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World File Search SystemMODY
引用XIN S和Zhang X（2023）病例报告：糖尿病类型Mody5作为17q12缺失综合征和糖尿病性胃手术的特征。前
年轻人（Mody）的成熟度发作性糖尿病是一种单身性糖尿病形式，以常染色体显性遗传的方式遗传，并且约占糖尿病病例的1％ - 2％（1）。Mody的典型临床表现通常是三代或更多世代的家族病史，年轻时（25岁之前）疾病发作，没有1型糖尿病（T1DM） - 相关的自身抗体，无需进行胰岛素治疗，没有酮症趋势。目前，已经确定了由14个由14个不同致病基因突变引起的不同的Mody亚型。 Mody5是由于肝细胞核因子1 B（HNF1B）基因的突变引起的。Mody5的发病率很低，占MODY病例的5％（2）。Mody5的基因型和临床表型非常复杂，很容易引起误诊。几乎一半被诊断为Mody5（HNF1B突变）的患者的突变为整个基因缺失的形式（3）。此外，2012年第17季度的微缺失综合征，称为17q12缺失综合征，是一种罕见的染色体异常，是由于从17号染色体长臂中的一个区域缺失少量材料引起的。通过缺失15个以上的基因（包括HNF1B）来典型地构成，导致肾脏异常，肾囊肿，糖尿病综合征[肾脏囊肿和糖尿病（RCAD）]，以及神经脱发性或神经性精神疾病（4）。在这里，我们报告了一名患者，他出现了糖尿病（DM） - 型Mody5作为17q12缺失综合征和糖尿病性胃手术（DGP）的特征。
罕见的大型高渗透率CNV对挪威的小儿和Mody糖尿病的贡献
17：34902695-36249430 1346.74 ncdr no Core ** IA-2A阳性T1D MLPA NMR：Norwegian Mody注册表； NCDR：挪威儿童糖尿病注册表。（*）此删除以前在注册表中已识别并记录了吗？（**）NMR核心和NCDR核心分析中包含的致病缺失载体
有关热力学的注释
1简介11 1.1一些语义。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。11 1.2历史里程碑。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。14 1.3科学哲学注释。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。16 1.4一些实际应用。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。17 1.5示例说明家庭作业解决方案样式。。。。。。。。。。。。。。。。。24 1.6热力学系统和控制量。。。。。。。。。。。。。。。。。。29 1.7宏观与微观。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。30 1.8物质的特性和状态。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。33 1.9过程和周期。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。34 1.10基本变量和单位。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。35 1.11热力学的零定律。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 36 1.12次要变量和单元。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 。 3735 1.11热力学的零定律。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。36 1.12次要变量和单元。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。37
非均相动力学和热力学建模
