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引言CJD是一种称为PRION疾病的疾病之一，每年每年每百万人口中有1-2人。CJD的终身风险约为5,000分之一。cjd是一种致命的神经退行性疾病，目前没有治疗。主动症状管理和预期护理计划非常重要。此情况说明书提供了一些有关CJD，护理和感染控制的信息。此处概述了专业服务和可能的本地推荐的作用。最后，提供了有关当地临床医生可以获得更多信息和支持的信息。有四种类型的CJD散发性CJD（SCJD）是最常见的形式，占病例的85％。原因是未知的。它主要影响50年代以上，并且发作迅速。疾病的过程通常在几个月内测量。遗传性的prion病（例如家族性或遗传CJD）发生在prion蛋白基因中存在突变时，存在多种不同的突变，这些突变已知是致病性的。经历的症状，疾病的发病年龄和时间过程可能会显着不同，具体取决于突变的类型。遗传性的prion病被称为常染色体显性特征，这意味着受影响父母的子女有50％的遗传突变风险。家庭经常意识到这种情况，因为他们可能在更广阔的家庭中看到了这种情况。它的时间相对较长 - 从症状发作到死亡的平均14个月。精神病，神经系统和身体症状的结合。Iatrogenic CJD (iCJD) occurs through contaminated medical procedures, for example, the use of now obsolete forms of human growth hormone, blood transfusion, or surgical instruments Variant CJD (vCJD) is caused by exposure in the diet to the cattle prion disease, bovine spongiform encephalopathy, or BSE, and typically affects younger people.CJD症状的症状反映了大脑功能障碍，某些特征在所有类型中都很常见：记忆问题，混乱，笨拙，不稳定和生动运动，逐渐残疾，导致意识丧失，流动性丧失，言语丧失，失禁以及对全面护理的需求。CJD的精确症状和临床时间过程因疾病的类型和个体而异。意外症状可能在意外的时间点上发生。重要的是，临床医生要对患者及其亲人所描述的内容开放和好奇地倾听，并在可能会发生迅速变化的情况下积极支持他们。照顾CJD本地团队患者的患者已经具有护理CJD患者所需的技能和经验。预期的护理计划和确保迅速进行的事情很重要，因为该疾病可以迅速发展，并且“在规范之外思考”，因为症状会出现并出乎意料地发展。并非所有患者都会遵循一定的路径，并且由于可能会立即影响多个大脑区域，因此可能会出现大量症状，通常不会看到。交流向患者及其亲人进行的社区转介，告知他们其他专业服务与他们联系的可能性。对于希望在家中照顾自己所爱的人的家庭，请告知他们可用的当地服务，以协助在适当的状况进展的情况下为患者提供护理管理。感染控制，当照顾患有CJD的人时，不需要特定的感染控制预防措施，与紧密的身体接触无关，并且应采取标准预防措施以进行患者护理。cjd不是传染性的，但在某些情况下（例如脑外科手术）是可传播的。卫生和社会护理部在此处发布了指南。作为预防措施，有诊断或有危险的人不应捐赠血液或器官。
CJD和Prion病：当地专业人士的事实说明书CJD和Prion病：当地专业人士的事实说明书
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