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UC Davis
背景和目的：大约1/3的青年在屏幕媒体活动（SMA）中花费了四个多小时。这项研究利用纵向脑成像和中介分析来检查SMA，脑模式和内在化问题之间的关系。方法：分析了通过质量控制的青少年脑认知发展（ABCD）参与者的数据（ABCD）参与者（N 5 5,166; 2,385个女孩）。关节和个体变异解释（JIVE）识别221个大脑特征（即表面积，厚度或皮质和皮质下灰质的差异）之间的大脑共发育模式（即基线和两年填充数据之间）。广义的线性混合效应模型研究了基线SMA，结构共同发展以及两年随访的内部化和外部化精神病理学之间的关联。结果：基线的SMA与第2年的内在心理病理学有关（β¼0：020;se¼0：008;p¼0：014）和结构共同开发模式（β¼0：015;se¼0：¼0：007;p¼0：p¼0：029），在该模式的范围内，该模式的变化率是灰色的。双侧上部额叶，中间额叶，下壁和下颞区的灰色体积和/或皮质厚度度量比其他区域的颞下区域更相似。该组件部分介导了基线SMA与未来内部化问题之间的关系（间接效应5 0.020，p -value 5 0.043，比例介导：2.24％）。讨论和结论：在9 - 10年内，SMA的青年参与度更高，两年后统计学上预测了更高的内在化水平。该关联是由皮质脑电路介导的，尽管效应尺寸相对较小。发现可能有助于描述有助于内在行为的过程，并帮助确定面临更大风险的个人。
DCM-PEB 方法
抓握动作需要前顶叶内区 (aIPs) 和腹侧运动前皮层 (PMv) 的连续参与，而顶叶额叶回路的作用最近得到了扩展，从而阐明了背侧运动前皮层 (PMd) 的作用。辅助运动区 (SMA) 也被认为可以编码抓握动作的握力；此外，已知 PMd 和 SMA 在运动意象中都发挥着至关重要的作用。在这里，我们旨在通过比较执行和想象的右手抓握来评估左侧 aIPs、PMv、PMd、SMA 和初级运动皮层 (M1) 之间的动态耦合，使用动态因果模型 (DCM) 和参数经验贝叶斯 (PEB) 分析。24 名受试者接受了 fMRI 检查 (3T)，在此期间他们被要求执行或想象一个抓握动作，并以常用物体的照片为视觉提示。我们测试了这两种情况是否 a) 对我们感兴趣的区域之间的前向和反馈耦合产生调节作用，以及 b) 这些参数的强度和符号是否存在差异。真实条件的结果证实了 aIPs、PMv 和 M1 的连续参与。PMv 也对 PMd 和 SMA 产生了积极影响，但仅从 PMd 接收到抑制反馈。我们的结果表明，抓握的一般运动程序由 aIPs-PMv 回路计划；然后，PMd 和 SMA 编码运动的高级特征。在想象过程中，从 aIPs 到 PMv 的连接强度较弱，信息流在 PMv 中停止；因此，计划了一个不太复杂的运动程序。此外，结果表明 SMA 和 PMd 相互配合以阻止运动执行。总之，执行和想象之间的比较表明，在抓握过程中，运动前区根据任务需求以不同的方式动态相互作用。
Abszcizinsav - TálkozásiLáncésHumáneMánegészség
背景和目的：大约1/3的青年在屏幕媒体活动（SMA）中花费了四个多小时。这项研究利用纵向脑成像和中介分析来检查SMA，脑模式和内在化问题之间的关系。方法：分析了通过质量控制的青少年脑认知发展（ABCD）参与者的数据（ABCD）参与者（N 5 5,166; 2,385个女孩）。关节和个体变异解释（JIVE）识别221个大脑特征（即表面积，厚度或皮质和皮质下灰质的差异）之间的大脑共发育模式（即基线和两年填充数据之间）。广义的线性混合效应模型研究了基线SMA，结构共同发展以及两年随访的内部化和外部化精神病理学之间的关联。结果：基线的SMA与第2年的内在心理病理学有关（β¼0：020;se¼0：008;p¼0：014）和结构共同开发模式（β¼0：015;se¼0：¼0：007;p¼0：p¼0：029），在该模式的范围内，该模式的变化率是灰色的。