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适合Duchenne肌肉营养不良症的合适动物模型
引言Duchenne肌营养不良症（DMD）是由编码细胞内蛋白质肌营养不良蛋白的基因突变引起的，是一种严重的X染色体染色体连接疾病，其特征是渐进的肌肉无力和变性。除了特征良好的骨骼肌病理学外，DMD还与相关的心脏并发症有关（Shirokova和Niggli，2013； Spurney，2011）。在其中，心律不齐和扩张的心肌病的发展极大地有助于与该疾病伴随的发病率和死亡率。在DMD背景下，导致心脏并发症的机制在很大程度上未知，这增加了对DMD动物模型的基础研究工作的需求。在使用的DMD动物模型中（McGreevy等，2015； Wells，2018），MDX小鼠是最著名的，最广泛使用的。它在鼠DMD基因的外显子23中具有过早的停止突变，因此未能翻译功能性全长肌营养不良蛋白（Sicinski等，1989）。尽管MDX小鼠是DMD的有用的遗传和生化模型，但仅部分模仿了人类疾病。因此，与DMD患者相比，MDX小鼠的寿命略有缩短，并且没有显示出明显的肌肉营养不良症状（Grady等，1997； Gutpell等，2015）。此外，MDX小鼠的心脏异常仅出现晚期（Quinlan等，2004），与DMD患者发生的心肌病相比是温和的（Grady等，1997; Janssen等，2005）。这质疑该动物模型研究心脏病表型的适用性。2014年，Larcher及其同事使用转录激活剂样效应子核酸酶靶向DMD基因的外显子23的发展肌营养不良蛋白缺陷型大鼠的发展（Larcher等，2014）。在这些DMD MDX大鼠中，心肌受坏死和纤维化的影响，并显示出进行性扩张性心肌病的迹象。超声心动图显示出明显的同心重塑和舒张功能的改变。基于这些发现，作者认为，DMD MDX大鼠中心脏病表型在DMD患者中观察到的，并且该动物模型可能适用于临床前DMD研究（Larcher等，2014）。该研究的弱点 - 实际关注骨骼肌肉 - 是DMD MDX大鼠的心脏病表型没有详细表征。例如，超声心动图仅对3个月大但不老的大鼠进行。此外，作者（Larcher等人，2014年）没有研究可能发生的血管并发症，例如增强的动脉僵硬度（Ryan等，2017）和内皮细胞（EC）功能障碍（Miike等，1987），这也可能有助于DMD患者的心脏病概念型的发展。最后，在细胞水平上的功能研究（即dmd MDX心肌细胞）尚未进行。考虑到缺乏证据，本研究的目的是提供处理编辑器的详细表征：Monica J.正义获得了2020年10月8日； 2020年12月23日接受
靶向溶酶体损伤是Duchenne肌肉营养不良症的一种新的治疗视角
（未通过同行评审认证）是作者/资助者。保留所有权利。未经许可就不允许重复使用。此预印本版的版权持有人于2025年2月13日发布。 https://doi.org/10.1101/2025.02.11.637610 doi：Biorxiv Preprint
可解释的人工智能作为解决鸭子曲线问题的一种方法
本文提出了一种解决能源圈内通常称为鸭曲线问题的电力负荷分配问题的新方法。鸭曲线问题是一条曲线，显示公用事业公司为其消费者提供的总电力负荷（来自火力发电厂的能源）与风能和太阳能发电（或本地发电）满足部分负荷（可再生资源或绿色能源）后的负荷之间的差异。这种方法基于无监督学习长短期记忆（LSTM）和注意力机制，旨在对鸭曲线预测做出清晰的解释，并了解这种差异的明确原因，从而帮助决策者更好地解释曲线并有效地解决问题。信息和通信技术（ICT）和物联网（IoT）对于绿色能源的部署是必不可少的。因此，可以利用不同传感器的数据作为支撑，验证本地生产层面的信息，以有效、有针对性的方式解决“鸭子曲线”问题。
人类胰腺导管腺癌中的克隆异质性及其对肿瘤进展的影响
（未通过同行评审认证）是作者/资助者。保留所有权利。未经许可就不允许重复使用。该预印本版的版权持有人于2025年2月15日发布。 https://doi.org/10.1101/2025.02.11.637729 doi：Biorxiv Preprint
Duckweed：一种正在耕种的淀粉杂种植物，结合了养分限制和升高的CO2
1 CAS关键环境和应用微生物学，环境微生物学，四川省的环境微生物学关键实验室，国家工程和天然药物研究中心，成都生物学研究所，中国科学学院，成谷，成都，中国成都学院出生缺陷，西南医科大学，中国卢州，3个分析和测试中心，四川科学与工程大学，Zigong，中国，中国，三个戈尔奇斯水库地区的生态环境的主要实验室（教育部）（教育部），Swu-taahc Medicinal Plant＆D教育中心，Swu-taahc Medicinal Reginions and Southerience and Chong sciolence and Chong sciolence and Chong sciquence and Chong sciquence and Chong sciquence ＆Yunnan高原山生态学和恢复降级环境的主要实验室，云南大学，昆明，中国昆明，6个生物学系，Pitzer College，Pitzer College，Claremont，CA，美国加利福尼亚州，美国，
2025年1月28日，Duchenne社区的亲爱的成员，...