全球对可再生能源的需求不断增长，这加剧了对生物质转化的研究，其中异相催化成为优化生物燃料生产效率和可持续性的关键技术。生物质是一种复杂的有机原料，其催化转化涉及固液和固气界面上复杂的动力学和热力学相互作用。了解这些相互作用对于提高催化剂性能、反应选择性和整体工艺效率至关重要。本研究探讨了生物质转化中异相催化的动力学和热力学建模，重点研究了控制热解、气化、热液液化和生物乙醇合成的催化机制。对 Langmuir-Hinshelwood、Eley-Rideal 和幂律模型等动力学模型进行了评估，以描述反应速率对催化剂表面特性、原料成分和工艺条件的依赖性。此外，热力学模型提供了对反应可行性、能量障碍和相平衡的洞察，这对于优化反应途径至关重要。本文还回顾了计算建模的最新进展，包括密度泛函理论 (DFT)、蒙特卡罗模拟和基于机器学习的预测模型，以了解它们在加速催化剂设计和反应优化方面的作用。动力学和热力学见解的结合使得合理设计具有增强的活性、稳定性和对生物质衍生燃料和化学品的选择性的催化剂成为可能。尽管取得了重大进展，但由于催化剂失活、工艺多变性和能源密集型再生方法，将实验室模型扩展到工业应用仍然存在挑战。未来的研究应侧重于开发稳健的多尺度模型，将实验数据与人工智能驱动的模拟相结合，以推动生物质转化为能源技术的创新。
gt成熟度 - 年轻（Mody）
Young（Mody）的描述/背景成熟度 - 糖尿病是一种临床和遗传异质性糖尿病的形式，其特征在于胰岛素分泌受损。1 Mody以常染色体显性方式遗传，估计占非胰岛素依赖性糖尿病病例的1％至5％。1,2 MODY在临床上被诊断为高血糖或糖尿病患者，这些患者至少连续2世代内具有异常葡萄糖代谢的家族病史，患者或15岁以前被诊断为25岁之前的患者或更多家庭成员。5，引起疾病的变异的外观也可能因亚型而变化，但据报道，Mody基因变异的总体渗透率> 90％。4最常见的Mody类型是Mody2和Mody3。2 Mody2是由葡萄糖酶基因（GCK）中的变异引起的，其特征是轻度禁食性高血糖，通常稳定但持久。3怀疑GCK变体在一般人群中相对常见，但是大多数载体都是无症状的，因此未被诊断。2,6由于轻度表现，Mody2患者的并发症很少。 7,8此外，Mody2通常不需要用药物或胰岛素治疗，尽管在怀孕期间可能需要对受影响的妇女进行治疗，这取决于胎儿的生长。 1,2,8,92,6由于轻度表现，Mody2患者的并发症很少。7,8此外，Mody2通常不需要用药物或胰岛素治疗，尽管在怀孕期间可能需要对受影响的妇女进行治疗，这取决于胎儿的生长。1,2,8,9
新生儿糖尿病或
4。letourneau lr，格里利锯。精确医学：由于KCNJ11变异的新生儿糖尿病患者，对磺酰氟lus的长期治疗。Curr Diab Rep。2019; 19（8）：52。5。Katanic D，I，Hattersley A等。 通过新型ABCC8基因变体引起的新生儿糖尿病和三年随访的新生儿糖尿病的雄性婴儿治疗成功过渡。 糖尿病临床实践。 2017; 129：59-61。 6。 Karges B，Meissner T，Icks A，Kapellen T，Holl RW。 在婴儿中治疗糖尿病。 nat Rev Endocrinol。 2011; 8（4）：201-211。 7。 Zwaveling-Soonawala N，Hagebeuk EE，Slingerland AS，Ris-Stalpers C，Vulsma T，Van Trotsenburg AS。 成功地转移到具有发育延迟，癫痫和新生儿糖尿病（DEND）综合征和新型ABCC8基因变异的婴儿中的婴儿中。 糖尿病 - logia。 2011; 54（2）：469-471。 8。 Grulich-Henn J，Wagner V，Thon A等。 新生儿糖尿病的实体和频率：来自糖尿病文档和质量管理系统（DPV）的数据。 糖尿病药物。 2010; 27（6）：709-712。 9。 Hofer SE，Schwandt A，Holl RW，奥地利/德国DPV倡议。 小儿糖尿病学中的标准化文件：来自奥地利和德国的经验。 J糖尿病SCI技术。 2016; 10（5）：1042-1049。 10。 美国糖尿病协会。 糖尿病学。 2007; 50（10）：2042-2043。 11。Katanic D，I，Hattersley A等。通过新型ABCC8基因变体引起的新生儿糖尿病和三年随访的新生儿糖尿病的雄性婴儿治疗成功过渡。糖尿病临床实践。2017; 129：59-61。 6。 