活化的PI3K三角综合征(APDS)是一种主要免疫差异,是由PI3K信号传导途径突变引起的,导致功能获得或功能丧失的APDS 1和2。恶性肿瘤是与APDS患者相关的最严重并发症之一,最常见的是淋巴瘤,并且是APDS患者最常见的死亡原因。由于疾病的异质性质,从抗菌和免疫抑制剂到造血干细胞移植,APD的管理是复杂而可变的。最近,在使用更具靶向剂(例如PI3K D- d- sepipifunder抑制剂)的使用中已经表明了越来越多的兴趣。在这里,我们提供了有关一名20岁女性患者的淋巴瘤病例的可疑因果关系,该病例被包括在PI3K抑制剂Leniolisib的临床试验中。
数据截止日期:2024年7月1日。*LBCL患者必须接受抗CD20 MAB和含蒽环类药物的化学疗法方案,并且失败或没有资格接受高剂量的化学疗法和ASCT; INHL患者必须接受抗CD20 MAB和烷基化剂。†环磷酰胺300 mg/m 2和氟达拉滨30 mg/m 2。AE,不利事件; ASCT,自体干细胞移植; INHL,懒惰的非霍奇金淋巴瘤; LBCL,大B细胞淋巴瘤; LDC,淋巴结障碍化疗; mAb,单克隆抗体。
欢迎词 Erin Cummings 大家好。我是 Erin Cummings,很高兴欢迎大家参加今天的活动。作为一位患有霍奇金淋巴瘤多年的患者,我深知跟上霍奇金淋巴瘤最新治疗方法并了解治疗后预期效果的重要性。我衷心感谢白血病和淋巴瘤协会以及麻省总医院癌症中心的 Jeremy Abramson 博士使此次活动成为可能。 我已经与癌症抗争 52 年了。1972 年,我 15 岁时被诊断出患有霍奇金淋巴瘤。当时我的预后不佳。第一年我复发了两次。我接受了几轮钴放射治疗,然后是 MOPP 化疗。我感到害怕、孤独,治疗让我病得很重。我非常想成为一个正常的青少年,而癌症并不在我的计划之内。当我达到五年缓解期时,我又开始呼吸,并允许自己相信未来。我很幸运。然而,被宣布治愈并不意味着我的癌症折磨的结束。我多年前接受的治疗导致了各种健康问题,如后续癌症、心脏病和肺纤维化等。这些都是过去癌症治疗的一些后遗症。然而,尽管它们对我来说具有挑战性,但它们并非不可克服,远非如此。二十年前的今天,我在麻省总医院接受了心脏直视手术,更换了主动脉瓣。十八个月后,我完成了我的第六次马拉松。同样,我很幸运,很幸运能得到最好的医疗护理。在过去的两年里,我一直在为我的霍奇金病幸存者同胞发声,确保他们了解后遗症的风险,让他们有能力掌控自己的健康,并让他们放心,他们并不孤单。我与他人共同创立了霍奇金国际组织,这是一家致力于此事业的非营利组织。您可以在 http://www.hodgkinsinternational.org/ 找到我们。
[1] 詹姆斯“吉姆”科里根在工作了一天后回到家,头痛欲裂,而且随着时间的推移,头痛愈演愈烈。2 他躺下,但房间开始旋转,视力模糊。他感觉到有什么不对劲,便去了急诊室,等候区里挤满了寻求医疗救助的人。一名护士叫来了吉姆,她从屏幕上读出了各种问题。他的回答产生了计算机响应,表明他可能中风了,需要进行计算机断层扫描 (CT)。病人立即被送往放射科,进行了 CT 扫描。二十秒后,计算机显示吉姆患有缺血性中风,并通知主治医生病人需要组织型纤溶酶原激活剂来溶解血栓,恢复脑血流。3 采取了适当的措施,病人迅速成功康复。 [2] 这一场景并非科幻电影的剧本,而是人工智能 (AI) 如何推动医疗保健发展的表现。通过使用与人类相似的技术,
1 Arthur G. James Cancer Hospital医学系血液学系和俄亥俄州俄亥俄州立大学的Richard J. Solove研究所,俄亥俄州哥伦布; 2犹他州盐湖城亨斯曼癌症研究所医学系血液学和血液学恶性肿瘤司; 3密苏里州圣路易斯华盛顿大学医学院现场癌症中心医学系; 4康涅狄格州纽黑文市耶鲁纽黑文的Smilow Cancer医院医学系; 5威斯康星州密尔沃基医学院医学院; 6佛罗里达州杰克逊维尔的梅奥诊所医学系; 7医学系,宾夕法尼亚州费城福克斯大通癌中心; 8宾夕法尼亚州宾夕法尼亚大学艾布拉姆森癌症中心医学系; 9医学院,俄亥俄州克利夫兰凯斯西部保护区; 