摘要简介:先天性全身性脂肪营养障碍是一种具有广泛临床表现的病理,具有众多危险因素和相当高的并发症发生率。目的:本研究的目的是回顾有关先天性脂肪营养不良的文献,介绍其临床表现、诊断和推荐的治疗方法,同时考虑到报告病例的低发病率和病理的严重性。方法:使用以下数据库进行叙述性文献综述:PubMed、Scielo 和 UpToDate。使用的描述符是:“脂肪营养不良”; “先天性全身性脂肪营养障碍”、“胰岛素抵抗”和“代谢综合征”。选择了以下语言的完整文章:葡萄牙语、英语或西班牙语。共预选了 298 篇文章,在核实了纳入和排除标准后,保留了 33 篇研究并用于撰写论文。结果与讨论:病理生理与编码不同蛋白质的基因突变有关,这些蛋白质参与脂肪细胞中脂质滴形成的各个阶段。最常见的临床表现与肝肿大和肌肉肥大有关,但由于这是一种重要的基因改变,因此其特征可能有所不同。经常与葡萄糖不耐症、高胰岛素血症、糖尿病、高甘油三酯血症、肝脂肪变性、突出的肌肉、肥厚性心肌病和囊肿有关。诊断通常是根据临床表现进行的,但需要通过基因检测来确认。治疗与个人的严重程度和并发症有关。结论:有必要对该主题进行研究,以确保从儿科阶段开始对个体进行早期诊断和监测。关键词:脂肪营养障碍;先天性全身性脂肪营养障碍;代谢综合征。摘要简介:先天性全身性脂肪营养障碍是一种临床表现多样、危险因素多、并发症发生率高的疾病。目的:本研究旨在回顾有关先天性脂肪营养不良的文献,介绍其临床表现、诊断和推荐治疗方法,同时考虑到报告病例的低发病率和病理的严重性。方法:使用 PubMed、Scielo 和 UpToDate 数据库进行叙述性文献综述。使用的描述符是:“脂肪营养不良”; “先天性全身性脂肪营养障碍”、“胰岛素抵抗”和“代谢综合征”。选出了完整的文章,语言如下:葡萄牙语、英语或西班牙语。共预选了 298 篇文章,在核实了纳入和排除标准后,剩余 33 篇研究用于撰写论文。结果与讨论:病理生理学与编码不同蛋白质的基因突变有关,这些基因参与脂肪细胞中脂质滴形成的各个阶段。报告最多的临床表现与肝肿大和肌肉肥大有关,但由于这是一种重要的基因改变,因此特征可能有所不同。经常与葡萄糖不耐症、高胰岛素血症、糖尿病、高甘油三酯血症、肝脂肪变性、突出的肌肉、肥厚性心肌病和囊肿有关。诊断通常是临床性的,但需要通过基因检测来确认。治疗与个人的严重程度和并发症有关。结论:有必要对该主题进行研究,以确保从儿科阶段开始对个体进行早期诊断和随访。关键词:脂肪营养障碍;先天性全身性脂肪营养障碍;代谢综合征。简历介绍:先天性脂肪代谢病是一种病理学,它在临床上表现出丰富的表现,涉及许多因素和并发症。目标: 工作的目标和先天性脂肪分布的文学修订,呈现临床、诊断和诊断
参考文献: NACI 关于 2024-2025 年季节性流感疫苗的声明 https://www.canada.ca/content/dam/phac- aspc/documents/services/publications/vaccines-immunization/national-advisory-committee-immunization- statement-seasonal-influenza-vaccine-2024-2025/naci-statement-2024-07-25.pdf 免疫功能低下人群的免疫接种:加拿大免疫指南第 3 部分。访问日期:2024 年 9 月。 免疫功能低下人群的免疫接种:加拿大免疫指南 - Canada.ca 萨斯喀彻温省流感免疫政策 2024-2025。 https://www.ehealthsask.ca/services/Manuals/Documents/Saskatchewan%20Influenza%20Immunization%20Poli cy.pdf 艾伯塔省卫生服务局 - 接受癌症治疗的成人和儿童患者的流感免疫接种;临床实践指南 SUPP-002 - 第 15 版(2023 年 10 月) https://www.albertahealthservices.ca/assets/info/hp/cancer/if-hp-cancer-guide-supp002-vaccination.pdf BC Cancer 针对患有癌症的成年人的流感疫苗建议。 2023 年 11 月修订 http://www.bccancer.bc.ca/chemotherapy-protocols- site/Documents/Supportive%20Care/BC%20Cancer%20Influenza%20Vaccine%20Recommendations.pdf UpToDate® – 癌症成人免疫接种。