”或“震动麻痹” 1。在他的观察中,帕金森帕金森(Parkinson)捕获了主要的临床特征,例如阴险的发作,具有渐进的残疾课程,存在不对称身体受累的休息震颤,随着躯干,颈部和四肢的流向,姿势变化,异常步态,带有节日,持续性疾病,疾病和droloolloolloolloroollior and droloollorooling。他还描述了便秘和认知保存的存在。对这种新综合征的描述逐渐被逐渐了解当时的医学文献,在19世纪末,两位作者做出了重要的贡献。2 - 4 Trousseau描述了肌肉刚性的存在和重复运动的逐步减慢,还指出患者随着条件的进行而认知能力下降。charcot定义为疾病最重要的表现和运动障碍的主要来源。他建议同名的帕克森病(PD)庆祝原始描述符。charcot还指出,该综合征的临床变异型具有非典型表现,没有震颤,较长的刚度,偏瘫和“惊人的脸”。在20世纪初,即1917年至1926年之间,脑炎脑炎大流行使后帕金森氏症作为后遗症,这是帕金森主义的第一个认可的次要原因。当时,像Critchley这样的作者试图表征各种帕金森氏综合症,例如“动脉粥样硬化帕金森氏症”,已经认识到该综合征的异质性及其可能的病因。4此外,许多作者的研究包括Lewy,Tretiakoff,Marinesco,Foix和Nicolesco,可以确定可以确定的是Nigra nigra compacta的改变以及Lewy Bodies(LBS)的存在是PD的基本病理底物。在1967年,霍恩和雅尔在levodopa时代就撰写了有关帕金森氏症的开创性研究。5他们描述了802例患者的临床特征,“所有接受的基本症状迹象:休息震颤,塑性刚度,稀少或延迟运动,缓慢以及姿势和矫正后的爆发”。pd被定义为疾病的主要或“特发性”形式。对诱导临床症状或存在相关或非典型神经系统异常的存在的基本过程的怀疑,排除了这个特发性诊断类别的给定病例。作者定义了二次帕金森氏症,当该综合征与潜在病因学剂相关时和/或有迹象表明帕金森氏症是影响不参与原型综合征通常不涉及的系统的病理上更广泛的疾病的一部分。这些次要病例被塞在后脑帕金森氏症或“其他”中。最后,一定比例的病例被分类为具有不分散的帕金森氏症,因为它们被认为无法确定临床迹象是否是主要的
在1817年,詹姆斯·帕金森(James Parkinson)描述了6例患有神经系统综合征的患者的临床特征,这些患者尚未得到很好的特征,他称其为“麻痹性脂肪”或“震动麻痹” 1。在他的观察中,帕金森帕金森(Parkinson)捕获了主要的临床特征,例如阴险的发作,具有渐进的残疾课程,存在不对称身体受累的休息震颤,随着躯干,颈部和四肢的流向,姿势变化,异常步态,带有节日,持续性疾病,疾病和droloolloolloolloroollior and droloollorooling。他还描述了便秘和认知保存的存在。对这种新综合征的描述逐渐被逐渐了解当时的医学文献,在19世纪末,两位作者做出了重要的贡献。2 - 4 Trousseau描述了肌肉刚性的存在和重复运动的逐步减慢,还指出患者随着条件的进行而认知能力下降。charcot定义为疾病最重要的表现和运动障碍的主要来源。他建议同名的帕克森病(PD)庆祝原始描述符。charcot还指出,该综合征的临床变异型具有非典型表现,没有震颤,较长的刚度,偏瘫和“惊人的脸”。在20世纪初,即1917年至1926年之间,脑炎脑炎大流行使后帕金森氏症作为后遗症,这是帕金森主义的第一个认可的次要原因。当时,像Critchley这样的作者试图表征各种帕金森氏综合症,例如“动脉粥样硬化帕金森氏症”,已经认识到该综合征的异质性及其可能的病因。4此外,许多作者的研究包括Lewy,Tretiakoff,Marinesco,Foix和Nicolesco,可以确定可以确定的是Nigra nigra compacta的改变以及Lewy Bodies(LBS)的存在是PD的基本病理底物。在1967年,霍恩和雅尔在levodopa时代就撰写了有关帕金森氏症的开创性研究。5他们描述了802例患者的临床特征,“所有接受的基本症状迹象:休息震颤,塑性刚度,稀少或延迟运动,缓慢以及姿势和矫正后的爆发”。pd被定义为疾病的主要或“特发性”形式。对诱导临床症状或存在相关或非典型神经系统异常的存在的基本过程的怀疑,排除了这个特发性诊断类别的给定病例。作者定义了二次帕金森氏症,当该综合征与潜在病因学剂相关时和/或有迹象表明帕金森氏症是影响不参与原型综合征通常不涉及的系统的病理上更广泛的疾病的一部分。这些次要病例被塞在后脑帕金森氏症或“其他”中。最后,一定比例的病例被分类为具有不分散的帕金森氏症,因为它们被认为无法确定临床迹象是否是主要的
