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严重先天性中性粒细胞减少症 (SCN) 是一种单基因疾病。SCN 患者容易发生复发性危及生命的感染。SCN 的主要原因是 ELANE 基因的常染色体显性突变导致中性粒细胞分化受阻。在本研究中,我们使用 CRISPR-Cas9 核糖核蛋白和腺相关病毒 (AAV)6 作为供体模板递送系统来修复 SCN 患者来源的造血干细胞和祖细胞 (HSPC) 中的 ELANE L172P 突变。我们使用了专门针对突变等位基因的单向导 RNA (sgRNA) 和针对 ELANE 外显子 4 的 sgRNA。使用后者 sgRNA,原则上可以修复 34% 的已知 ELANE 突变。我们在 SCN 患者来源的 HSPC 中实现了高达 40%(使用 sg ELANE -ex4)和 56%(使用 sg ELANE - L172P)的基因校正效率。在将 HSPC 移植到人源化小鼠中后,基因修复在体外和体内恢复了中性粒细胞分化。成熟的编辑中性粒细胞表达正常的弹性蛋白酶水平,并在功能测定中表现正常。因此,我们为使用 CRISPR-Cas9 纠正患者来源的 HSPC 中的 ELANE 突变提供了原理证明,这可能转化为 SCN 的基因治疗。
摘要:本文在引言部分简要讨论了牵引大型飞机的基本原理和方法。然后对各类大型客机牵引过程中发生的事件进行了分析。在此基础上,找出了拖曳过程中造成飞机损坏的主要原因。在此基础上,确定了已识别风险因素的百分比份额,表明主要原因是广为人知的人为因素,特别是操作和机组人员失误。最后,根据分析结果,制定了可实施的预防建议,以避免类似事件的发生。所进行的分析促进了该领域的进一步研究和持续风险分析的必要性,从而最大限度地减少拖曳过程中发生的事故数量。
摘要:文章在绪论部分,简要讨论了牵引大型飞机的基本原理和方法。然后,对牵引各种大型客机时发生的事件进行分析。在此基础上,找出了拖曳过程中造成飞机损坏的主要原因。在此基础上,确定了已识别风险因素的百分比份额,表明主要原因是广为人知的人为因素,特别是操作和机组人员失误。最后,根据分析结果,制定了可以实施的预防建议,以避免类似事件的发生。所进行的分析促进了该领域的进一步研究和持续风险分析的必要性,这应尽量减少拖曳过程中发生的事故数量。
摘要:本文在引言部分简要讨论了牵引大型飞机的基本原理和方法。然后对各类大型客机牵引过程中发生的事件进行了分析。在此基础上,找出了拖曳过程中造成飞机损坏的主要原因。在此基础上,确定了已识别风险因素的百分比份额,表明主要原因是广为人知的人为因素,特别是操作和机组人员失误。最后,根据分析结果,制定了可实施的预防建议,以避免类似事件的发生。所进行的分析促进了该领域的进一步研究和持续风险分析的必要性,从而最大限度地减少拖曳过程中发生的事故数量。
摘要:本文在引言部分简要讨论了牵引大型飞机的基本原理和方法。然后对各类大型客机牵引过程中发生的事件进行了分析。在此基础上,找出了拖曳过程中造成飞机损坏的主要原因。在此基础上,确定了已识别风险因素的百分比份额,表明主要原因是广为人知的人为因素,特别是操作和机组人员失误。最后,根据分析结果,制定了可实施的预防建议,以避免类似事件的发生。所进行的分析促进了该领域的进一步研究和持续风险分析的必要性,从而最大限度地减少拖曳过程中发生的事故数量。
致联邦编目委员会 (FCC) 成员的备忘录主题:行政批准编目数据变更 (ACDC) 0050,从编目数据和交易标准 (CDTS) 第 10 卷、表 51 和 104 以及第 13 卷、附录 13-6-B 中删除以字母“O”开头的主要组织实体 (MOE) 代码我们正在将附件中批准的编目数据和交易标准第 10 卷和第 13 卷行政变更转发给立即实施。一旦 FCC 主席/秘书处提供信息,企业业务标准办公室 (EBSO) 将在网络上发布与联邦物流信息系统 (FLIS) 相关更新的实际实施日期。EBSO 将在下一个变更周期完成后发布更新的 CDTS 第 10 卷和第 13 卷。收件人可以将问题直接发送给 EBSO.CDS@dla.mil 的编目数据标准 (CDS) 团队。THOMAS A. DELANEY 企业业务标准办公室主任 DLA 信息运营 附件 如上所述
经济学家将价值事物分为商品和服务。商品包括物理物品,例如农作物,足球和飞行汽车。服务是向人和企业提供的活动,例如发型,dog狗和飞行汽车维修。