2024 年 9 月访问。https://www.uptodate.com/contents/immunizations-in-adults-with- cancer?search=influenza%20vaccine%20immunocompromised&source=search_result&selectedTitle=1%7E150& usage_type=default&display_rank=1#H3621088345 Spagnolo F、Boutros A、Croce E 等人。接受免疫检查点抑制剂治疗的癌症患者的流感疫苗接种:系统评价。Eur J Clin Invest。 2021 年 7 月;51(7):e13604 https://doi.org/10.1111/eci.13604 咨询委员会声明 (ACS) 国家免疫咨询委员会 (NACI):关于使用减毒活流感疫苗 (FluMist®) 的建议:2011-2012 年季节性流感疫苗补充声明。检索日期:2022 年 9 月。https://www.canada.ca/content/dam/phac-aspc/migration/phac-aspc/publicat/ccdr-rmtc/11vol37/acs-dcc-7/assets/pdf/acs-dcc-7-eng.pdf CDC:美国的 COVID-19 疫苗使用情况。访问时间:2022 年 9 月。https://www.cdc.gov/vaccines/covid-19/clinical-considerations/covid-19-vaccines-us.html#Coadministration
地址为:弗雷德里科·G·S·托莱多(Frederico G. S.医学系;匹兹堡大学医学院; Lothrop Street 200 BST-W1055;宾夕法尼亚州匹兹堡15261(toledofs@upmc.edu)。Conflicts of Interest: The following authors do not have potential perceived conflicts to disclose: Phil A. Hart, MD, Dana K. Andersen, MD, Ariana Maria Basina, MD, Vernon M. Chinchilli, PhD, Kirstie K. Danielson, Mark O. Goodarzi, MD, Carla J. Greenbaum, MD, Maren R. Laughlin, PhD, Ariana Pichardo-Lowden MD,Med,MS,PhD,Jose Serrano,MD,PhD。以下作者揭示了潜在的感知冲突:K.M.D。has declared research support from Sanofi, Viacyte, Abbott, and Dexcom, and consulting activities with Eli Lilly, Boehringer Ingelheim, Elsevier, Dexcom, honoraria from UptoDate, Medscape, Academy for Continued Healthcare Learning, Cardiometabolic Health Congress.M.D.B. 已宣布了Viaccy和Dexcom的研究支持,并与Insulet(顾问委员会)咨询活动。 C.E-M。已获得礼来公司,阿斯特拉斯药物,布里斯托尔·迈尔斯·索尔布(Bristol Myers Squibb)以及Nimbus Therapeutics以及Avotres Inc,Diogenx,Isla Technologies,Provention Bio,Inc,Maicell Therapeutics和Dompe的研究支持。 R.E.P. 已从Medscape中获得Honoraria。 C.S. 已参加Vertex Pharmaceuticals的顾问委员会。 F.G.S.T. 宣布了Dompépharmaceuticals的研究支持以及先前与Sanofi,Eli Lilly和Astrazeneca的咨询活动。M.D.B.已宣布了Viaccy和Dexcom的研究支持,并与Insulet(顾问委员会)咨询活动。C.E-M。已获得礼来公司,阿斯特拉斯药物,布里斯托尔·迈尔斯·索尔布(Bristol Myers Squibb)以及Nimbus Therapeutics以及Avotres Inc,Diogenx,Isla Technologies,Provention Bio,Inc,Maicell Therapeutics和Dompe的研究支持。 