EpiFix or Grafix ® (GrafixPL, GrafixPRIME, and GrafixPL PRIME) (Non-Injectable) EpiFix or Grafix is proven and medically necessary for treating a diabetic foot ulcer when all of the following criteria are met: • Adequate circulation to the affected extremity as indicated by one or more of the following: o Pedal pulses palpable or pulses confirmed with doppler examination o Ankle-brachial index (ABI) between 0.7 and 1.2 • Glycated hemoglobin test (HgA1c) < 12% (within the last 90 days) • Ulcer has failed to demonstrate adequate healing with at least 4 weeks of standard wound care which includes all of the following: o Application of dressings to maintain a moist wound environment o Debridement of necrotic tissue if present o Offloading • No known contraindications which may include but不限于以下几点:o受影响的脚部的活性型炭畸形或对溃疡的慢性感染的主要结构异常o已知或怀疑正在治疗的溃疡的恶性肿瘤不会扩展到肌腱,肌肉,肌肉,胶囊或骨骼或骨
编码MFN2的基因中的突变已被鉴定为与Charcot - Marie - 2A型牙齿疾病(CMT2A)相关,这是一种以涉及整个神经系统的广泛临床表型为特征的神经系统疾病。MFN2是位于外部线粒体膜上的动力蛋白样GTPase蛋白,以其参与线粒体融合而闻名。大量研究表明,它参与了针对各种其他线粒体功能的网络,包括线粒体,轴突转运及其在内质网(ER) - 蒙膜片剂接触中的有争议作用。在过去的三十年中,在阐明疾病发病机理方面取得了长足的进步,这是在研究疾病生理学作用的动物和细胞模型的帮助下。对文献的回顾表明,到目前为止,尚未确定任何CMT2A变体的确定药理治疗。尽管如此,近年来已经取得了实质性的进步。许多治疗方法,尤其是关于分子疗法的方法,例如他的张力乙酰酶抑制剂,肽疗法以增加线粒体融合,基于MF1/MF2平衡的新治疗策略和SARM1抑制剂,目前都在临床上测试。关于基因沉默和基因替代疗法的文献仍然有限,除了Rizzo等人最近的一项研究。(Rizzo等,2023),该疾病的体外和体内模型最近首次获得了令人鼓舞的结果。这些有前途的疗法的近未来目标是进入临床翻译阶段。
