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变异型克雅氏病 (vCJD)
散发性或经典型克雅氏病最早于 20 世纪 20 年代初被描述，全球范围内每年每百万人中约有一至两人患有此病，平均发病年龄为 65 岁。患者会经历快速进展的痴呆，通常在首次出现症状后六个月内死亡。此后，其他形式的人类朊病毒病也被描述，包括 20 世纪 50 年代在巴布亚新几内亚福雷族流行的库鲁病，该病通过食人葬礼传播。由于遗传基因异常，还存在罕见的家族性人类朊病毒病。此外，散发性克雅氏病过去在医疗过程中通过神经外科器械、角膜和硬脑膜移植物以及尸体垂体衍生的人类生长激素和促性腺激素传播。过去 35 年的一系列流行病学病例对照、回顾和监测研究并未发现任何通过血液成分、血浆产品或外周组织（如骨骼、皮肤和心脏瓣膜）传播散发性克雅氏病的确诊病例。然而，作为预防措施，英国血液服务中心采用商定的英国和欧洲排除标准（符合世卫组织的建议），禁止任何可能患医源性或家族性克雅氏病风险增加的人捐献血液、组织或造血干细胞（表 1）。
变体Creutzfeldt-Jakob病
变体Creutzfeldt – Jakob疾病（VCJD）是一种prion病，是由异常折叠式的prion蛋白（PRPSC）引起的一组罕见的神经系统疾病。这些异常的病毒会积聚在大脑中，并导致脑部损伤，导致精神病或感觉症状，神经系统异常和最终死亡。vCJD首次在英国发现，1996年3月，VCJD与感染了牛海绵脑病（BSE）的动物的产品之间存在关联，称为“疯牛病” [1]。因此，最有可能的传输途径是消费BSE感染的肉类和肉类产品。在极少数情况下也报道了变体Creutzfeldt-Jakob疾病（VCJD）的二次传播 - 例如输血或从感染者那里收到血浆衍生的产品后。这些情况发生在1990年代引入安全措施之前，以去除潜在的受污染的血液成分。
变体Creutzfeldt-Jakob病
在英国的决定之后，欧盟委员会要求ECDC对“通过血液和血浆衍生的药品（PDMP）传播变异的Creutzfeldt-Jakob疾病的风险评估。评估得出的结论是，捐赠和最终产品的VCJD感染风险通过实施的安全措施降低，以降低暴露的供体以及在整体血液处理或血浆分馏期间捐赠的风险。然而，缺乏可靠的诊断血液检查使得很难通过以任何信心来评估通过血液成分和从英国采购的血浆捐赠获得的VCJD感染的剩余风险。因此，为了确定使用来自英国血浆产生的免疫球蛋白和其他PDMP是否会增加威胁，欧盟/EEA国家可能会考虑“评估其内源性风险，评估产品特异性数据包（评估适用分数的供应量的PRACTION-REDACTION-REALSED PLASS），以及对其进行评估的供应及其供应的供应及其供应。在获得此类数据之前，欧盟/EEA国家可能会认为，作为一种预防措施，可以防止使用来自英国等离子体的免疫球蛋白和其他PDMP，以及在欧盟/EEA设施中使用英国等离子体的分馏'[8]。
心理紧急规则
生基因传播与使用受污染的人类生长激素，硬脑膜和角膜移植物或神经外科外科设备有关。所有与设备相关的案件发生在医疗机构当前使用的灭菌程序的常规实施之前。自1976年以来没有报告与设备相关的病例。在美国，有29例医源性CJD病例与1977年之前接受治疗的患者使用垂体人类生长激素（HGH）有关。现在用于治疗的生长激素对CJD没有感染的威胁。目前唯一可用的方法来证实了诊断病毒疾病的诊断是脑组织的病理检查（尸检或活检）。与某些非证实诊断测试（脑脊液中的14-3-3蛋白，MRI和EEG中的14-3-3蛋白）结合使用临床症状，用于对可能CJD进行验尸临床诊断。在2018年，疾病控制与预防中心（CDC）更新了CJD诊断标准，以纳入实时地震诱导的阳性转化率（RT-QUIC）。有关零星，家族性，医源性和变体CJD案例定义，请参见：http：//wwwww.cdc.gov/prions/prions/cjd/cjd/cjd/diagnostic-criteria.html and http://wwwwwwwwwwwwwwwwwwwww..cdc.gov/prions/crions/vccjdiar.diar.diar.diar.diar.diar.crias siai siaciasc.