2025年1月28日，Duchenne社区的亲爱的成员，根据您要求收到有关Duchenne病临床发展计划的最新信息，我们很高兴分享III期全球临床研究第二年的初步结果。Embark（NCT05096221）正在研究Moxeparvovec（levidys™）驾驶 - 在研究开始时年龄在四到七岁之间的Duchenne肌肉营养不良（DMD）的儿童中。以下是《踏入研究》第二年的主要结果：●在三个主要功能测试中观察到统计和临床上显着改善：北星级生成评估的门诊评估（NSAA）（NSAA），上升时间（TTR）和十分米步行（10 MWR），两年后，与Delanders进行治疗后两年外部相应的无关对照组。●在运动功能的度量中，与上一年相比，治疗后两年后，用Moxeparvovec Delandersitrogen治疗的患者与外部对照组的患者之间的差异有所增加。●尚未在安全方面出现新信号，确认了到目前为止的安全性配置文件连贯且可由Delandistrogene Moxeparvovec管理。现在会发生什么？参加Embark研究的患者将在接受Moxeparvovec delandersterogen治疗后至少进行五年，以监测安全性和临床结果。没有您的协作和合作伙伴关系，我们的研究工作将是不可能的。我们衷心感谢Duchenne社区的宝贵支持和参与临床研究，以帮助对Duchenne和Delandistrogene Moxeparvovec的了解。我们仍然可以满足任何需要并发送诚意的问候，Duchenne Roche Italia团队
Innova 完成将 Ducklington Solar 出售给 Schroders Greencoat
Innova 新闻稿，2025 年 1 月 29 日 Innova 很高兴地宣布，2025 年 1 月 10 日成功将 27.5MWp 太阳能电池阵列 Ducklington Solar 出售给 Schroders Greencoat。该工厂位于牛津郡，于 2022 年 3 月获得规划许可。建设将于 2025 年第一季度开始，目标是 2026 年初投入生产。该项目还在 2024 年 9 月的第 6 轮分配 (AR6) 中获得了 CfD，与 Innova 的其他五个太阳能项目一起。一旦通电，Ducklington Solar 预计每年可节省约 11,600 吨碳。Ducklington 是 Innova 出售给 Schroders Greencoat 的第五个太阳能项目，迄今为止在投资合作伙伴关系中总计超过 110MWp。此前，两家公司的合资企业 ISG Renewables 于 2024 年 11 月出售了 Stokeford 太阳能园区 (28.5MWp)，并收购了 Carn Nicholas (10MWp)、Bicker Fen 太阳能园区 (22.6MWp) 和 Elms Farm 太阳能园区 (27.8MWp)。Innova 投资经理 Christian Miller 表示：“我们非常高兴地宣布将我们的第五个项目从 DNO 管道剥离给 Schroders Greencoat 管理的基金。此次收购代表着超过 110MW 的太阳能项目现已出售给 Schroders Greencoat 作为我们的战略投资合作伙伴，这为我们实现英国净零目标做出了重大贡献。我们期待在未来密切合作，共同实现我们的宏伟抱负。”“我谨代表 Innova 感谢 TLT LLP 作为我们的法律顾问，以及感谢各个项目合作伙伴在整个销售过程中给予的支持。” Schroders Greencoat 太阳能和储能联席主管 Matt Yard 表示：“我们很高兴能与 Innova 合作，在英国开展另一个激动人心的太阳能项目，该项目将于今年在牛津郡开工建设。这个由差价合约支持的项目彰显了我们致力于为投资者提供长期通胀挂钩回报的承诺，同时也加速了英国向低碳未来的转型。Ducklington 太阳能项目是 Schroders Greencoat 如何继续投资于以当地为中心的基础设施的一个很好的例子，并已被六个地方政府养老金计划收购：埃文、康沃尔、德文郡、格洛斯特郡、牛津郡和威尔特郡（均位于英格兰东南部）。
2025年1月27日｜罗氏（Roche）宣布了对Duchenne肌肉营养不良的Elevidys的新结果|新闻| Chugai Pharmaceutical Co。，Ltd。
Delandistrogene Moxeparvovec，一种正在开发的基因治疗产品（开发法：SRP-9001，
Anaheim Ducks vs. Montreal Canadiens曲棍球游戏
在加利福尼亚理工大学的西部涂料技术中心，圣路易斯·奥比斯波（San Luis Obispo）与Cal Poly会议和活动计划部合作，将在2月17日星期一上午8点至2月21日（星期五）中午2月17日星期一，为年度冬季聚合物和涂料短期课程提供。Cal Poly的夏季短期课程有关聚合物和涂料的夏季短期课程将该领域的学术和工业专家汇集在一起。一周的课程涵盖了涂料技术的许多方面，重点是液体涂料和基于溶剂的液体涂料。参与者受益于对行业和学术专家的广泛主题的讨论，包括涂料机构的VOC和空气质量方面。参与者有望在涂料领域有一定的曝光，以及封闭的化学和其他科学知识，请找到冬季课程小册子。