XiaoMi-AI文件搜索系统
World File Search SystemJEB
1108 项具有代表性的人口研究的汇总分析
贡献者国家和地区数据组的成员收集并重新分析数据，并检查汇总数据以确保有关他们研究以及他们国家其他研究的信息准确性。AWR、BZ、KES、RKS、RMCL、RAH、GAS、VPFL、NHP、AFBP、LJ、YDDB、AG 和 AM 整理了来自不同研究的数据。AWR、BZ 和 RAH 管理数据库。BZ、AWR、JEB 和 AM 在 CJP 和 ME 的帮助下调整了统计模型。BZ 和 AWR 分析了数据并准备了结果。ME、BZ 和 AWR 在汇总分析和写作小组其他成员的帮助下撰写了手稿的初稿。国家和地区数据组的成员对报告草稿发表了评论。ME 负责监督研究。国家和地区数据组的成员可以访问并验证各个参与研究的数据。AWR、BZ 和 RAH 可以访问并验证分析中使用的汇总数据。通讯作者对于提交出版的决定负有最终责任。
劳拉·德·罗莎 - 摩德纳
在她的职业生涯中，她负责 Holostem Advanced Therapies 的基因治疗研究和开发部门。他协调了细胞和基因治疗领域的各种转化研究项目，用于治疗某些形式的罕见遗传性皮肤病，如大疱性表皮松解症、板层状鱼鳞病和 EEC 综合征。他的科学生涯始于那不勒斯费德里科二世大学，为在 p63 KO 小鼠模型中确定转录因子 p63 与 BMP 信号在控制胚胎发育过程中表皮组织特征方面的功能相关性做出了贡献 (JBC, 2009)。在此之后，他合作描述了第一个 AEC 综合征小鼠模型，AEC 综合征是一种由 TP63 基因突变引起的罕见遗传病（EMBO MM. 2012）。这些研究发现了 p63 下游的 FGF 信号在控制表皮干细胞命运方面的新作用，并生成了动物模型，以研究和确定这种毁灭性遗传疾病的可能治疗方法（EMBO MM. 2012，Hum Mol Genet. 2013）。自 2006 年以来，他在 Michele De Luca 教授的研究实验室致力于研究复层上皮干细胞的生物学及其在再生医学中的应用。 2009年，他为确认转录因子YAP在细胞粘附过程下游上皮干细胞维持中的关键作用做出了贡献。这项工作强调了对交界性大疱性表皮松解症 (JEB) 的体外基因治疗的重要临床意义 (Cell Report. 2019)。在学习期间，他为2017年在《自然》杂志上发表的研究做出了根本性贡献，该研究利用转基因自体表皮移植，使一名患有严重JEB的7岁男孩实现了挽救生命的再生（《自然》，2017年）。 2021年，她撰写了一篇在《新英格兰医学杂志》上发表的论文，旨在验证转基因皮肤移植5年后的皮肤再生（NEGM 2021）。自 2015 年以来，她直接参与了多项临床试验：I/II 期临床研究和关键的 II/III 期临床研究。他曾加入跨职能团队（学术界和工业界之间），通过直接参与与国家和国际监管机构的讨论来识别和开发转化研究项目并支持先进治疗产品的开发。工作经历和职责
国家防御授权法案财政...