双侧上部额叶，中间额叶，下壁和下颞区的灰色体积和/或皮质厚度度量比其他区域的颞下区域更相似。该组件部分介导了基线SMA与未来内部化问题之间的关系（间接效应5 0.020，p -value 5 0.043，比例介导：2.24％）。讨论和结论：在9 - 10年内，SMA的青年参与度更高，两年后统计学上预测了更高的内在化水平。该关联是由皮质脑电路介导的，尽管效应尺寸相对较小。发现可能有助于描述有助于内在行为的过程，并帮助确定面临更大风险的个人。
spinraza
背景Spinraza用于治疗小儿和成年患者的脊柱肌肉萎缩（SMA）。它包含努西替森（Nusinersen），这是一种修饰的反义寡核苷酸，旨在治疗由5Q染色体中突变引起的SMA，导致SMN蛋白质缺乏。Nusinersen在SMN2转录本的外显子7内内部中与特定序列结合。使用体外测定和在SMA的转基因动物模型中进行研究，Spinraza被证明会增加外显子7纳入SMN2 Messenger核糖核酸（mRNA）转录物以及全长SMN蛋白的产生（1）。调节状态FDA批准的指示：Spinraza是一种生存运动神经元2（SMN2）指导的反义寡核苷酸，指示用于治疗小儿和成人患者的脊柱肌肉萎缩（SMA）（1）。医师应在基线和每剂剂量之前获得血小板计数和适当的凝血实验室测试。在这些研究中，没有患者的血小板计数小于50,000个细胞。此外，由于肾脏毒性的风险，在基线和每次剂量之前需要定量尿液测试（1）。在为Spinraza进行的临床研究中，这些研究中的患者曾经或可能发展I型，II或III SMA。临床研究不包括0型和IV（1）。
NSD602-005.05
两种药物均已批准遵守PAS协议。鉴于这两种药物均已获得SMC批准并符合更新的UO定义，因此公元前将两种产品都包括在UO风险共享安排中。onasengene abeparvovec（Zolgensma）用于治疗SMA患者的治疗。基因疗法是基于成本的，并确保用于SMA的高成本药物的资金流量。risdiplam（evrysdi）用于治疗SMA的 SMC在2022年接受使用。 该药物是以成本为基础的，以确保用于SMA的高COS药物的公平资金流。 avallucosidase alfa（Nexviadyme）用于治疗庞贝疾病，SMC在2023年批准。 该药物已被添加到IMD风险共享中，因为它是药物藻糖苷酶AlfA（肌酶）的治疗替代品，该抗葡萄糖酶α（肌酶）已经分享了风险。SMC在2022年接受使用。该药物是以成本为基础的，以确保用于SMA的高COS药物的公平资金流。avallucosidase alfa（Nexviadyme）用于治疗庞贝疾病，SMC在2023年批准。该药物已被添加到IMD风险共享中，因为它是药物藻糖苷酶AlfA（肌酶）的治疗替代品，该抗葡萄糖酶α（肌酶）已经分享了风险。
Swapnil Tirmanwar，Int。 J. of Pharm。 Sci。，2025，第3卷，问题01，131-136
脊柱肌肉萎缩（SMA）是一种主要影响运动神经元的遗传神经肌肉疾病，导致渐进的肌肉无力和萎缩。它是由SMN1基因突变引起的，这导致生存运动神经元（SMN）蛋白的水平降低，这对于肌肉功能必不可少。SMA以不同类型的形式呈现，从严重的婴儿发作形式到较轻的成人发作病例，以及影响流动性，呼吸和运动发育的症状。此临床评论概述了SMA的遗传基础，分类，症状，症状，症状和诊断方法。它还研究了治疗策略的进步，包括基因疗法（例如Onasemnogene Abeparvovec），SMN2剪接修饰剂（如Nusinersen）以及支持护理以改善生活质量。该评论进一步强调了早期诊断，疗法的可及性以及新生儿筛查计划对更好结果的重要性。目标是对SMA进行全面的了解，以告知临床医生，看护人和公共卫生从业人员有效的疾病管理和新兴治疗选择。
遗传性脊髓损伤的病理生理学和遗传学......