R.E.P. 已从Medscape中获得Honoraria。 C.S. 已参加Vertex Pharmaceuticals的顾问委员会。 F.G.S.T. 宣布了Dompépharmaceuticals的研究支持以及先前与Sanofi,Eli Lilly和Astrazeneca的咨询活动。C.E-M。已获得礼来公司,阿斯特拉斯药物,布里斯托尔·迈尔斯·索尔布(Bristol Myers Squibb)以及Nimbus Therapeutics以及Avotres Inc,Diogenx,Isla Technologies,Provention Bio,Inc,Maicell Therapeutics和Dompe的研究支持。R.E.P. 已从Medscape中获得Honoraria。 C.S. 已参加Vertex Pharmaceuticals的顾问委员会。 F.G.S.T. 宣布了Dompépharmaceuticals的研究支持以及先前与Sanofi,Eli Lilly和Astrazeneca的咨询活动。R.E.P.已从Medscape中获得Honoraria。C.S.已参加Vertex Pharmaceuticals的顾问委员会。F.G.S.T. 宣布了Dompépharmaceuticals的研究支持以及先前与Sanofi,Eli Lilly和Astrazeneca的咨询活动。F.G.S.T.宣布了Dompépharmaceuticals的研究支持以及先前与Sanofi,Eli Lilly和Astrazeneca的咨询活动。已从Hanmi Pharmaceutical Co.,Ltd,Janssen,Metavention,Novo Nordisk,Poxel SA和Sanofi获得了赠款(针对他的机构);已从阿斯利康(Astrazeneca)收到了咨询费(针对他的机构),Corcept Therapeutics Incorporated,Glytec LLC,Hanmi Pharmaceutical Co.,Ltd,Ltd,Janssen,Janssen,Merck&Co.,Inc.,Mundipharma,Mundipharma,Mundipharma,Novo Nordisk,Novo Nordisk,Scohia Pharmace and Suncical and sumace;并获得了来自Astrazeneca,Glytec LLC,Merck&Co.,Inc.,Mundipharma,Novo Nordisk和Pfizer Inc.S.S.
II (DM II), reducing the use of medicines and improving insulin sensitivity, and there is still an association with an improvement in patient muscles and reduced inflammation caused by high blood glucose, so the patient who performs daily exercises has greater autonomy and independence, as well as the decreased adverse effects of DM II, such as acute myocardial infarction (AMI). 但是,人们指出的是,健康教育对于人群提高对体育活动和医疗保健专业人员的优势的认识是必不可少的,这使与生命习惯变化和定期体育活动有关的药理治疗行为个性化,以便更好地遵守治疗。 关键词:糖尿病,糖尿病和体育锻炼,血糖控制,第二型糖尿病,医学。 摘要该研究旨在了解体育锻炼对DM II患者血糖控制的影响和重要性。 这是文献综述。 在2023年2月3日至2023年2月24日,在数据库上,已发布和科学电子图书馆(SCIELO)进行了搜索,并在巴西发展杂志上进行了搜索,总共选择了12篇(十二个)文章进行数据分析和讨论。 然而,似乎健康教育对于人群的身体活动优势和卫生专业人员的接待是必不可少的,这是个性化与生活方式和常规体育活动变化相关的药理学治疗行为,因此可以更好地依从治疗。