华盛顿州的人类prion病，2014 - 2023年人类prion疾病增强了监视华盛顿州年度报告
1 npdpsc> 20,000 124,692正否推定零星可能的可能2 npdpsc> 20,000 53,476阳性是阳性是偶发性的3 npdpsc> 20,000> 20,000> 20,000> 160,000> 160,000否否否否假定偶发性的可能4 npdpsc 11,625 88,341 sporite sporitce sporite sporite sporite sporite sporite 5 npdps sporite 5 npdd spordite 5 npddpd spordient dictite 5 npdd sporadic sporadient 5 npddd sporadient sporadic sporadic sporadient 5 No Presumed sporadic Probable 6 NPDPSC >20,000 >160,000 Positive Yes Sporadic Definite 7 NPDPSC 11,561 58,190 Positive Yes Familial Definite 8 NPDPSC 2,821 26,658 Positive Yes Sporadic Definite 9 NPDPSC >20,000 >160,000 Positive Yes Sporadic Definite 10 NPDPSC 14,414 47,858 Positive Yes Sporadic Definite 11 None N/A N/A N/A Yes Sporadic Definite 12 NPDPSC >20,000 115,296 Positive No Presumed sporadic Probable 13 None N/A N/A N/A No Presumed familial Probable 14 NPDPSC 8,202 34,341 Positive Yes Sporadic Definite 15 NPDPSC >20,000 106,795 Positive Yes Sporadic Definite *rt-Quic（实时Quaking引起的转换）于2015年4月在NPDPSC上发售。它是在阳性14-3-3蛋白或T-TAU下进行反射测试的，值为500 pg/ml或更高2015-2019。rt-quic在2019年1月开始对所有样品进行。CJD偶发，家族，医源性和变体CJD案例定义的案例定义请参见：http：//wwwww.cdc.gov/prions/prions clions cjd/cjd/cjd/cjd/cjd/cjd/ccriteria.http：//
VARIVAX ® 冷藏水痘病毒活疫苗（...
澳大利亚产品信息 – VARIVAX ® 冷藏水痘病毒活疫苗（活水痘疫苗） 1 药品名称 活水痘疫苗 2 定性和定量成分 3 剂型 VARIVAX 冷藏 [水痘病毒活疫苗（Oka/Merck）] 是 Oka/Merck 减毒活水痘病毒株的冻干制剂。该病毒最初从患有野生型水痘的儿童身上获得，然后引入人类胚胎肺细胞培养物中，适应并在胚胎豚鼠细胞培养物中繁殖，最后在人类二倍体细胞培养物中繁殖（WI-38）。美国新泽西州拉威市 Merck Sharp & Dohme, LLC 研究实验室在不含外来因子的人类二倍体细胞培养物 (MRC-5) 中对水痘疫苗病毒进行了进一步的传代。按说明配制后，VARIVAX Refrigerated 是用于肌肉注射 (IM) 或皮下注射 (SC) 的无菌制剂。每 0.5 mL 剂量含：配制并在室温下储存 150 分钟（2 个半小时）时至少含 1350 PFU（空斑形成单位）的 Oka/Merck 水痘病毒。注射用粉针 VARIVAX Refrigerated 配制后为无色至淡黄色澄清液体。已知作用的辅料列表：这种疫苗可能含有微量的新霉素。有关辅料的完整列表，请参见第 6.1 节辅料列表。该产品还含有 MRC-5 细胞的残留成分和微量新霉素，以及来自 MRC-5 培养基的牛血清。该产品不含防腐剂。该产品的制造包括接触牛源材料。没有证据表明任何 vCJD（被认为是人类形式的牛海绵状脑病）病例是由任何疫苗产品的给药引起的。