Karges B，Meissner T，Icks A，Kapellen T，Holl RW。 在婴儿中治疗糖尿病。 nat Rev Endocrinol。 2011; 8（4）：201-211。 7。 Zwaveling-Soonawala N，Hagebeuk EE，Slingerland AS，Ris-Stalpers C，Vulsma T，Van Trotsenburg AS。 成功地转移到具有发育延迟，癫痫和新生儿糖尿病（DEND）综合征和新型ABCC8基因变异的婴儿中的婴儿中。 糖尿病 - logia。 2011; 54（2）：469-471。 8。 Grulich-Henn J，Wagner V，Thon A等。 新生儿糖尿病的实体和频率：来自糖尿病文档和质量管理系统（DPV）的数据。 糖尿病药物。 2010; 27（6）：709-712。 9。 Hofer SE，Schwandt A，Holl RW，奥地利/德国DPV倡议。 小儿糖尿病学中的标准化文件：来自奥地利和德国的经验。 J糖尿病SCI技术。 2016; 10（5）：1042-1049。 10。 美国糖尿病协会。 糖尿病学。 2007; 50（10）：2042-2043。 11。2017; 129：59-61。6。Karges B，Meissner T，Icks A，Kapellen T，Holl RW。 在婴儿中治疗糖尿病。 nat Rev Endocrinol。 2011; 8（4）：201-211。 7。 Zwaveling-Soonawala N，Hagebeuk EE，Slingerland AS，Ris-Stalpers C，Vulsma T，Van Trotsenburg AS。 成功地转移到具有发育延迟，癫痫和新生儿糖尿病（DEND）综合征和新型ABCC8基因变异的婴儿中的婴儿中。 糖尿病 - logia。 2011; 54（2）：469-471。 8。 Grulich-Henn J，Wagner V，Thon A等。 新生儿糖尿病的实体和频率：来自糖尿病文档和质量管理系统（DPV）的数据。 糖尿病药物。 2010; 27（6）：709-712。 9。 Hofer SE，Schwandt A，Holl RW，奥地利/德国DPV倡议。 小儿糖尿病学中的标准化文件：来自奥地利和德国的经验。 J糖尿病SCI技术。 2016; 10（5）：1042-1049。 10。 美国糖尿病协会。 糖尿病学。 2007; 50（10）：2042-2043。 11。Karges B，Meissner T，Icks A，Kapellen T，Holl RW。在婴儿中治疗糖尿病。nat Rev Endocrinol。2011; 8（4）：201-211。7。Zwaveling-Soonawala N，Hagebeuk EE，Slingerland AS，Ris-Stalpers C，Vulsma T，Van Trotsenburg AS。成功地转移到具有发育延迟，癫痫和新生儿糖尿病（DEND）综合征和新型ABCC8基因变异的婴儿中的婴儿中。糖尿病 - logia。2011; 54（2）：469-471。 8。 Grulich-Henn J，Wagner V，Thon A等。 新生儿糖尿病的实体和频率：来自糖尿病文档和质量管理系统（DPV）的数据。 糖尿病药物。 2010; 27（6）：709-712。 9。 Hofer SE，Schwandt A，Holl RW，奥地利/德国DPV倡议。 小儿糖尿病学中的标准化文件：来自奥地利和德国的经验。 J糖尿病SCI技术。 2016; 10（5）：1042-1049。 10。 美国糖尿病协会。 糖尿病学。 2007; 50（10）：2042-2043。 11。2011; 54（2）：469-471。8。Grulich-Henn J，Wagner V，Thon A等。新生儿糖尿病的实体和频率：来自糖尿病文档和质量管理系统（DPV）的数据。糖尿病药物。2010; 27（6）：709-712。 9。 Hofer SE，Schwandt A，Holl RW，奥地利/德国DPV倡议。 小儿糖尿病学中的标准化文件：来自奥地利和德国的经验。 J糖尿病SCI技术。 2016; 10（5）：1042-1049。 10。 美国糖尿病协会。 糖尿病学。 