II (DM II), reducing the use of medicines and improving insulin sensitivity, and there is still an association with an improvement in patient muscles and reduced inflammation caused by high blood glucose, so the patient who performs daily exercises has greater autonomy and independence, as well as the decreased adverse effects of DM II, such as acute myocardial infarction (AMI).但是,人们指出的是,健康教育对于人群提高对体育活动和医疗保健专业人员的优势的认识是必不可少的,这使与生命习惯变化和定期体育活动有关的药理治疗行为个性化,以便更好地遵守治疗。关键词:糖尿病,糖尿病和体育锻炼,血糖控制,第二型糖尿病,医学。摘要该研究旨在了解体育锻炼对DM II患者血糖控制的影响和重要性。这是文献综述。在2023年2月3日至2023年2月24日,在数据库上,已发布和科学电子图书馆(SCIELO)进行了搜索,并在巴西发展杂志上进行了搜索,总共选择了12篇(十二个)文章进行数据分析和讨论。然而,似乎健康教育对于人群的身体活动优势和卫生专业人员的接待是必不可少的,这是个性化与生活方式和常规体育活动变化相关的药理学治疗行为,因此可以更好地依从治疗。已经说明,体育活动显着有助于糖尿病患者(DM II)患者(DM II),减少药物的使用并提高胰岛素敏感性,此外,还与患者的肌肉的改善相关,因此,每日锻炼的肌肉均具有改善,因此锻炼的炎症是促进的,并且在锻炼高血液中,并且锻炼了独立性,而锻炼的人性则是锻炼的,而锻炼的肌肉则是锻炼的,并且是锻炼的独立性。 DM II的影响,例如急性心肌梗塞(AMI)。关键词:糖尿病,糖尿病和体育锻炼,血糖控制,2型糖尿病,医学。
Aciclovir Intravenous Indications: Aciclovir is used in the treatment and prevention of herpes simplex virus (HSV), varicella zoster virus (VZV) and cytomegalovirus (CMV) Restrictions: Amber restricted antimicrobial – see CHQ AMS formulary and QLD Health List of approved medicines (LAM) for pre-approved indications.Use outside of these indications, require AMS approval from CHQ ID Service Contra indications, precautions, adverse effects and drug-drug interactions Refer to the Product information, UpToDate or Micromedex via CKN for more information Formulations and administration Aciclovir 250 mg injection For preparation, administration and IV compatibility information , consult the RCH Paediatric injectable guidelines , SHPA AIDH and Micromedex on CKN.至少60分钟注入剂量。适当稀释剂量。根据实际体重避免渗出(pH约11)剂量和剂量调整剂量。如果身高重量超过第95世纪,请使用小儿配方使用调整后的体重 - - 寻求ID建议。附加资源:有关长期治疗所需的CKN监测或预先存在肾脏损伤FBC和Chem20的肾脏药物数据库和肾脏药物手册 - 监测肾功能,肝功能。Aciclovir TDM可用 - ID专家批准和有关适当目标的指导。穿透 - aciclovir广泛分布在包括CSF和眼组织在内的所有组织中。