XiaoMi-AI文件搜索系统
World File Search Systemadrenal
病例报告：一名 51 岁的糖尿病患者，患有原发性双侧大结节性肾上腺增生和原发性甲状旁腺功能亢进
一名 51 岁女性患者，患有糖尿病和高血压，血糖和血压控制不佳，意外发现有多发性大肾上腺结节，皮质醇分泌过多，促肾上腺皮质激素抑制。皮质醇水平对低剂量和高剂量地塞米松测试均无反应，导致诊断为原发性双侧大结节性肾上腺增生。同时，血钙和甲状旁腺激素水平升高，以及 99mTc-甲氧基异丁基异腈 (99mTc-MIBI) 成像显示右下甲状旁腺中 99mTc-MIBI 摄取增加，提示可能存在原发性甲状旁腺功能亢进症。鉴于原发性双侧大结节性肾上腺增生和原发性甲状旁腺功能亢进症罕见的临床共存，本病例进行了介绍。
B：何时怀疑肾上腺功能不全
审查中纳入了六项研究；1-5、7 总结于下表 2 中。这些研究的证据总结于下表 3-13 中的临床证据总结中，参考文献详见参考文献部分。已发现低血压、色素沉着、嗜睡、嗜盐、体重减轻、低钠血症、高钾血症、恶心、呕吐和腹泻的证据。使用各种参考标准测试和临界值来识别肾上腺功能不全，其中一项研究使用了多个参考标准。三项研究基于 HIV/AIDS 患者，一项研究基于使用局部皮质类固醇的皮肤病患者，一项研究基于疑似结核病患者，一项研究基于肝硬化患者。未发现针对儿童的研究。
治疗先天性肾上腺增生症的新策略
尽管有挽救生命的皮质类固醇替代疗法，但因 21-羟化酶缺乏导致的先天性肾上腺增生仍导致高发病率和死亡率。基因疗法代表了一种有希望的单基因疾病治疗方法，例如先天性肾上腺增生，克服了皮质类固醇替代疗法的局限性。腺相关病毒载体目前是直接体内基因传递的主要载体。然而，肾上腺的生理特性限制了基于腺相关病毒载体的基因添加策略的应用。为了在肾上腺中实现持久的矫正，必须采用基因编辑来稳定地将基因修饰引入 CYP21A2 基因座。通过使用脂质纳米颗粒来传递编辑机制 mRNA，可以大大提高这种和其他基因编辑方法的安全性。虽然关于肾上腺皮质脂质纳米颗粒靶向性的数据很少，但该器官的生理特征（例如高相对血流量、有孔内皮和胆固醇摄取）表明这些递送载体有望用于治疗肾上腺皮质的单基因疾病。本综述讨论了开发先天性肾上腺增生症基因疗法的复杂性，并探讨了新型基因治疗策略在此应用中的可行性。
免疫疗法诱导肾上腺功能不全
免疫疗法后的内分泌病在文献中很少记录在文献中。肾上腺不足 - 肾上腺素是pembrolizumab免疫疗法的罕见结果，据报道发病率在0.98％至1.3％之间。我们介绍了一名34岁女性在化学疗法上患有三重阴性乳腺癌的女性，她的心动过速，tachypnea和低血压对液体无反应。尽管静脉氢化可的松和中氨氨酸的最初改善，但出院后患者继续在症状上降低并需要再入院。AM皮质醇水平的水平<0.5 ug/dL，ACTH <1.5 pg/dL，与继发性肾上腺不足一致。ct腹部和骨盆对于肾上腺病理不明显。患者是在介绍前4个月在pembrolizumab（Keytruda）上开始的，作为新辅助化疗的一部分。在余丙酮，泼尼松和中多肾上腺的排出时，为患者提供了支持治疗。此病例报告了免疫检查点抑制剂的异常后果，其中早期诊断测试，识别和管理至关重要。
光子计数检测器CT的诊断性能与肾上腺腺瘤和转移之间的分化
©作者2024。Open Access本文是根据Creative Commons Attribution 4.0 International许可获得许可的，该许可允许以任何媒介或格式使用，共享，适应，分发和复制，只要您对原始作者和来源提供适当的信誉，请提供与创意共享许可证的链接，并指出是否进行了更改。本文中的图像或其他第三方材料包含在文章的创意共享许可中，除非在信用额度中另有说明。如果本文的创意共享许可中未包含材料，并且您的预期用途不受法定法规的允许或超过允许的用途，则您需要直接从版权所有者那里获得许可。要查看此许可证的副本，请访问http://creativecommons.org/licenses/4.0/。
人类肾上腺皮质发育的综合单细胞分析
简介 成熟成人的肾上腺是重要的内分泌器官，由外皮质和中央髓质组成。肾上腺皮质有 3 层，可合成和释放关键的类固醇激素 (1-4)。盐皮质激素（例如醛固酮）由外球状带释放，是盐保留和维持血压所必需的。糖皮质激素（例如皮质醇）主要由束状带释放，是健康和血糖调节所必需的。弱雄激素（例如脱氢表雄酮）由内网状带释放，影响儿童中期的肾上腺功能初现，并可能对成年女性的健康产生影响 (5-7)。相比之下，中央肾上腺髓质起源于神经外胚层，释放肾上腺素 (adrenaline) 和去甲肾上腺素 (noradrenaline) (8)。因此，肾上腺在急性应激反应、生理稳态的许多方面以及长期健康中起着至关重要的作用。肾上腺功能紊乱（称为原发性肾上腺功能不全，PAI）会导致糖皮质激素功能不全，通常与盐皮质激素功能不全相结合 (9, 10)。PAI 可出现在不同年龄段，症状包括不适、体重减轻、色素沉着和低血压，并且可能
产前地塞米松治疗先天性肾上腺增生症的长期疗效更新
