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Komati Power Station R＆R状态更新
•随着合同的失误，该数字每月变化，并签订了新合同。•维护：WTP，民用，电气，CNI，压缩机，脚手架，升降机，润滑•服务：园艺，车站清洁，办公室清洁，安全，安全，餐饮，ERT，ERT，AUX PLANT
使用机器学习的整个小鼠脑脉管系统和完整的人体器官进行系统分析
主管博士慕尼黑大学的AliErtürk中风和痴呆研究研究所（ISD）诊所第一审查员：博士AliErtürk第二评论家：博士教授医学MarcoDüring国防日期：2020年11月25日
ACR-ASSESSMENT-EXPORT-010224.PDF
环境资源信托（ERT）的环境，社会和治理（ESG）政策列出了与环境和社会责任有关的原则和实践，其中包括ACR所有员工的所有员工都必须集成到日常运营中。完整的ESG策略可以在ERT网页的“治理选项卡（https://winrock.org/ms/environalmentalresourcestrust/?pid=37473）下找到。此外，ACR的母公司Winrock International还有一项适用于所有ERT员工和董事会成员的行为守则。本文档是一系列原则，是Winrock使命的扩展，以指导决策中的道德行为和诚信。可以在Winrock网站（https://code.winrock.org/）上找到行为代码。
![cxcr4指导的内放射疗法[177lu] pentixather ...](/simg/8\88d932972b8a170969f9ae53b3abef171a8fef86.webp)
cxcr4指导的内放射疗法[177lu] pentixather ...
理由：尽管AML的靶向疗法最近进步，但该疾病的预后仍然不良。同种异体造血干细胞移植（AlloSCT）仍然是适合患有高风险疾病患者的治疗疗法选择。尤其是复发或难治性（R/R）AML的患者的预后较差。基于髓质的总体辐照（TBI）可以在AML患者中使用多种标准疗法，但对于被认为是化学疗法 - 难治性的患者而言，最佳调节方案仍不清楚。 C-X-C-MOTIF趋化因子受体4（CXCR4）指导的内放射疗法（ERT）以前已在白血病爆炸中CXCR4表达的AML患者中已证明。 方法：在这里，我们报告了七个AML患者的一小部分，可对多种系（范围3-7）的治疗，他们与[177 lu] Pentixather一起接受了CXCR4定向的ERT，并与TBI和Allosct之前的化学疗法结合使用。 我们报告的结果着重于毒性，植入，对骨髓（BM）生态位和功效的影响。 结果：在这一深入治疗的患者组中，观察到有希望的反应（7例患者中有6例）和植入率（在7例患者中有6例）。 组织病理学分析表明，尽管存在ERT和TBI调节，但仍可以保留利基区室，并允许发生植入。基于髓质的总体辐照（TBI）可以在AML患者中使用多种标准疗法，但对于被认为是化学疗法 - 难治性的患者而言，最佳调节方案仍不清楚。C-X-C-MOTIF趋化因子受体4（CXCR4）指导的内放射疗法（ERT）以前已在白血病爆炸中CXCR4表达的AML患者中已证明。方法：在这里，我们报告了七个AML患者的一小部分，可对多种系（范围3-7）的治疗，他们与[177 lu] Pentixather一起接受了CXCR4定向的ERT，并与TBI和Allosct之前的化学疗法结合使用。我们报告的结果着重于毒性，植入，对骨髓（BM）生态位和功效的影响。结果：在这一深入治疗的患者组中，观察到有希望的反应（7例患者中有6例）和植入率（在7例患者中有6例）。组织病理学分析表明，尽管存在ERT和TBI调节，但仍可以保留利基区室，并允许发生植入。结论：据我们所知，我们报告了前七名与TBI和化学疗法相结合的CXCR4指导ERT的患者，为深入治疗的R/R AML患者提供了有效的，个性化的调理方案。
Fabry疾病成人的Isaralgagene Civaparvovec（ST-920）基因治疗：正在进行的1/2阶段研究（Staar）的最新结果