肾脏损伤所需的减少剂量降低确保足够的补水以防止肾脏毒性预防(在骨髓移植条件下):婴儿,儿童和青少年:10 mg/kg/剂量(最大500 mg/pose)(最大500 mg/pose) age: 500 mg/m2/dose (Maximum 1 g/dose) IV 8 hourly ( or 20 mg/kg/dose (Maximum 1g/dose) IV 8 hourly) Adolescents >12 years of age: 10 mg/kg/dose (Maximum 1 g/dose) IV 8 hourly Renal impairment Use Modified Schwartz formula to calculate renal function in children 1 to 18 years of age: CrCl ≥ 50 ML/MIN/1.73M2:正常剂量CRCL 30-49 ml/min/min/1.73m2:每天两次CRCL的剂量的100%10-29 ml/min/min/min/1.73m2:每天给予CRCL <10 ml/min/min/min/1.73m2的剂量的100%:每天给予肾脏替代治疗的剂量的50%的剂量/50%。
系统综述的结论,发现震颤在DBS后5到6年有效地控制了震颤。证据足以确定该技术会改善净健康结果。症状(例如,语音,运动波动)与帕金森氏病有关的帕金森氏病与帕利德斯国际核DB或丘脑下核治疗相关,证据包括随机对照试验(RCT)和系统评价。一项审查得出的结论是,评估pallidus pallidus interna或丘脑下核的DBS的研究始终在结局的临床上表现出显着改善(例如,神经系统功能)。其他系统评价也发现深入DB后的结果明显好于对照干预措施。左旋多巴患者的RCT至少4年的左旋多巴帕金森氏病和不受控制的运动症状发现,除了医疗疗法外,还提供了DBS时2年的生活质量明显更高。证据足以确定该技术会改善净健康结果。div> div pallidus interna或丘脑下核用于治疗原发性肌张力障碍,证据包括系统评价,RCT和病例系列。对24项研究(主要是不受控制)的汇总分析发现,在6个月后和最后随访(平均32个月)后,运动得分和残疾评分的改善。两种双盲RCT都发现,与假刺激后,主动后的严重程度得分更高。需要进行其他试验以确定DBS对患者预后的影响。证据足以确定该技术会改善净健康结果。DBS用于治疗癫痫病,证据包括系统评价,RCT和许多观察性研究。观察性研究报告说,与基线相比,癫痫发作较少,但是,如果没有对照组,对这些结果的解释是有限的。证据不足以确定该技术会改善净健康结果。治疗簇头痛或面部疼痛与DBS的治疗,证据包括系统的审查,随机跨界研究和病例系列。系统的审查包括34例患者的单个患者数据荟萃分析,显示出慢性面部疼痛后3个月的3个月疼痛强度显着降低;超过3个月的随访数据没有资格进行统计分析。在11例严重,难治性,慢性簇头痛的患者中,反应率的组间差异在主动刺激阶段之间没有显着差异。证据不足以确定该技术会改善净健康结果。一项题为“强迫症治疗的深脑刺激”(2024年)的包括:“ DBS对强迫症的功效[强迫症]尚未确定,但初步试验,未经控制或不充分控制,显示出令人鼓舞的结果。 63例接受DBS的治疗 - 饮食性强迫症患者中,有34例症状减少了35%或更多。 两个包括:“ DBS对强迫症的功效[强迫症]尚未确定,但初步试验,未经控制或不充分控制,显示出令人鼓舞的结果。63例接受DBS的治疗 - 饮食性强迫症患者中,有34例症状减少了35%或更多。两个DBS是一种实验程序,已用于治疗无行为能力和治疗难治性强迫症。鉴于DBS的侵入性和相对缺乏疗效数据,我们建议仅在临床试验的背景下使用OCD患者进行DBS治疗。”用DBS处理的强迫症的证据包括RCT,几个系统评价和荟萃分析许多研究的样本量有限。研究表明,DBS治疗后可能会改善强迫症症状,但也确定了大量不良事件,并且尚未确定最佳目标。需要进行其他盲目对照研究,以得出关于DBS对净健康益处的影响的结论。用DBS处理的Tourette综合征,证据包括观察性研究,RCT和系统评价。已有两个患者有15例或更多患者的RCT。一个RCT发现Tourte综合征在3个月时与假手术的严重程度差异,而另一个RCT则没有。既没有研究表明强迫症或抑郁症的合并症症状的改善。
利益冲突C. Gutierrez报告持有Genetex股票。C. de Angelis报告了Roche,Eli Lilly,Gsk,Novartis,Pfizer,Astrazeneca的个人费用(作为顾问和/或发言局);和从诺华给该机构的研究赠款。H. Nitta是Roche的雇员。M. Kapadia是Roche的雇员,并报告了Roche Stock。A. Forero-Torres是Seagen的雇员。I. E. Krop报告在Bristol Myers Squibb,Daiichi Sankyo,Macrogenics,Genentech/Roche,Seagen,Seagen,Astrazeneca的顾问委员会上报告;诺华和默克的数据监测委员会;从Genentech/Roche,Pfizer,Macrogenics研究机构的资助。