2007; 50（10）：2042-2043。 11。2010; 27（6）：709-712。9。Hofer SE，Schwandt A，Holl RW，奥地利/德国DPV倡议。小儿糖尿病学中的标准化文件：来自奥地利和德国的经验。J糖尿病SCI技术。2016; 10（5）：1042-1049。10。美国糖尿病协会。糖尿病学。2007; 50（10）：2042-2043。 11。2007; 50（10）：2042-2043。11。欧洲糖尿病研究协会；国际临床化学实验室医学联合会；和国际糖尿病联合会；关于HBA1C测量的全球标准化的共识状态。Kromeyer-Hauschild K，Moss A，WabitschM。德国儿童，青少年和成人的体重指数的参考值。调整年龄在15至18岁之间的AGA BMI参考。肥胖。2015; 9：123-127。12。Cole TJ，绿色PJ。平滑参考百分曲线：LMS方法和受惩罚的可能性。Stat Med。1992; 11（10）：1305-1319。13。fröhlich-Reiterer EE，Rosenbauer J，Bechtold-Dalla Pozza S，Hofer SE，Schober E，Holl RW。DPV-WISS组和德国BMBF能力网络Mellitus and Obesity：在患有1型糖尿病的儿童和青少年糖尿病过程中BMI增加的预测：来自德国/奥地利DPV多中心调查的数据。Arch Dis Child。2014; 99（8）：738-743。14。15。16。Wiedemann B，Schober E，Waldhoer T等。基于奥地利糖尿病的奥地利估计中新生儿糖尿病的发生率。儿科糖尿病。2010; 11（1）：18-23。
新生儿糖尿病或
4。letourneau lr，格里利锯。精确医学：由于KCNJ11变异的新生儿糖尿病患者，对磺酰氟lus的长期治疗。Curr Diab Rep。2019; 19（8）：52。5。Katanic D，I，Hattersley A等。 通过新型ABCC8基因变体引起的新生儿糖尿病和三年随访的新生儿糖尿病的雄性婴儿治疗成功过渡。 糖尿病临床实践。 2017; 129：59-61。 6。 Karges B，Meissner T，Icks A，Kapellen T，Holl RW。 在婴儿中治疗糖尿病。 nat Rev Endocrinol。 2011; 8（4）：201-211。 7。 Zwaveling-Soonawala N，Hagebeuk EE，Slingerland AS，Ris-Stalpers C，Vulsma T，Van Trotsenburg AS。 成功地转移到具有发育延迟，癫痫和新生儿糖尿病（DEND）综合征和新型ABCC8基因变异的婴儿中的婴儿中。 糖尿病 - logia。 2011; 54（2）：469-471。 8。 Grulich-Henn J，Wagner V，Thon A等。 新生儿糖尿病的实体和频率：来自糖尿病文档和质量管理系统（DPV）的数据。 糖尿病药物。 2010; 27（6）：709-712。 9。 Hofer SE，Schwandt A，Holl RW，奥地利/德国DPV倡议。 小儿糖尿病学中的标准化文件：来自奥地利和德国的经验。 J糖尿病SCI技术。 2016; 10（5）：1042-1049。 10。 美国糖尿病协会。 糖尿病学。 2007; 50（10）：2042-2043。 11。Katanic D，I，Hattersley A等。通过新型ABCC8基因变体引起的新生儿糖尿病和三年随访的新生儿糖尿病的雄性婴儿治疗成功过渡。糖尿病临床实践。2017; 129：59-61。 6。 Karges B，Meissner T，Icks A，Kapellen T，Holl RW。 在婴儿中治疗糖尿病。 nat Rev Endocrinol。 2011; 8（4）：201-211。 7。 Zwaveling-Soonawala N，Hagebeuk EE，Slingerland AS，Ris-Stalpers C，Vulsma T，Van Trotsenburg AS。 成功地转移到具有发育延迟，癫痫和新生儿糖尿病（DEND）综合征和新型ABCC8基因变异的婴儿中的婴儿中。 糖尿病 - logia。 2011; 54（2）：469-471。 