•ST-920基因治疗在有症状的Fabry疾病的成年人中具有出色的安全性，并具有出色的安全性•持久疗效被证明了α-gal的超生理水平A的活性长达3年的α-GAL A活性在3年中保持了3年，该患者•所有12个月的•与ERT•在ERT中保持了≥1个月的范围。肾功能保持稳定•FOS-MSSI疾病严重程度评分有了显着改善，疾病严重程度的ERT受试者的38％的受试者的疾病严重程度可以显着改善•报告了SF-36 QOL和GSRS GI症状评分的益处•报道了对免疫原性的益处：总或中和α-抗体降低了7.71位，并在5（7）中降低了7（7）。对于Fabry疾病，有潜力作为一次性耐用的治疗选择，可以改善患者的预后。
经济纪要，Reg
___________________________________________________________ 主席： C Bowsie 议员 出席委员会成员： T Andrews 议员 W Clarke 议员 K Feehan 议员 C Galbraith 议员 O Hanlon 议员 G Hanna 议员 V Harte 议员 D Lee-Surginor 议员 M Ruane 议员 出席官员： 重建助理主任 J McGilly 先生 旅游、开发和游客体验主管 M Boyle 女士 项目主管 S Burns 女士 民主服务官员 F Branagh 女士 民主服务官员 N Stranney 女士 ERT/064/2024：道歉/主席的评论 收到了来自 Kearns、Murphy、Quinn 和 Truesdale 议员以及经济、重建和旅游主管 C Mallon 先生的道歉。 ERT/065/2024：利益声明 Ruane 议员声明对项目 ERT/0071/2024 有利益。 ERT/066/2024：行动表经济、复兴与旅游委员会会议 2024 年 6 月 10 日星期一阅读：行动表，源自 2024 年 6 月 10 日星期一举行的经济、复兴与旅游委员会会议记录。（副本已分发）汉隆议员要求提供有关 ERT/027/2024 – 2024-25 年驻地艺术家和艺术奖学金计划的最新情况，特别是对唐郡艺术中心开放时间的审查。博伊尔女士证实，最近已任命一位新的服务主管，他将审查该问题，并将在未来的委员会会议上提交一份最新报告。在回答安德鲁斯议员关于 ERT/032/2024-唐郡 GAA 对 PeacePlus 应用的支持的询问时，伯恩斯女士建议官员们将与活跃健康社区部门的官员一起继续处理该问题。同意：根据汉隆议员的提议，并由安德鲁斯议员附议，同意记录 2024 年 6 月 10 日星期一举行的经济、复兴和旅游委员会会议上产生的行动表。
渗漏和内部侵蚀的评估和监测
Acronyms and Abbreviations ° degree(s) AC alternating current ADAR Airborne Data Acquisition and Registration ADAS Automated Data Acquisition System AFP annual failure probability ANCOLD Australian National Committee on Large Dams APF annualized probability of failure ARMS Army Remote Moisture System ASCE American Society of Civil Engineers ASDSO Association of State Dam Safety Officials ASTM American Society for Testing and Materials CCR capacitively coupled resistivity cm厘米CMP瓦楞金属管CM /s厘米每秒DC直接电流DVC数据验证标准EAP紧急行动计划ECD电气电流分布EM电磁EPA美国环境保护局ERT电阻层术ERT电阻层术ERT电阻层术ERT ERTICAL COLITITION SERPOHITION GPS全球定位系统联邦大坝安全HET孔侵蚀测试ICODS ICODS大坝安全委员会ICOLD ICOLD ICOLD ICOLD ICOLD ICOLD ICOLD ICOLD国际大坝IR IR IRRADE JET喷气喷气喷气喷气侵蚀测试l/min/yr每分钟每分钟每年每年激光痛检测和范围