R. Nanda报告在阿斯利康,超越,富士,吉利德,吉利德,无穷大,iteos Therapeutics,Merck,Obi Pharma,Obi Pharma,Oncosec,Oncosec,Seagen,Seagen;以及来自Arvinas,Astrazeneca,Celgene,Corcept Therapeutics,Genentech/Roche,Gilead/Immunomedics,Merck,Obi Pharma,Obi Pharma,Oncosec,Oncosec,pfizer,pfizer,seagen,seagen,seagen,suegen,sun pharma,taiho的研究资金。M. P. Goetz是Erivan K. Haub家庭癌症研究教授,以纪念Richard F. Emslander,M.D。并报告了从研究到实践,临床教育联盟,Medscape的CME活动的个人费用;作为小组成员的个人费用,进行了全面健康会议的小组讨论;担任Curio Science的主持人的个人费用;从Arc Therapeutics,Astrazeneca,Biovica,Biotheranotics,Blueprint药物,Eagle Pharmaceuticals,Lilly,Novartis,Pfizer,Sanofi Genzyme,Sermonix向Mayo诊所咨询费用;以及从辉瑞(Pfizer),讲道者(Sermonix)向梅奥诊所(Mayo Clinic)进行研究资助。J.S.J.S.J. R. Nangia报告报告了Paxman Coolers Ltd. B. Weigelt报告在本研究范围之外重新培养治疗剂的研究资金。Reis-Filho报告收到高盛,贝恩资本,Repare Therapeutics,Paige.ai,Saga Diagnostics和个人的个人/咨询费;科学咨询委员会的成员:VolitionRX,Repare Therapeutics,Paige.ai和personis; Grupo Oncoclinicas董事会成员; Roche Tissue Diagnostics,Daiichi Sankyo,Merck和Astrazeneca的科学咨询委员会的临时成员; Paige.ai中的股票期权;以及在本研究范围之外重新培养治疗剂的库存。A. Prat报告从辉瑞,诺华,罗氏,MSD肿瘤学,莉莉,Daiichi Sankyo,Amgen,Amgen,Guardant Health获得酬金; Amgen,Roche,Novartis,Pfizer,Bristol-Myers Squibb,Boehringer,Puma Biotechnology,Oncolytics Biotech,Daiichi Sankyo,Abbvie,Astrazeneca,Astrazeneca,NanoString Technologies(对机构)咨询; Roche,Novartis,Incyte,Puma Biotechnology向机构进行研究;揭示基因组学的股票和其他所有权权益;在诺华(直系亲属)的工作;专利PCT/EP2016/080056(HER2作为缺乏细胞毒性疗法的双重HER2封锁的反应指标),WO/2018/096191(基于PAM50的化学内分泌评分(CES),基于PAM50的乳腺癌受体,具有阳性激素受体,具有即时的阳性激素受体,具有复发性及其复发剂的阳性风险)和HERS2DXDXDXDXDXDXDXDXDXDX。 Daiichi Sankyo的旅行和住宿费用;以及与Oncolyticts和Pseptomyc S.L.的其他关系C. K. Osborne报告了持有Genetex股票并参与阿斯利康咨询委员会的参与。R. Schiff收到/已从阿斯利康,葛兰素史克,PUMA Biotechnology Inc和Gilead Sciences(向机构)那里获得了研究资金; Eli Lilly的临时咨询委员会成员;过去的咨询/咨询委员会成员;沃尔特·克鲁沃(Wolters Kluwer)/uptodate(通过机构)的特许权使用费。M.辉瑞的研究资金。J. Veeraraghavan,C。Gutierrez,J。S。Reis-Filho,S。G。Hilsenbeck,A。Prat,A。Prat,C。K。Osborne,R。Schiff,R。Schiff,M。F。Rimawi在未决的专利申请中也是#PCT/US21/70543(由乳房癌症治疗的方法)和预测的方法,并在培训中进行了预测和预测。所有其余的作者都没有宣布利益冲突