犬遗传性脊髓性肌萎缩症 (SMA) 是一种影响犬运动神经元的遗传性疾病，会导致肌肉逐渐无力和萎缩。这种疾病在彭布罗克威尔士柯基犬、卡迪根威尔士柯基犬和美国斯塔福郡梗等犬种中得到了最深入的研究，为了解类似的人类疾病（尤其是影响人类的 SMA）提供了宝贵的模型。这种疾病主要是由特定基因突变引起的，这些突变会破坏运动神经元的正常功能，导致这些关键细胞逐渐退化。了解犬遗传性 SMA 的遗传学、神经生理学和病理学对于开发有效的诊断工具、治疗策略甚至基因疗法至关重要。
主要抑郁症患者的初步结果
SMA。这项研究的目的是验证和扩展该方案对半球和下肢。为此，使用RNTMS使用20 Hz（120％静息运动阈值（RMT））的22名健康受试者（35.5±15.06,15女性）的手工敲击任务性能（35.5±15.06,15女性）绘制了两个半球的SMA区域。具有诱导误差的点在相应的MRI上标记，并确定了SMA热点。对于此热点，还进行了双人纤维敲击任务和九孔PEG测试（NHPT）。此外，下肢使用20 Hz（140％RMT）的脚趾敲击任务映射。在22个健康受试者中，上肢的SMA映射中有18个成功（12个双性恋，6个单位）。与基线相比，刺激期间的平均固定式攻击得分显着降低（25.38 TAP）（29.70； p <0.01）。双人纤维敲击导致刺激过程中的水龙头（28.30抽头）与单一敲击相比（p <0.01）。与基线相比，在刺激过程中可以观察到NHPT的完成时间的显着增加（基线：13.4S，刺激：16.1s; P <0.01）。对于下肢，至少一个半球的22名受试者中有20个受试者可以引起可复制的错误。本研究验证并扩展了基于RNTMS的方案，以在SMA上绘制上肢和下肢运动功能。经颅磁刺激（TMS）关键字：补充运动区域，重复TMS，映射，运动功能因此，可以进一步使用该方案来更好地了解功能性SMA组织，并可能有助于改善该地区研究类别和技术和技术和方法中病变患者的术前计划临床研究：10。
spinraza
背景Spinraza用于治疗小儿和成年患者的脊柱肌肉萎缩（SMA）。它包含努西替森（Nusinersen），这是一种修饰的反义寡核苷酸，旨在治疗由5Q染色体中突变引起的SMA，导致SMN蛋白质缺乏。Nusinersen在SMN2转录本的外显子7内内部中与特定序列结合。使用体外测定和在SMA的转基因动物模型中进行研究，Spinraza被证明会增加外显子7纳入SMN2 Messenger核糖核酸（mRNA）转录物以及全长SMN蛋白的产生（1）。调节状态FDA批准的指示：Spinraza是一种生存运动神经元2（SMN2）指导的反义寡核苷酸，指示用于治疗小儿和成人患者的脊柱肌肉萎缩（SMA）（1）。医师应在基线和每剂剂量之前获得血小板计数和适当的凝血实验室测试。在这些研究中，没有患者的血小板计数小于50,000个细胞。此外，由于肾脏毒性的风险，在基线和每次剂量之前需要定量尿液测试（1）。在为Spinraza进行的临床研究中，这些研究中的患者曾经或可能发展I型，II或III SMA。临床研究不包括0型和IV（1）。
企业生命周期的调节作用
本研究考察了企业生命周期在战略管理会计（SMA）信息使用与竞争战略选择之间的调节作用。本研究利用偏最小二乘结构方程模型（PLS-SEM）证明了SMA信息使用对竞争战略选择具有正向影响，并通过偏最小二乘多组分析（PLS-MGA）比较了不同生命周期阶段SMA信息使用与竞争战略选择关系的差异。我们发现，与成熟期企业相比，成长期企业的产品相关信息使用有助于差异化战略的选择。此外，与成长期企业相比，成熟期企业利用产品相关信息和竞争对手相关信息帮助管理者选择成本领先战略。本研究阐明了企业生命周期、SMA信息使用与竞争战略选择之间的关系，为管理者提供了更准确的战略决策建议，并为企业生命周期研究提供了一种方法，即利用PLS-MGA比较不同生命周期阶段变量关系的路径差异。