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神经母细胞瘤儿童手册
一分钟审查国际神经母细胞瘤风险组分期系统（INRGSS）L1局部肿瘤，不涉及由图像定义的风险因素列表（IDRF）定义的重要结构（IDRF）；局限于一个身体舱。l2 Loco区域肿瘤，存在一个或多个IDRFS M远处转移性疾病MS转移性疾病，<18个月的转移酶限于皮肤，肝脏和/或骨髓（骨髓的参与应限于涂抹/活检的总成核细胞的10％）。手术原理。目标：确定诊断，促进准确的分期，并预先或在诱导化疗后进行最完整，最安全的切除。原则：限制发病率和死亡率，避免切除周围的结构，控制出血并避免重大出血，保留正常器官功能，并防止长时间延迟术后化疗。可接受的切除术。特定的手术问题：原发性肿瘤：尽可能几乎完整切除，总切除。避免肾切除术或其他主要器官切除以及周围重要结构的伤害。淋巴结：形式的淋巴结清扫术不是强制性的，也不影响分期。在明确的肿瘤切除过程中应切除或相邻的淋巴结。其他：如果临床可疑，则肝活检。进行活检的组织处理：开放切开活检：新鲜，> 1cm 3或1克在带有盐水浸泡纱布的无菌容器中。组织的产量应近似于1克或1厘米3经皮的开放活检产量：20完整的16G核心被认为是最小的。强烈建议在活检时的病理学家存在，以确保组织活检不是坏死的。观察组：INRG L1肿瘤患者在诊断时少于12个月，并且直径<5 cm的肿瘤在没有活检，手术切除或其他治疗的情况下观察到肿瘤<5 cm。这些患者应参加当前的COG非风险研究ANBL1232。
低风险和中等风险神经母细胞瘤治疗...
患者年龄 一般而言，确诊时年龄≤18个月的患者预后比年龄>18个月的患者更好。请注意，患有转移性疾病且没有MYCN扩增或节段性染色体异常、年龄为12-18个月的患者目前接受高风险研究，尽管治疗强度降低了。 肿瘤分期 在新的国际神经母细胞瘤风险组 (INRG) 分期系统下，局部病变分期为 L1 或 L2，具体取决于是否存在图像定义的风险因素 (IDRF)。有关更多信息，请参阅附录 1。 MYCN 扩增 MYCN 扩增仍然是神经母细胞瘤的一个关键风险因素，因此由认可的实验室确定 MYCN 状态至关重要。请注意，MYCN 增益并不等同于 MYCN 扩增。肿瘤组织学 对于年龄 > 18 个月且患有局限性 (L2) 疾病的患者，与未分化或低分化肿瘤患者相比，具有国际神经母细胞瘤病理学分类 (INPC) 分化性疾病的患者的治疗费用将减少。在诊断时应对这些患者进行大量活检，以使组织学具有代表性。两个亚组的初始化疗方法可以相同。 染色体异常 越来越多的证据表明染色体异常（例如，参见 Schleiermacher 2011 和 2012）对预后有影响，尤其是节段性 (SCA) 的存在与数值染色体异常 (NCA) 相比。建议将所有神经母细胞瘤病例的组织送至纽卡斯尔参考实验室进行 SCA/NCA 分析。有关更多信息，请参阅附录 3 危及生命的症状有关更多信息，请参阅附录 4。在治疗脊柱内扩散的神经母细胞瘤时应特别小心。