8。 Grulich-Henn J，Wagner V，Thon A等。 新生儿糖尿病的实体和频率：来自糖尿病文档和质量管理系统（DPV）的数据。 糖尿病药物。 2010; 27（6）：709-712。 9。 Hofer SE，Schwandt A，Holl RW，奥地利/德国DPV倡议。 小儿糖尿病学中的标准化文件：来自奥地利和德国的经验。 J糖尿病SCI技术。 2016; 10（5）：1042-1049。 10。 美国糖尿病协会。 糖尿病学。 2007; 50（10）：2042-2043。 11。2017; 129：59-61。6。Karges B，Meissner T，Icks A，Kapellen T，Holl RW。 在婴儿中治疗糖尿病。 nat Rev Endocrinol。 2011; 8（4）：201-211。 7。 Zwaveling-Soonawala N，Hagebeuk EE，Slingerland AS，Ris-Stalpers C，Vulsma T，Van Trotsenburg AS。 成功地转移到具有发育延迟，癫痫和新生儿糖尿病（DEND）综合征和新型ABCC8基因变异的婴儿中的婴儿中。 糖尿病 - logia。 2011; 54（2）：469-471。 8。 Grulich-Henn J，Wagner V，Thon A等。 新生儿糖尿病的实体和频率：来自糖尿病文档和质量管理系统（DPV）的数据。 糖尿病药物。 2010; 27（6）：709-712。 9。 Hofer SE，Schwandt A，Holl RW，奥地利/德国DPV倡议。 小儿糖尿病学中的标准化文件：来自奥地利和德国的经验。 J糖尿病SCI技术。 2016; 10（5）：1042-1049。 10。 美国糖尿病协会。 糖尿病学。 2007; 50（10）：2042-2043。 11。Karges B，Meissner T，Icks A，Kapellen T，Holl RW。在婴儿中治疗糖尿病。nat Rev Endocrinol。2011; 8（4）：201-211。7。Zwaveling-Soonawala N，Hagebeuk EE，Slingerland AS，Ris-Stalpers C，Vulsma T，Van Trotsenburg AS。成功地转移到具有发育延迟，癫痫和新生儿糖尿病（DEND）综合征和新型ABCC8基因变异的婴儿中的婴儿中。糖尿病 - logia。2011; 54（2）：469-471。 8。 Grulich-Henn J，Wagner V，Thon A等。 新生儿糖尿病的实体和频率：来自糖尿病文档和质量管理系统（DPV）的数据。 糖尿病药物。 2010; 27（6）：709-712。 9。 Hofer SE，Schwandt A，Holl RW，奥地利/德国DPV倡议。 小儿糖尿病学中的标准化文件：来自奥地利和德国的经验。 J糖尿病SCI技术。 2016; 10（5）：1042-1049。 10。 美国糖尿病协会。 糖尿病学。 2007; 50（10）：2042-2043。 11。2011; 54（2）：469-471。8。Grulich-Henn J，Wagner V，Thon A等。新生儿糖尿病的实体和频率：来自糖尿病文档和质量管理系统（DPV）的数据。糖尿病药物。2010; 27（6）：709-712。 9。 Hofer SE，Schwandt A，Holl RW，奥地利/德国DPV倡议。 小儿糖尿病学中的标准化文件：来自奥地利和德国的经验。 J糖尿病SCI技术。 2016; 10（5）：1042-1049。 10。 美国糖尿病协会。 糖尿病学。 2007; 50（10）：2042-2043。 11。2010; 27（6）：709-712。9。Hofer SE，Schwandt A，Holl RW，奥地利/德国DPV倡议。小儿糖尿病学中的标准化文件：来自奥地利和德国的经验。J糖尿病SCI技术。2016; 10（5）：1042-1049。10。美国糖尿病协会。糖尿病学。2007; 50（10）：2042-2043。 11。2007; 50（10）：2042-2043。11。欧洲糖尿病研究协会；国际临床化学实验室医学联合会；和国际糖尿病联合会；关于HBA1C测量的全球标准化的共识状态。