定义 定义来源于国际糖尿病足工作组:糖尿病足病的定义和标准 9 和 Foot Forward 澳大利亚糖尿病相关足病途径。 10 胼胝:因过度机械负荷引起的角化过度。 夏科足(神经骨关节病):与神经病变相关的非感染性骨骼和关节破坏,在急性期伴有炎症迹象。 合并症:与原发病同时发生一种或多种其他疾病。虽然许多患有糖尿病和足部感染的人可能不需要住院治疗,但患有肾衰竭或免疫功能低下等合并症的人可能需要入院治疗。糖尿病相关足部疾病:目前或以前诊断为糖尿病的人的足部疾病,包括以下一种或多种症状:周围神经病变、周围动脉疾病、感染、溃疡、神经骨关节病、坏疽或截肢 糖尿病相关足部溃疡:目前或以前诊断为糖尿病的人的足部溃疡,通常伴有下肢神经病变和/或周围动脉疾病 (PAD)。 足部畸形:足部正常形状或大小的改变或偏差,例如锤状趾、槌状趾、爪状趾、拇外翻、跖骨头突出、高弓足、足
引言詹姆斯·帕金森(James Parkinson)希望他的专着题为一篇关于摇晃的麻痹的文章,在其中,他详细介绍了六名患者“非自愿颤抖的动作,肌肉力量减弱,即使在受到支持的情况下也无法采取行动,并倾向于弯曲树干向前弯曲并从步行步行到跑步节奏的倾向”,他对某种态度的态度说明了一个不适的障碍。1,2在承认伦敦药剂师的清晰描述中,神经病学之父让·马丁·夏科特(Jean Martin Charcot)提出,该综合症应称为Maladie de Parkinson(帕金森氏病)。该疾病的发生率随着年龄的增长而陡峭地上升,从50至59岁的100千年中的17·4人中的年龄在70至79岁之间的100千年中的93·1人中,有终生的风险,即产生1·5%的疾病。3,4发病年龄为60岁,诊断到死亡的疾病的平均持续时间为15年,死亡率为2至1。5,由于西方人群的老化,可以预期高于当前1的频率。在大多数情况下,精确的死亡模式很难识别,但肺炎是最常见的证书原因。有充分的证据表明,男性的发展帕金森氏病的可能性是女性的1·5倍,但在不同的研究中,这种不同的可能性并不相同,并且更明显,并且可能仅限于西方人口70岁以上的人。6
糖尿病(DM)是一种慢性疾病,定义为持续性高血糖(1)。2011年DM的流行率在全球范围内为3.66亿,到2030年将上升到5.52亿(2)。dm与一系列并发症有关,包括微血管和大血管条件。DM的微血管并发症涉及对小血管的损害,尤其是在眼睛(视网膜病)和神经(神经病)中。视网膜病变会导致视力障碍甚至失明,而神经病会导致四肢麻木,刺痛或疼痛。在严重的情况下,它可能导致足部溃疡或截肢。另一方面,DM的大血管并发症与大血管有关,可能影响各种器官。缺血性心脏病,其中血液流向心脏肌肉,中风,中断了大脑的血液流向大脑,这是由于DM而可能发生的两个最常见的大血管问题。这些情况增加了糖尿病患者心脏病发作和中风的风险。微血管和大血管并发症都显着促进与DM相关的发病率和死亡率。因此,管理和预防这些并发症是糖尿病护理的重要方面,需要针对血糖控制,血压管理,脂质控制和生活方式改良的全面策略(3)。与DM相关的MSD的迹象包括肌肉疼痛,关节疼痛或僵硬,关节迁移率降低,关节肿胀,畸形以及手臂或腿部的销钉和针的感觉。某些MSD是糖尿病患者独有的。这些并发症显着影响糖尿病患者的生活质量和预期寿命。尽管由于新抗糖尿病药物的可用性,DM患者的预期寿命增加,但与其他并发症相比,MSD和相关疾病的患病率仍然受到研究(4-7)。DM中MSD的确切机制尚不清楚,但胶原蛋白沉积和结缔组织中进行性非酶糖基化的变化可能是原因(8,9)。MS并发症会影响身体的不同部位。软组织疾病,例如Cheiroarthropathy,腕管综合征,触发纤维,Dupuytren的染色器以及冻结的肩膀。charcot关节炎和痛风关节炎是糖尿病患者联合疾病的例子。骨骼受累,例如骨质疏松性和非遗传性疏松性骨折以及特发性骨骼肌肥大(10,11)。涉及DM患者(例如手腕,颈部,脊柱和膝盖)的不同位置(12)。糖尿病持续时间,葡萄糖水平控制,性别和年龄是肌肉骨骼并发症的某些危险因素(13,14)。各种研究,例如病例对照或队列研究,都在世界范围内进行,但这些研究的结果是有争议的。这种情况对全球临床和公共卫生决策具有影响,尤其是在发展中国家。确定DM和MSD之间的确切关联可能会帮助临床医生和专家减少影响并改善DM患者的生活质量。以及这项荟萃分析的结果有助于制定和更新临床指南,并改善该领域的循证医学(EBM)知识和政策。,基于此信息和先前研究的结果,DM是