10医学院,俄亥俄州克利夫兰克利夫兰诊所; 11田纳西州纳什维尔范德比尔特大学医学中心医学系; 12医学系,伊利诺伊州芝加哥西北大学罗伯特·H·卢里癌症中心; 13佛罗里达州卢茨市H. Lee Moft癌症中心H. Lee Moft癌症中心; 14纽约州布法罗市罗斯威尔公园综合癌症中心医学系; 15新罕布什尔州黎巴嫩达特茅斯 - 希区柯克医学中心医学系; 16佐治亚州亚特兰大埃默里大学Winship Cancer Institute医学系; 17肯塔基州列克星敦市肯塔基大学医学系; 18霍普市国家医疗中心医学系,加利福尼亚州杜阿尔特; 19号医学系和阿拉巴马大学伯明翰伯明翰伯明翰的阿拉巴马大学儿科系和20个儿科系1 Arthur G. James Cancer Hospital医学系血液学系和俄亥俄州俄亥俄州立大学的Richard J. Solove研究所,俄亥俄州哥伦布; 2犹他州盐湖城亨斯曼癌症研究所医学系血液学和血液学恶性肿瘤司; 3密苏里州圣路易斯华盛顿大学医学院现场癌症中心医学系; 4康涅狄格州纽黑文市耶鲁纽黑文的Smilow Cancer医院医学系; 5威斯康星州密尔沃基医学院医学院; 6佛罗里达州杰克逊维尔的梅奥诊所医学系; 7医学系,宾夕法尼亚州费城福克斯大通癌中心; 8宾夕法尼亚州宾夕法尼亚大学艾布拉姆森癌症中心医学系; 9医学院,俄亥俄州克利夫兰凯斯西部保护区; 10医学院,俄亥俄州克利夫兰克利夫兰诊所; 11田纳西州纳什维尔范德比尔特大学医学中心医学系; 12医学系,伊利诺伊州芝加哥西北大学罗伯特·H·卢里癌症中心; 13佛罗里达州卢茨市H. Lee Moft癌症中心H. Lee Moft癌症中心; 14纽约州布法罗市罗斯威尔公园综合癌症中心医学系; 15新罕布什尔州黎巴嫩达特茅斯 - 希区柯克医学中心医学系; 16佐治亚州亚特兰大埃默里大学Winship Cancer Institute医学系; 17肯塔基州列克星敦市肯塔基大学医学系; 18霍普市国家医疗中心医学系,加利福尼亚州杜阿尔特; 19号医学系和阿拉巴马大学伯明翰伯明翰伯明翰的阿拉巴马大学儿科系和20个儿科系
g-CSF:预防性粒细胞群刺激因子BeaCOPP:一种化学疗法方案,由博氏霉素(Blenoxane®),依托托糖苷(topasar),阿霉素羟基氯化物(阿霉素)(adrimycin),cycloploploplophamide(cyccroploscin)cinccristancinccristancisticancistccristancisticancisticancisticancisticancistccrist, procarbazine(matulane)和泼尼松ECOG:东部合作肿瘤学组swog:西南肿瘤学组
e支持性护理考虑经验GCSF支持,如果年龄> 65岁,诊断的细胞质,骨髓受累;如果尚未使用,则应添加GCSF,如果在治疗期间发生感染或热中性粒细胞减少症;抗感染预防:建议使用VZV/HSV;推荐刺激性泻药和抗emetics;考虑疾病负担高,肾功能障碍,快速生长的淋巴瘤患者的肿瘤裂解综合征的住院监测和管理;根据需要使用别嘌醇,静脉液和拉斯伯酶;考虑因穿孔风险,考虑对肠道受累的患者的住院监测;考虑转诊以保护适当和有兴趣的患者的生育能力;化学疗法后建议对肺炎球菌和卷疫疫苗进行免疫接种;转介给注册营养师进行医学营养疗法
通过检查点抑制剂免疫疗法释放抗肿瘤T细胞活性,对癌症患者有效,但临床反应受到限制。通过JAK/STAT途径的细胞因子信号传导与检查点免疫疗法抗性相关。我们报告了Hodgkin淋巴瘤患者在检查点抑制剂免疫疗法后复发或难治性的Hodgkin淋巴瘤患者中使用抗PD-1抗体nivolumab对JAK抑制剂ruxolitinib进行的I期临床试验。该组合的最佳总体响应率为53%(10/19)。r核替尼显着降低了中性粒细胞与淋巴细胞的比率和髓样抑制细胞的百分比,但增加了细胞因子产生的T细胞的数量。ruxolitinib拯救了耗尽的T细胞的功能,并增强了免疫检查点阻滞在临床前实体瘤和淋巴瘤模型中的功效。该协同作用的特征是从抑制性降低到免疫刺激性髓样细胞的转换,从而增强了T细胞分裂。