早在子宫内，皮质醇缺乏就会导致下丘脑-垂体-肾上腺 (HPA) 轴负反馈减弱或完全缺失，从而导致促肾上腺皮质激素 (ACTH) 分泌过量。过量的 ACTH 被分流至肾上腺皮质中的雄激素生成途径，从而导致脱氢表雄酮和其他肾上腺雄激素分泌过量 ( 8 , 9 , 10 )。在胎儿期，外生殖器在妊娠第 7 周左右开始发育，在女性中，需要通过皮质醇抑制肾上腺雄激素，以确保女性性发育并防止生殖器男性化。换句话说，过高的雄激素水平会导致女性生殖器向男性表型发育。因此，缺乏 HPA 轴抑制会导致严重的男性化，包括阴蒂增大和阴唇融合，以至于患有 CAH 的女孩有时在出生时被分配了错误的性别。男性化的程度取决于 CAH 基因型，并根据普拉德分期进行分类。男性化的生殖器可能会给患者带来心理和生理问题（11、12）。
产前地塞米松治疗先天性肾上腺增生症的长期疗效更新
NC CAH 可能要到以后才能发现，而更严重的单纯男性化 (SV) 和 SW CAH 则可通过新生儿筛查计划发现，这是新生儿时期经历肾上腺危象或女性男性化的结果（4,7）。早在宫内，皮质醇缺乏就会导致下丘脑-垂体-肾上腺 (HPA) 轴负反馈减弱或完全缺失，从而导致促肾上腺皮质激素 (ACTH) 过量产生。过量的 ACTH 被分流到肾上腺皮质中的雄激素生成途径，从而导致脱氢表雄酮和其他肾上腺雄激素的过量产生（8,9,10）。在胎儿期，外生殖器在妊娠第 7 周左右开始发育，女性需要通过皮质醇抑制肾上腺雄激素，以确保女性性发育并防止生殖器男性化。换句话说，过高的雄激素水平会导致女性生殖器向男性表型发育。因此，缺乏 HPA 轴抑制会导致严重的男性化，包括阴蒂增大和阴唇融合，以至于患有 CAH 的女孩有时在出生时会被诊断出错误的性别。男性化的程度取决于 CAH 基因型，并根据 Prader 分期进行分类。生殖器男性化可能会给患者带来心理和生理问题（11,12）。为了改善男性化，可以在幼儿期（大约 1.5 岁）或青春期进行生殖器手术（13,14,15）。简而言之，早期手术干预的结果并不理想，此外，手术是在未经患者同意的情况下对非危及生命的疾病进行的。虽然短期手术并发症可以得到控制（13、16、17），但即使手术是在较晚的年龄进行的（18、19、20），也无法避免与性功能相关的长期负面影响，而且这种情况经常被报道（15）。或者，患者和父母可以选择不进行手术。有迹象表明，单靠 GC 治疗就能将阴蒂长度缩短到一半以下（21），这使早期手术的必要性受到质疑。在成长过程中，对父母和未接受手术的女孩进行教育和心理支持非常重要。未来的研究应该调查女孩选择或不选择早期手术的经历、生活质量和心理结果。对于有生育 SV 或 SW CAH 孩子风险的夫妇，可以给孕妇服用合成的 GC 地塞米松 (DEX)，以预防/减少 CAH 女孩的男性化。自 1980 年代以来，这种治疗方法就一直被使用 ( 22 )。然而，产前暴露
垂体 - 肾上腺轴抑制 - 内分泌肿瘤
作者指出，内分泌学和法国内分泌学会指南建议进行简短的Synacthen测试（SST）：“如果清晨皮质醇在138至500 nmol/l之间，以诊断“潜在的'肾上腺不足”（Bi等人。2022）。重要的是要澄清该指南的建议仅是指肾上腺炎而不是垂体炎的病例（Castinetti等人。2019）。我们确实同意作者的观点，即有关可疑的与免疫疗法相关的垂体性炎的杂田嗜激素（ACTH）缺乏的指导是模棱两可的，因此希望概述我们参考相关文献的经验。首先，考虑到非特异性的表现症状，需要对免疫疗法相关的垂体炎的自然病史和较低的怀疑阈值进行详细了解。我们认为，对任何一个对
人类的口味阈值受到5-羟色胺和去甲肾上腺素的调节
羟色胺（5-HT）和去甲肾上腺素（NA）的情况（例如焦虑或抑郁症）与味觉障碍有关，表明Theimportance oftheStransTersTersIntersIntersIntersInthedEtermination ofterstasterstastertastertastertastertasterthresholdsinhealth holdsinhealth anddisease.inthishisesease，Inthishistudy，Inthishistudy。 weshowforthefirsttimethathumantastethresholdsareplasticandareloweredbymodulationofsystemicmonoamines.Measurement oftastefunctioninhealthyhumansbeforeandaftera5-HTreuptakeinhibitor,NAreuptakeinhibitor,orplaceboshowedthatenhancing 5-HT significantly reduced the sucrose taste threshold by 27% and the quinine taste阈值增加53％。相比之下，增强了Na显着降低了tasttastEthresholdbybyby39％和Sourthreshordby22％。iNADCITION，theanxiereLevelWaspoSiticalCorlaticalCorporticalCorlacateConterationallatectal attrestivith苦涩和盐的口味阈值。我们表明5-HT和NA参与设定味道阈值，正常健康受试者的人类品味是塑料的，并且这些神经递质的调节对不同的味觉方式具有明显的影响。我们提出了一个模型来解释这些发现。此外，我们表明，一般焦虑水平与味觉感知直接相关，这表明情感障碍中看到的味道和食欲改变可能反映了味觉系统的实际变化。