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迈向IPEX综合征基因疗法迈向IPEX综合征基因疗法
免疫失调多发性疾病肠病X Linked（IPEX）综合征是免疫系统的一种无关的疾病，免疫失调是由FOXP3突变引起的。当前的治疗选择，例如药理学免疫促进和同种异体造血干细胞移植，是有益的，但目前的局限性，其终身后果是不明确的。在自体患者细胞中使用基因转移成功治疗了其他类似的血液单基因疾病，从而提供了有效且侵入性较低的治疗性。为IPEX患者开发基因治疗特别具有挑战性，因为成功的策略必须恢复转录因子Foxp3的复杂表达曲线，并确保其受到严格调节并维持其细胞亚群特异性作用。本综述总结了目前为实现IPEX患者治疗免疫失调的基因疗法的努力。
IPEX DK 系列 DIALOCK® 隔膜阀
1/2 英寸至 2-1/2 英寸驱动的 DK 隔膜阀配备有新型坚固紧凑的活塞式气动执行器，采用玻璃填充聚丙烯 (GFPP) 制成。这种新型执行器有双作用 (DA)、常开 (NO) 或常闭 (NC) 配置。气动驱动的 DK 隔膜阀的设计和结构使其成为在恶劣服务条件下需要高工作频率和长使用寿命的应用的理想解决方案。
科学期刊
典型的遗传性自身免疫性疾病是免疫失调多内分泌病性肠病 X 连锁 (IPEX) 综合征，这是一种严重的儿科疾病，治疗选择有限。IPEX 综合征是由叉头框蛋白 3 (FOXP3) 基因突变引起的，该基因在免疫调节中起着关键作用。作为一种单基因疾病，IPEX 是一种理想的治疗方法，即在体外对自体造血干细胞和祖细胞 (HSPC) 或 T 细胞进行基因编辑并重新注入。在这里，我们描述了一种基于 CRISPR 的基因校正，允许 FOXP3 蛋白的受控表达。我们证明基因编辑保留了 HSPC 分化潜能，并且编辑后的调节性 T 细胞和效应性 T 细胞保持了其体外表型和功能。此外，我们表明该策略适用于具有多种突变的 IPEX 患者细胞。这些结果证明了基因校正的可行性，这将有助于开发其他遗传性自身免疫性疾病的治疗方法。
基于造血干细胞的基因治疗
• 软骨毛发发育不全 • Chediak-Higashi 综合征 • 慢性肉芽肿病 • 高 IgM 综合征 • 高 IgE 综合征 • HLH-原发性 • IL10R 缺乏症 • 干扰素-γ 受体缺乏症 • IPEX • 白细胞粘附缺陷 • LCH-多中心，难治性 • Omenn 综合征 • SCID（X 连锁，ADA，其他） • Wiskott-Aldrich 综合征 • XIAP 缺乏症 • XLP
为未来而建 - 市政下水道和供水
创新声学检测技术 TM InfoSense, Inc InfoSense, Inc. ......................................................................99 Infrastructure Repair Systems, Inc. ......................................................97 Inliner Technologies ................................................................31 IPEX Management Inc. ................................................................29 JWC Environmental ......................................................................71 Komline-Sanderson ...........................................................56 Krausz USA ................................................................................45 LADTECH, Inc. ....................................................................115 Lee Supply Company ......................................................................12 LMK Technologies.............................................................................55
莫桑比克营商指南 - Morais Leitão
截至 2017 年，负责批准莫桑比克投资项目的政府机构包括投资促进中心 (CPI) 和加速经济发展区办公室 (GAZEDA)，具体取决于项目实施地点，两者均在前规划和发展部（已不复存在并并入经济和财政部）的监督下运作。2017 年，为了优化资源并创造协同效应，根据 12 月 12 日第 60/2016 号法令，CPI、GAZEDA 以及莫桑比克出口促进局 (IPEX) 均被撤销并合并为一个单一实体，即投资和出口促进局（以下简称 APIEX），目前在工业和贸易部的监督下运作。
调节性 T 细胞的 CoRESTed 发育
Treg 发育和功能的表观遗传图景免疫调节 Treg 是一种 CD4 + T 细胞亚群，对于维持器官稳态和抑制免疫病理学至关重要 (1, 2)。FOXP3 转录因子决定了 Treg 的身份和抑制功能。值得注意的是，携带 Foxp3 基因突变的小鼠表现出头皮屑表型，在出生后约 4 周死于多器官淋巴增生性炎症 (3)。人类 FOXP3 基因的功能丧失突变会导致自身免疫综合征免疫失调、多发性内分泌病、X 连锁肠病 (IPEX) (4)。Treg 功能障碍也是器官移植排斥和常见自身免疫综合征（包括系统性红斑狼疮和系统性硬化症）的发病机制之一 (5, 6)。相反，癌症免疫疗法试图抑制Treg抑制功能，以不检查效应T细胞介导的恶性细胞杀伤作用（7）。允许的表观遗传环境严格调节淋巴细胞特异性