4. Van Netten JJ、Raspovic A、Lavery LA 等人。预防有溃疡风险的糖尿病患者的足部溃疡:系统评价和荟萃分析。Diab Metab Res Rev。2023 年。https://doi.org/10.1002/dmrr.3654 5. Monteiro‐Soares M、Hamilton EJ、Russell DA 等人。糖尿病患者足部溃疡的分类:系统评价。Diab Metab Res Rev。2023 年。https://doi.org/10.1002/dmrr.3654 6. Lazzarini PA、Armstrong DG、Crews RT 等人。减负干预措施对糖尿病相关足部溃疡患者的有效性:系统评价和荟萃分析。Diab Metab Res Rev。 2023。https://doi.org/10.1002/dmrr.3654 7. Chuter VH、Schaper NC、Mills JL 等人。床边检查对诊断糖尿病患者外周动脉疾病的有效性:系统评价。Diab Metab Res Rev。2023。https://doi.org/10.1002/dmrr.3654 8. Chuter VH、Schaper NC、Mills JL 等人。预后标志物在预测糖尿病足部溃疡患者伤口愈合或截肢方面的表现:系统评价。Diab Metab Res Rev。2023。https://doi.org/10.1002/dmrr.3654 9. Chuter VH、Schaper NC、Mills JL 等人。糖尿病和外周动脉疾病患者溃疡足部血运重建的有效性:系统评价。Diab Metab Res Rev。2023 年。https://doi.org/10.1002/dmrr.3654 10. Senneville É、Albalawi Z、Van Asten SA 等人。糖尿病足部感染的诊断:系统评价。Diab Metab Res Rev。2023 年。https://doi.org/10.1002/dmrr.3654 11. Peters EJG、Albalawi Z、Van Asten SA 等人。糖尿病足部感染管理干预措施:系统评价。Diab Metab Res Rev。 2023。https://doi.org/10.1002/dmrr.3654 12. Chen P、Vilorio NC、Dhatariya K 等人。干预措施对促进糖尿病慢性足部溃疡愈合的有效性:系统评价。Diab Metab Res Rev。2023。https://doi.org/10.1002/dmrr.3654 13. Raspovic KM、Schaper NC、Gooday C 等人。糖尿病患者活动性夏科神经骨关节病的诊断和治疗:系统评价。Diab Metab Res Rev。2023。https://doi. org/10.1002/dmrr.3654 14. Jarl G、Rusaw DF、Johannesson A。评论 van Netten 等人:糖尿病足病的定义和标准。 Endocrinol Diabetes Metab。2020;3(3):e00142。https://doi.org/10.1002/edm2.142 15. Pallin JA、Van Netten JJ、Kearney PM、Dinneen SF、Buckley CM。我们是否筛查、检查或评估以确定糖尿病时期的“高风险”足部,以获得商定的术语和定义?Diabet Med。2023;40(1):e14976。https://doi.org/10.1111/dme.14976 16. Bus SA、Sacco ICN、Monteiro‐Soares M 等人。糖尿病患者足部溃疡预防指南(IWGDF 2023 更新)。Diab Metab Res Rev。 2023。https://doi.org/10.1002/dmrr.3654 17. Bus SA、Armstrong DG、Crews RT 等。糖尿病患者足部溃疡缓解指南(IWGDF 2023 更新)。Diab Metab Res Rev。2023。https://doi.org/10.1002/dmrr.3654