Kromeyer-Hauschild K，Moss A，WabitschM。德国儿童，青少年和成人的体重指数的参考值。调整年龄在15至18岁之间的AGA BMI参考。肥胖。2015;12。Cole TJ，绿色PJ。平滑参考百分曲线：LMS方法和受惩罚的可能性。Stat Med。1992; 11（10）：1305-1319。13。fröhlich-Reiterer EE，Rosenbauer J，Bechtold-Dalla Pozza S，Hofer SE，Schober E，Holl RW。DPV-WISS组和德国BMBF能力网络Mellitus and Obesity：在患有1型糖尿病的儿童和青少年糖尿病过程中BMI增加的预测：来自德国/奥地利DPV多中心调查的数据。Arch Dis Child。2014; 99（8）：738-743。14。15。16。Wiedemann B，Schober E，Waldhoer T等。基于奥地利糖尿病的奥地利估计中新生儿糖尿病的发生率。儿科糖尿病。2010; 11（1）：18-23。
铁的化学热力学：第 2 部分
这是经合组织核能机构 (NEA) 编辑的“化学热力学” (TDB) 系列第 13 卷第 2 部分，是描述铁物种化学热力学数据选择的两卷中的第二卷。正如 2008 年所确认的那样，由于文献中的信息量巨大，因此决定将评论分为两部分进行编写会更有效率。第 1 部分包含对金属、简单离子、水性羟基、氯化物、硫化物、硫酸盐和碳酸盐复合物以及固体氧化物和氢氧化物、卤化物、硫酸盐、碳酸盐和简单硅酸盐的数据评估——这些数据被认为是放射性废物管理计算的关键。评论的第二部分提供了对硫化物固体、硝酸盐、磷酸盐和砷酸盐的固体和溶液物种的数据评估，以及 TDB-Iron 第 1 部分中未考虑的一些水性物种的数据评估，以及氧化铁和硫化铁系统中固体溶液形成的某些方面。即使是现在，由于资源和时间的限制，许多复杂的固体系统如钛酸铁、铝酸盐和更复杂的系统也无法评估。
典型通用航空飞机中 100LL-乙醇燃料混合物的热力学燃烧特征
图 1.通用航空飞机燃油消耗历史值和预测值。日历年包括 2000 – 2020 年 ……………………………………...……………... 2 图 2。航空相关乙醇事件的时间表 ………………………………… 5 图 3。J.P. Instruments EDM-800 手册中的“最佳动力”（蓝色）和“最佳经济”（红色）混合设置 …………………………………………… 11 图 4。试验台飞机 (N152BU) …………………………………………………… 16 图 5。试验台动力装置，(a) 右舷显示气缸 1 和 3 (b) 左舷显示气缸 2 和 4 …………………………………………... 17 图 6。从推荐的倾斜度（25°F 富峰）下载的原始数据2007 年 3 月 4 日进行的 E40 航班（EGT）…………………………………… 19 图 7。TSTC 韦科机场 (KCNW) 的机场图………………………….. 23 图 8。从 TSTC 机场 (CNW) 北出发（灰线）和南出发（粉红线）的航线规则 ………………………………………………... 24 图 9。EGT #3 安装位置，(a) 块内区域表示试验台发电厂 #2 排气管的位置和 (b) #2 排气管上 EGT 探头的特写 ……………………………………………………………………...... 26 图 10。燃油校准程序正在进行中，(a) 校准的燃油集油罐和 (b) 球阀延伸到燃油管路，可在校准过程中调节燃油流量……………………………………………………………… 28 图 11。全油门时随着乙醇含量增加，转速增加趋势 ...................................................................................................................................... 33 图 12。“推荐混合”空燃比下的典型巡航性能参数 …………………………………………………………………………….40 图 13。全油门时随着乙醇含量增加，转速增加趋势…... 44 图 14。“峰值 EGT”空燃比下的典型巡航性能参数 ……………………………………………………………………….. 50