MMR® II（麻疹、腮腺炎和风疹病毒减毒疫苗）
澳大利亚产品信息 MMR ® II（麻疹、腮腺炎和风疹病毒活疫苗） 1 药品名称 麻疹、腮腺炎和风疹病毒活疫苗 2 定性和定量组成和 3 药物形式 MMR II 是一种无菌冻干制剂，含有更减毒的麻疹病毒株，源自 Enders 减毒 Edmonston 毒株并在鸡胚细胞培养中繁殖；腮腺炎病毒 Jeryl Lynn（B 级）毒株在鸡胚细胞培养中繁殖；以及减毒活风疹病毒 Wistar RA 27/3 毒株在人二倍体细胞（WI-38）培养中繁殖。将三种病毒混合后冻干。重构疫苗用于皮下（SC）或肌肉内（IM）给药。按说明配制时，注射剂量为 0.5 mL，所含物质不少于 1000 TCID50（50% 组织培养感染剂量）麻疹病毒、12,500 TCID50 腮腺炎病毒和 1000 TCID50 风疹病毒的当量。注射用粉末配制前，冻干疫苗为淡黄色结晶粉末。MMR II 配制后为清澈黄色。已知作用的辅料：疫苗含有 14.5 mg 山梨醇。有关辅料的完整列表，请参阅第 6.1 节辅料列表。本产品还可能含有残留的重组人白蛋白、胎牛血清和其他缓冲液和培养基成分。本产品不含防腐剂。本产品的制造包括接触牛源材料。没有证据表明任何 vCJD（被认为是人类形式的牛海绵状脑病）病例是由任何疫苗产品引起的。4 临床特点 4.1 治疗指征 MMR II 适用于同时免疫麻疹、腮腺炎和风疹。请参阅 NHMRC 澳大利亚免疫手册 (AIH) 了解疫苗接种建议和时间表。有证据表明，在 12 个月以下接种麻疹疫苗的婴儿，或母亲患有野生型麻疹并在 1 岁以下接种疫苗的婴儿，在后来再次接种疫苗时可能不会产生持续的抗体水平。
澳大利亚产品信息 - Proquad®麻疹，腮腺炎，风疹和水痘病毒疫苗实时（冰箱稳定配方）1 M
AUSTRALIAN PRODUCT INFORMATION – PROQUAD® Measles, Mumps, Rubella and Varicella Virus Vaccine Live (Refrigerator stable formulation) 1 NAME OF THE MEDICINE Measles, Mumps, Rubella and Varicella (Oka/Merck) Virus Vaccine Live 2 QUALITATIVE AND QUANTITATIVE COMPOSITION and 3 PHARMACEUTICAL FORM ProQuad is a sterile lyophilised preparation of (1) the components of M-M-R ® II （麻疹，腮腺炎和红宝石病毒疫苗的活体）：麻疹病毒疫苗活体，一种更衰减的麻疹病毒系，源自Enders衰减的Edmonston菌株，并在雏鸡胚胎细胞培养中传播；腮腺炎病毒疫苗活着，在雏鸡胚胎细胞培养中传播的腮腺炎病毒的jeryl lynn（B水平）；红宝石病毒疫苗活着，Wistar RA 27/3菌株的活体减毒风疹病毒在WI-38人类二倍体肺成纤维细胞中繁殖； （2）Varicella病毒疫苗Live（OKA/Merck），MRC-5细胞中传播的Varicella-Zoster病毒的OKA/MERCK菌株（以下称为Varivax）。按照指示重组时，是肌肉内（IM）或皮下（SC）给药的无菌准备。每种0.5 mL剂量包含不少于3.00 log 10 TCID 50（50％组织培养感染剂量）的麻疹病毒； 4.30 log 10 TCID 50的腮腺炎病毒； 3.00 log 10 Rubella病毒50 tCID； OKA/Merck Varicella病毒的最低量最低为3.99 log10 PFU（斑块形成单位）。注射粉。