DUNCAN HUNTER，加利福尼亚州，主席 CURT WELDON，宾夕法尼亚州 JOEL HEFLEY，科罗拉多州 JIM SAXTON，新泽西州 JOHN M. M C HUGH，纽约州 TERRY EVERETT，阿拉巴马州 ROSCOE G. BARTLETT，马里兰州 HOWARD P. “BUCK” M C KEON，加利福尼亚州 MAC THORNBERRY，德克萨斯州 JOHN N. HOSTETTLER，印第安纳州 WALTER B. JONES，北卡罗来纳州 JIM RYUN，堪萨斯州 JIM GIBBONS，内华达州 ROBIN HAYES，北卡罗来纳州 HEATHER WILSON，新墨西哥州 KEN CALVERT，加利福尼亚州 ROB SIMMONS，康涅狄格州 JO ANN DAVIS，弗吉尼亚州 ED SCHROCK，弗吉尼亚州 W. TODD AKIN，密苏里州 J. RANDY FORBES，弗吉尼亚州 JEFF MILLER，佛罗里达州 JOE WILSON，南卡罗来纳州 FRANK A. L O BIONDO，新泽西州 TOM科尔，俄克拉荷马州 杰布·布拉德利，新罕布什尔州 罗布·毕晓普，犹他州 迈克尔·特纳，俄亥俄州 约翰·克莱恩，明尼苏达州 坎迪斯·S·米勒，密歇根州 菲尔·金格雷，佐治亚州 迈克·罗杰斯，阿拉巴马州 特伦特·弗兰克斯，亚利桑那州
多元化农业的共同环境和社会利益
劳拉·冯·拉斯穆森（Laura Vang Rasmussen）克里斯塔·肯尼迪（Christa M. Kennedy）， Gonemez 25，David Gonthier 24，鲤鱼34，Yodit Gebede 35，Carmen 36，Sussanna Class 15：16,37， 23，西德尼·麦德森9，玫瑰贝里修女44，马丁44 44，梅洛43，heiber惩罚25 45，莎拉46，莎拉雷德里奇48，克里斯托夫·舍伯Vivian Valence 56.57，语音Cassandra 48.58，Claire Cream 59
秋季2022 BSB学生金星认可
Adams，Camden L. Accounting Ahlers，Steven F.工商管理Anderson，James Finance Arnal，Jehanne Marie Manage Management Babcock，Everett W. Finance W. Bagwell，Edward L. Marketing＆Business＆Business＆Business＆Business＆Business＆Bayize，Tyler B.工商管理贝克，克里斯托弗·F。会计贝克，沃尔特·B。金融Bartilucci，Michael B.营销与商业开发和商业Dev Baxa，Joshua H. Finance Beal，Porter T.供应链管理Becude，Lonnie G.商业管理Bevis，James P.工商管理Boyd，John W.会计Brenner，Christian Finance Brown，Thornton A.Supply Chain Management Brunet, Nathan L. Marketing & Business Dev Burton, Mark H. Accounting Bynum, Arch D. Business Administration Cahill, John E. Business Administration Cassas, Clinton H. Marketing & Business Dev Clark, John P. Finance Clarke, Samuel S. Business Administration Clayton, John C. Business Administration Cole, Josh D. Finance Collins, Grady H. Supply Chain Management Colon, Gabriel L. Business Administration Conrad, Bailey T. Business行政管理库珀 - 费尔特，加布里埃尔·M·财务公司Corley，Cread A.工商管理Cummiskey，Conner V.工商管理Curmode，Caitlin L.供应链管理Dargan，William E.工商管理Dawson，Jeb B.供应链管理Delpit，Christopher工商管理Dersch，Micah E. Finance Dorris，Jackson M.财务
多元化农业的共同环境和社会利益
Laura Vang Rasmussen Christa M. Kennedy，Gourez 25，David Gonthier Martyna Kotowska 38，Holger Kreft 39，Ramiro Llanque 40，Christian Levers Melo 44，Melo 44，Melo 43，Elissa M. Olympus 46 Sclicious 51，Snapp 51，William E. Snyder 53，56.57，Vogel Cassandra 48.58，Claire Cream 59
表皮溶解基因靶向基因的临床观点
表皮分解bullosa（EB）定义了稀有的，遗传性的皮肤脆弱性疾病的子集，这些疾病具有机械性创伤时可变严重程度可变的特征性粘液性泡沫[1]。迄今为止，已将16个不同基因的突变鉴定为EB的根本原因。这些基因主要编码与皮肤和粘膜表皮和皮肤表皮基质基底膜区（BMZ）维持的结构和功能完整性有关的蛋白质。突变导致这些蛋白质的功能降低或功能丧失，不仅损害了组织的稳定性和弹性，而且在某些情况下，关键的细胞过程会影响组织自身修复和维持其障碍功能的能力[2]。在观察到的高表型变异性中反映了该疾病的遗传异质性，范围从轻度局部起泡到伴有几种次要并发症的差异和广义侵蚀。此外，与疾病相关的基因的表达不限于皮肤，而是在其他上皮组织（气遗传，呼吸道和泌尿生殖道）或间充质器官（光滑和骨骼肌）中无处不在。这使EB的全身性疾病更为严重，与Primary多器官介入以及伴随的次要次要外并发症以及显着的发病率和死亡率有关（图1）[3，4]。表皮分解bullosa基于BMZ内的水泡水平，分为四种主要类型，该水平由受影响蛋白的组织定位定义。EB单纯形（EBS），其特征是表皮内泡沫，最常见于KRT5，KRT14和PLEC1中的突变。lamina lucida内的水泡定义为junctional subtype（jeb），主要是由lamb3和col17a1突变引起的。营养不良的EB（DEB）呈现带有皮肤（即亚果皮densa）的泡沫，是由Col7a1的改变引起的。最后，由于