新颖的测试方法(镰刀确认)以区分镰状细胞贫血与镰状细胞特征,以在发展中国家蒂姆·兰多夫(Tim R. R. R. R. R. R. R. Randolph),珍娜·惠纳(Jenna Wheelhouse)摘要这项研究的目的是开发一种诊断测试方法来检测HBS,区分镰状细胞的肉体纯合子,从而使杂质者与杂质测试和胜利的障碍物相处的领域,这些方法是在实验室中涉及的障碍。对镰状细胞阳性和阴性的血液样品进行标准血红蛋白溶解度测试,然后进行多种离心和过滤程序。评估了每个过程的能力,可以从样品中删除不溶性HBS。通过分光光度法或视觉估算的分光光度测量(HBA,HBA 2和HBF)的血红蛋白类型,允许样品分为三种基因型(AA,AS和SS),这是由血红蛋白电泳确认的。从圣路易斯大学和枢机主教Glennon儿童医院获得了识别的EDTA血液样本,并在圣路易斯大学的临床实验室科学系进行了测试。主要结果指标是溶解度溶液的浊度;离心后,上清液的颜色和溶液表面的材料;沉淀被困在滤纸上;滤液的吸光度;和血红蛋白电泳模式。离心和过滤成功地将HBS与HBA /A 2 /F分离,从而使七个镰状细胞与16个杂合子的七个镰状细胞分化,其灵敏度和特异性为100%。索引术语:镰状细胞贫血,血红蛋白病,镰状细胞病,镰状细胞性状,第三世界国家这种方法有可能可靠地区分纯合子与杂合的镰状细胞患者,并且快速,廉价且简单。这些特征使镰刀在海地和非洲等发展中国家确认了一种理想的方法,镰状细胞贫血很普遍,现代诊断方法(如电泳,HPLC和核酸测试)是不切实际的。
1。一般性血红蛋白分子(Hb)是四个相同的多肽链组成的四聚体。- 由两个α链和两个β2β2(α2β2)组成的HBA几乎代表几乎所有成年血红蛋白(95.5至97%)。- 由两个α链和两个三角链(α2Δ2)组成的HBA2,代表成人血红蛋白的2%至3.5%。- 由两个α链和2个伽马链(α2γ2)组成的HBF或胎儿,代表成人血红蛋白的1%。血红蛋白病是遗传性疾病,其中存在血红蛋白的遗传性异常。它们分为两组: - 以全球链结构异常为特征的血红蛋白组,这是一个以一种或多种血红蛋白多多肽链的不足为特征的thalassemias。某些被称为的复合病理学一次属于两组。在thalassemias中,血红蛋白异常是抑制血红蛋白某些多肽链的合成。然后出现了一种补偿机制,试图通过增加对其他多肽链的阐述来补偿合成不足。当干扰影响α链时,只能通过四聚体出现到单一类型的通道中来完成补偿机制:β4结构的血红蛋白H和伽马4的BART结构血红蛋白是正常受试者中不存在的血红蛋白的结构血红蛋白,因为它们是立即致死的。当合成的减少影响β链时,补偿机制基于伽马和三角洲链的生产增加,因此血红蛋白F和A2的比例增加。多种链链合成的定量异常导致血肿的改变,通过: - t-thalassémias中alpha无链链的 - 全细性降水, - β4和gamma 4的降水(在A- thalassem中,β4和Gamma 4(这是不稳定的互动)。地中海贫血的特征包括:α /β球蛋白链中的失衡,无效的红细胞生成,慢性溶血性贫血,补偿性造血性造血性膨胀,高凝性和增加的肠道铁的吸收。表I中总结了不同形式的Thalassemias的主要特征。
0 ASCHAFFENBURG HBF 640,651,800 0 59 5 41 6 07 6 41 6 41 7 18 7 19 7 36 8 36 8 23 8 54 9 26 9 54 10 23 10 54 1 ASCHAFFENBURG HOCHSCHULE HOCHSCHULE HOCHSCHULE 1 01 5 43 6 09 6 09 6 43 6 43 6 43 7 38 8 56 9 56 9 56 56 56 56 56 56 56 56 3 3 4 7 4 7 4 7 4 7 4 7 4 7 4 7 4 7 3 4 ann 7 40 8 04 8 27 8 59 9 59 10 28 10 59 8 Obernau 1 07 5 51 6 16 6 1 15 5 59 6 23 7 02 7 02 7 33 7 30 8 16 8 36 9 10 10 10 10 36 11 10 19 奥伯恩堡-埃尔森费尔德 1 20 6 05 6 30 7 07 7 07 7 37 7 34 8 20 8 43 9 18 9 41 10 18 10 42 11 18 20 玻璃钢厂 1 22 6 07 6 32 7 09 7 09 8 22 9 20 10 20 11 20 23 埃伦巴赫(主厂) 1 25 6 10 6 35 7 13 7 13 7 41 7 38 8 25 8 47 9 23 9 45 10 23 10 46 11 23 24 沃尔特(主厂) 1 27 6 13 6 37 7 15 7 15 7 43 8 28 9 25 10 25 11 25 26 克林根贝格(主厂) 1 30 6 23 6 41 7 23 7 23 7 46 7 41 8 30 8 50 9 30 9 49 10 30 10 50 11 31 31 美因河畔劳登巴赫 1 34 6 26 6 44 7 26 7 26 7 49 8 34 9 33 10 33 11 34 34 克莱因霍伊巴赫 1 38 6 30 6 48 7 30 7 30 7 54 7 48 8 38 9 37 10 37 11 38 38 米尔滕贝格 784 1 42 6 35 6 53 7 34 7 34 7 58 7 52 8 42 8 58 9 42 9 58 10 42 10 58 11 42 米尔滕贝格 5 51 6 53 8 00 7 53 9 16 10 00 11 16 45 弗罗伊登贝格-基尔施富特 5 57 6 59 8 06 7 59 9 23 10 06 11 23 49 科伦贝格 6 01 7 03 8 10 8 03 9 27 10 10 11 27 54 多夫轧机 6 05 7 07 8 14 8 06 9 31 10 14 11 31 56 施塔特轧机 6 14 7 16 8 19 8 11 9 41 10 19 11 41 59 福尔巴赫(美因河畔) 6 17 7 19 8 22 8 14 9 44 10 22 11 44 64 Hasloch (Main) 6 21 7 24 8 27 8 18 9 48 10 27 11 48 66 Wertheim-Bestenheid 6 24 7 26 8 29 8 20 9 51 10 29 11 51 69 Wertheim 782 6 28 7 30 8 33 8 25 9 55 10 33 11 55 至 Crailsheim Crailsheim Wall-dürn