重建之前，冻干的疫苗是白色至浅黄色紧凑型结晶粉。重组后，是一种透明的浅黄色至浅粉红色液体。具有已知作用的赋形剂：该疫苗含有16毫克的山梨糖醇。该产品不含防腐剂。有关赋形剂的完整列表，请参见第6.1节的赋形剂列表。该产品还包含MRC-5细胞的残留成分，包括DNA和蛋白质，重组人白蛋白，牛血清白蛋白以及其他缓冲液和培养基成分。筛选了用于制造中的细胞，病毒池，牛血清和重组人白蛋白，以确保缺乏不定药。该产品的生产包括接触牛的材料。没有证据表明任何VCJD（被认为是牛海绵状脑病的人类形式）是由任何疫苗产物施用引起的。4临床细节4.1治疗适应症提示在12个月至12岁的个体中针对麻疹，腮腺炎，风疹和水疗中心进行疫苗接种。
CJD和Prion病：当地专业人士的事实说明书CJD和Prion病：当地专业人士的事实说明书
引言CJD是一种称为PRION疾病的疾病之一，每年每年每百万人口中有1-2人。CJD的终身风险约为5,000分之一。cjd是一种致命的神经退行性疾病，目前没有治疗。主动症状管理和预期护理计划非常重要。此情况说明书提供了一些有关CJD，护理和感染控制的信息。此处概述了专业服务和可能的本地推荐的作用。最后，提供了有关当地临床医生可以获得更多信息和支持的信息。有四种类型的CJD散发性CJD（SCJD）是最常见的形式，占病例的85％。原因是未知的。它主要影响50年代以上，并且发作迅速。疾病的过程通常在几个月内测量。遗传性的prion病（例如家族性或遗传CJD）发生在prion蛋白基因中存在突变时，存在多种不同的突变，这些突变已知是致病性的。经历的症状，疾病的发病年龄和时间过程可能会显着不同，具体取决于突变的类型。遗传性的prion病被称为常染色体显性特征，这意味着受影响父母的子女有50％的遗传突变风险。家庭经常意识到这种情况，因为他们可能在更广阔的家庭中看到了这种情况。它的时间相对较长 - 从症状发作到死亡的平均14个月。精神病，神经系统和身体症状的结合。Iatrogenic CJD (iCJD) occurs through contaminated medical procedures, for example, the use of now obsolete forms of human growth hormone, blood transfusion, or surgical instruments Variant CJD (vCJD) is caused by exposure in the diet to the cattle prion disease, bovine spongiform encephalopathy, or BSE, and typically affects younger people.CJD症状的症状反映了大脑功能障碍，某些特征在所有类型中都很常见：记忆问题，混乱，笨拙，不稳定和生动运动，逐渐残疾，导致意识丧失，流动性丧失，言语丧失，失禁以及对全面护理的需求。CJD的精确症状和临床时间过程因疾病的类型和个体而异。意外症状可能在意外的时间点上发生。重要的是，临床医生要对患者及其亲人所描述的内容开放和好奇地倾听，并在可能会发生迅速变化的情况下积极支持他们。照顾CJD本地团队患者的患者已经具有护理CJD患者所需的技能和经验。预期的护理计划和确保迅速进行的事情很重要，因为该疾病可以迅速发展，并且“在规范之外思考”，因为症状会出现并出乎意料地发展。并非所有患者都会遵循一定的路径，并且由于可能会立即影响多个大脑区域，因此可能会出现大量症状，通常不会看到。交流向患者及其亲人进行的社区转介，告知他们其他专业服务与他们联系的可能性。对于希望在家中照顾自己所爱的人的家庭，请告知他们可用的当地服务，以协助在适当的状况进展的情况下为患者提供护理管理。感染控制，当照顾患有CJD的人时，不需要特定的感染控制预防措施，与紧密的身体接触无关，并且应采取标准预防措施以进行患者护理。cjd不是传染性的，但在某些情况下（例如脑外科手术）是可传播的。卫生和社会护理部在此处发布了指南。作为预防措施，有诊断或有危险的人不应捐赠血液或器官。