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- Duchenne肌肉营养不良症（DMD）是一种罕见的，限制生命的，进步的儿童疾病，影响3500-5,000名活着的男性出生。它的特征是进行性肌肉无力和由于缺乏引起骨骼肌和心脏肌肉变性的肌营养不良蛋白蛋白而浪费。受影响的个体由于腿部和骨盆肌肉的近端肌肉无力而无法奔跑和跳跃。dMD是由于X染色体上的肌营养不良蛋白基因突变而发生的，该基因的X染色体通常发挥作用以产生肌营养不良蛋白，这是肌肉细胞的结构蛋白。肌营养不良蛋白基因中的突变导致肌营养不良蛋白蛋白缺失或缺陷，导致DMD患者出现的进行性症状。- 糖皮质激素是DMD中使用的主要药理治疗选择。2018年DMD治疗指南支持使用糖皮质激素，因为它们是目前可用于减缓肌肉力量下降和功能下降的唯一药物，进而降低了脊柱侧弯的风险并稳定肺功能。试验表明，用泼尼松以0.75 mg/kg的剂量治疗肌肉力量，每天最多6个月。卧床患者中糖皮质激素的目的是保存行动和最小化心脏，呼吸道和骨科并发症的目标。持续治疗患者变为非胸腔，已经显示出进行性脊柱侧弯和肺功能测试稳定的风险降低。但是，它是
在家中阅读计划家庭指南
概述与ENTRA ID的多因素身份验证（MFA）集成，每个地区的企业ERP（MUNIS）系统已配置为使用Tyler Identity Workforce（TID-W）。TID-W是由Okta提供动力的基于云的身份验证平台。它旨在与ENTRA ID集成，以便您的用户可以使用已经习惯的凭据访问Tyler产品。登录EERP时，用户使用其KETS帐户（电子邮件登录）而不是单独的Tyler用户对象登录。通过EERP中的用户属性程序创建用户帐户时，该帐户必须具有与ENTRA ID（Office 365）帐户相匹配的电子邮件地址。对于Enterprise ERP身份验证，ENTRA ID中的用户属性应填充用户的名字，姓氏，电子邮件地址和AD中的主要名称。
沃斯堡工程师区：计划、项目和商业机会概览
实现 2024 财年目标将会很困难，但仍将对小企业产生重大影响。。。• 2024 财年已授予超过 7 亿美元无限制资金 • SB 分包计划将为小企业带来工作 • 小企业奖励重点在第三和第四季度，SRM 仍在发展中，但：
沃斯堡地区军事计划
范围：为戴斯空军基地的第 7 远程监视站建造一个新的后勤和战备燃料中队 (LGRF) 行政和实验室设施，包括行政空间、指挥空间、实验室空间、物理控制能力和靠近加油卡车场。该建筑包括一个单层设施，带有钢筋混凝土钻孔墩基础、承重砌体墙、外部绝缘饰面系统、轻型钢屋顶框架上的直立锁边金属屋顶和内部装饰。该设施还包括实验室设备，包括接地导轨、水槽、橱柜、水过滤、通风外壳和专用供暖、空调和排水系统；基地宽燃料系统控制接口；电气；安全通信；根据 AFI 32-1062 连接备用发电机；大众通知系统；以及灭火和报警系统。该项目建造了一个小型金属建筑，两端都有高架分段门，用作设备储存。这座建筑将被封闭，但不需要照明、管道、冷却或绝缘。 * 信息提交更改。
Waikīkī特别区的气候风险概况：AftaptWaikīkī2020特殊区域计划的报告2024年7月
由未减弱的人类引起的温室气体造成的空气和海面温度上升，导致海平面上升，极端热量，降雨模式的变化（极端降雨以及干旱）以及整个地球上的其他气候危害。Waikīkī特别区（WSD）是O'Ahu岛的主要经济引擎，更广泛地是夏威夷州，非常容易受到多种气候变化危害的影响。这些危害可以同时和连续发生。在檀香山，预计到2040年，海平面将升高约1英尺，到2060年，到2080年，〜4英尺，在2080年到20英尺，〜6英尺乘2100，在美国跨国公司海平面上升工作队的“中级高”场景下。檀香山气候变化委员会的城市和县建议将公共基础设施项目的所有规划和设计和其他对风险容忍较低的公共基础设施项目的计划和设计使用中间的高海平面上升场景（约6英尺乘2100）。在2070年至2090年之间数十年的投影分别代表了SLR 3'和5'的WSD中地下水淹没的急剧升级。高地下水可能会破坏地面基础设施和结构。根据政府间气候变化的第六次评估报告（2023）的说法，由于继续深入海洋的变暖和冰声融化，海平面将在数百年中上升到数百千年，并且将保持数千年的升高（高定心）。将其应用于当前和未来的几十年，这意味着，在实际水平上，海平面上升是夏威夷海岸线的永久状况，每年都会恶化。科学家对冰川将继续融化，并且由于已经发生的全球变暖（1.5ºC；2.7ºF），冰川将继续融化，海洋将继续膨胀数百至千年。这意味着，尽管遏制化石燃料排放以防止更加极端的未来影响仍然至关重要，但我们可以假设当前的海平面上升趋势将在当前条件和预测下保持和加速。2021年12月的Kona低降雨事件，并在2024年5月再次瞥见WSD和檀香山城市核心的未来条件在不断变化的气候下看起来像：