r e v i w更新了针对Fabry疾病患者的agalsidase alfa酶替代疗法的评估：现实世界中数据的见解
摘要：agalsidase alfa作为Fabry病（FD）（FD）的临床使用自2001年以来已经扩散，并且已经收集了大量证明其有效性的证据。本评论介绍了已发表在文献中的agalsidase alfa获得的临床和实验室结果。agalsidase alfa输注减慢或停止肾脏损伤的进展，这是通过肾小球过滤率的年度下降或稳定而表达的；肾小球滤过率（斜率）的年度降低有时会降低到稳定为止。ert可防止或减少肥厚性心肌病的发生，或者如果已经存在，则随着时间的流逝而减慢增加。此外，关于神经系统表现，ERT改善了神经性疼痛和生活质量，最近的数据表明，它也可能阻止脑血管疾病的负担。除了ERT的临床益处外，还分析了关键主题，例如最合适的开始治疗时间和抗药物抗体（ADA）的作用。用agalsidase alfa治疗FD患者的治疗可大大改善其结局，并提高FD患者的生活质量。关键词：Fabry病，Agalsidase Alfa，酶替代疗法，Fabry治疗患者的临床结果
评估地球物理方法探测地下空洞
相对评估了四种地球物理方法的检测地下异常/空隙的能力，即电阻率层析成像（ERT），表面波的多通道分析（MASW），地面穿透性雷达（GPR）（GPR）和全波形倒置（FWI）。我们发现： ERT非常适合检测和定位地下异常，但可能无法准确大小或表征异常/空白的材料组成； b。在大多数现实的现场条件下，MASW是不合适的。 c。基于计算模拟，FWI似乎合适，并且可能满足现场条件的需求，但是该功能未测试。和d。由于深度限制，GPR在异常检测中的能力非常有限，它缺乏一致性，并且很大程度上取决于操作员的经验。即使检测成功，使用GPR的异常大小和表征也是不可行的。给定大多数基础架构项目常见的现场现实，我们建议继续使用ERT检测地下异常/空隙。我们还建议将来的研究努力集中在a上。联合发生和基于多物理的方法； b。软件开发。
医学药物临床标准
概述此文档解决了酶替代疗法用于腺苷脱氨酶缺乏症的使用。这种遗传性疾病导致缺乏功能性腺苷脱氨酶（ADA），这是一种负责腺苷底物代谢的酶。这些底物的浓度增加会导致各种器官系统的不利影响，最著名的是免疫系统。ADA缺乏通常会导致严重的合并免疫缺陷（SCID），其在生命的头几个月中呈现T-，B-和自然杀手（NK）细胞功能障碍。可以通过新生儿筛查，基因检测或对实验室结果的评估进行诊断。标志性实验室发现包括裂解性红细胞或干血点中没有ADA活性，以及红细胞中脱氧腺苷三磷酸（DATP）水平的明显增加（也被测量为DAXP）。ADA缺乏还会导致红细胞的ATP浓度显着降低，缺乏或极低水平的红细胞中的s-腺苷 - 腺苷半胱氨酸水解酶，腺苷和2'-脱氧腺苷的增加，尿液，血浆和干燥的血液斑点。对ADA-SCID的治疗涉及酶替代疗法（ERT）和造血干细胞移植（HSCT）或在基因治疗研究中的招募。ADA-SCID的基因疗法在美国仍在研究中。hsct是最广泛可用的选择的确定治疗方法。最成功的移植物发生在匹配的兄弟姐妹和匹配的家庭捐助者（MSD/MFD）中。根据基于共识的准则（Grunebaum 2023），所有患者均应接受ERT（即Revcovi）诊断后，然后用MSD/MFD HSCT（或可能是基因治疗）进行明确治疗。如果临床稳定，则有些患者可能会立即进行MSD/MFD HSCT，如果可诊断。否则，在大多数患者进行HSCT之前，可以将ERT用作相对较短的（长达几年）的“桥梁”（如果有）。如果确定治疗没有可用或失败，则可以继续或重新生效ERT。adagen（Pegademase牛）是FDA批准的第一个ERT，不再是商业上可用的。它是源自牛组织的，对可靠和一致的生产提出了挑战。Revcovi（Elapegademase-LVLR）是基于牛氨基酸序列的重组腺苷脱氨酶。Revcovi成功替代了不足的ADA，以提供一致稳定的ADA活动。由于肌肉内给药，因此不应在严重的血小板减少症患者中使用。密切的临床监测对于所有接受ERT的患者都很重要，尤其是在长期持续的情况下。由于潜在的疾病机制，依从性差和/或对药物中和抗体的发展，可能会继续使用免疫力。