家族性地中海热 (FMF) 传统上与 MEFV 基因的双等位基因突变有关;然而,杂合突变也可能导致疾病表型。我们报告了一名 42 岁女性的病例,该女性患有杂合 p.Met694Ile MEFV 突变,表现为抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 相关性血管炎,涉及中枢神经系统和肺部。她的临床病程以免疫失调、自身免疫和炎症表现为特征,包括荨麻疹性中性粒细胞性皮肤病和 IgM 缺乏症。该病例强调了杂合 MEFV 突变在 ANCA 相关性血管炎中的潜在致病作用,扩大了 FMF 相关炎症疾病的临床范围。对于具有重叠的自身免疫和自身炎症特征的患者,基因研究至关重要,以指导适当的诊断和治疗。
两项研究(使用波音 777 和 737 模拟器)检查了机组人员在低能见度滑行操作中使用增强型飞行视觉系统 (EFVS) 的情况。25 名机组人员在以下组合下完成了 21 个短距离滑行场景:跑道视距(RVR:300、500 和 1000 英尺);平视显示器上的 EFVS(开/关);机场基础设施 - 3 个级别。使用 EFVS 产生的路线偏差较少,大多数是在 300 英尺 RVR 处使用边灯和标准中心线或使用 LVO/SMGCS“增强功能”(没有中心线灯)的路线。转弯角度越大、能见度越低,行驶速度越慢。机组人员大多数时候都能检测到右侧障碍物,检测到左侧障碍物的几率是右侧障碍物的两倍。无论是否使用 EFVS,机组人员在大转弯(>90 度)和右转弯时路线偏差较大,可能是因为转弯时失去了视觉参考。提供了有关 EFVS 对低能见度滑行的好处和局限性的建议,并建议进行进一步研究。