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2021_运输压缩天然气船舶规范 1..23
适用于专门建造或改装用于运输压缩天然气（CNG）的船舶，无论其总吨位和动力装置输出如何。运输压缩天然气的船舶 2 完全符合《海船设备规则》和《海船载重线规则》的要求。《海船入级和建造规则》 3 以及《运输液化气体船舶入级和建造规则》 4 在 CNG 规则文本规定的范围内适用于 CNG 运输船。1.2 定义和解释。1.2.1 一般定义和解释在 LG 规则中给出。CNG 规则中使用了以下定义和解释。货舱盖是货舱的上舱口盖，可以监控货舱内的货物运输情况。货舱空间是船舶结构包围的空间，货舱位于其中。货舱缸是一种圆柱形容器，由标准大直径管道制成，用于海底管道，其盘形端部构成货舱的基本容积。货舱管道是连接货舱缸体并将货舱缸体与货舱的货物阀连接的管道。盘管货舱是由长而小直径的盘管组成的货舱。圆筒货舱是由多个通过货舱管道相互连接的圆筒形压力容器组成的货舱。设计压力是货舱顶部的最大气体压力，用于设计货舱和货物管道。设计温度是货舱材料、管道、基础和使用中的货舱内壳结构中可能出现的最高或最低温度。最大允许工作压力是等于设计值 95% 的压力。
区域风有效承载能力研究...
根据 CPUC 决定 D.20-06-031 和 D.21-06-029，本报告讨论了能源部门 2024 年区域风能有效负荷承载能力 (ELCC) 研究的假设和结果，以供各方评论和 CPUC 考虑。本报告旨在遵守 D.21-06-029 的第 15 条命令：“能源部门被指示为 2022 年的 ELCC 更新制定风能资源的区域有效负荷承载能力 (ELCC) 值，以符合 2023 年的资源充足性合规年。”能源部门研究了 2024 年资源充足性 (RA) 合规年份，而不是 2023 年，以利用和巩固 2022 年 2 月 18 日报告中包含的工作，该报告题为“2024 年负荷损失预期 (LOLE) 和有效负荷承载能力研究结果”，在资源充足性程序 R.21-10-002 中发布以征求当事人意见。1
携带神经发育疾病相关 GluN2B(L825V) 变异的小鼠的表征
N-甲基-D-天冬氨酸受体 (NMDAR) 由 GRIN 基因编码，是一种离子型谷氨酸受体，在突触传递、可塑性和突触发育中起着关键作用。基因组序列分析已确定神经发育障碍患者的 GRIN 基因存在变异，但其潜在发病机制尚不明确。在此，我们创建并评估了一种携带错义变体 Grin2b L825V 的转基因小鼠系，该小鼠系对应于在智力障碍 (ID) 和自闭症谱系障碍 (ASD) 患者中发现的编码 GluN2B(L825V) 的新生 GRIN2B 变体。我们使用表达重组受体的 HEK293T 细胞和由杂合 Grin2b L825V/+ (L825V/+) 和野生型 (WT) Grin2b +/+ (+/+) 雄性和雌性小鼠制备的原代海马神经元来评估该变异的功能影响。与 +/+ 小鼠相比，L825V/+ 神经元的全细胞 NMDAR 电流降低。NMDAR 介导的诱发兴奋性突触后电流 (NMDAR-eEPSC) 的峰值幅度保持不变，但 L825V/+ 神经元中的 NMDAR-eEPSC 与 +/+ 神经元相比失活速度更快，并且对 GluN2B 选择性拮抗剂艾芬地尔的敏感性较低。总之，这些结果表明 GluN2B 亚基对 L825V/+ 小鼠海马神经元突触 NMDAR 电流的功能贡献降低。对 GluN2B(L825V) 亚基表面表达和突触定位的分析表明，与 WT GluN2B 相比，没有差异。对两种性别小鼠的行为测试表明，L825V/+ 品系小鼠表现出活动减少、焦虑和感觉运动门控受损，尤其是雄性小鼠，以及认知症状。杂合 L825V/+ 小鼠提供了 GRIN2B 相关 ID/ASD 的临床相关模型，我们的结果表明突触水平的功能变化可能导致神经发育病理学。
携带 BRAF 突变的肿瘤类型不可知疗法 - ArTS
1 意大利的里雅斯特大学医学、外科和健康科学系，Piazza Ospitale 1, 34129 的里雅斯特， silcorona@hotmail.it（SPC）; dgenerali@units.it (DG) 2 乳腺癌科和转化研究科，克雷莫纳地区社会卫生局，Viale Concordia 1，26100 克雷莫纳，意大利； mmed.sir@gmail.com （微软）； carlastrina@gmail.com （客服）； manuelamilani@googlemail.com（毫米）; mariarosacappelletti@gmail.com （MRC）; n.ziglioli@asst-cremona.it（新西兰）; valeriacervoni89@gmail.com (VC) 3 意大利克雷莫纳健康与社会保健公司解剖病理学系，Viale Concordia 1, 26100 克雷莫纳，意大利； g.ferrero@asst-cremona.it 4 医院药房，克雷莫纳地区健康与社会保健公司，Viale Concordia 1, 26100 克雷莫纳，意大利； a.machiavelli@asst-cremona.it 5 佛罗伦萨大学健康科学系，临床药理学和肿瘤学系，Viale Pieraccini, 6, 50139 佛罗伦萨，意大利； giandomenicoroviello@gmail.com * 通讯地址：ottavia.b88@gmail.com
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囊性纤维化（CF）是由CF跨膜电导调节剂（CFTR）基因突变引起的罕见疾病。在法国，超过80％的CF患者是纯合或杂合状态中F508DEL突变的载体。f508del导致过早降解但其他功能性蛋白质的合成。现在有很大的兴趣实施CFTR校正器，旨在营救顶部膜中的F508DEL。有些处于临床状态，但仍处于适度效率。需要使用相关的CF动物模型来对这些新化合物进行临床前研究。CF小鼠模型表现出几种相关的疾病，但无法模仿严重的肺部疾病：因此，已经开发了其他模型作为猪和雪貂中的CF。这两个物种都表现出有趣的气道障碍，但它们需要专门的设施和管理，这些设施和管理不容易获得，并带来了高昂的成本。此外，由于其剧烈的肠道疾病，只有少数动物达到成年年龄。最近，已经开发出了一条敲除（KO）大鼠，该大鼠在人类受试者中发现了许多CF表型的特征，包括气道粘液产生，气管发育，气道表面和周围液体液深，鼻粘液，牙齿，牙齿，牙齿，牙齿牙齿的缺陷以及VAS deferens的参与。大鼠是CF肺部疾病的有吸引力的模型，因为与小鼠不同，但与人类相似，它们在整个气管中都会形成广泛的粘膜下腺，直至支气管水平。尽管如此，CFTR-KO大鼠不允许研究校正器。F508DEL大鼠将通过Nantes的Trip Platform实现。因此，我们旨在使用F508DEL突变和单链寡脱氧核苷酸（SSODN）开发CF大鼠模型，该方法将与群集的定期散布的短palindromic重复（CRISPR）共同注入。这种新模型将使我们能够加深对由F508DEL突变引起的CF生理病理学的知识，尤其是关于肺部疾病和其他CFTR相关异常的知识。此外，F508DEL大鼠模型将使我们能够测试校正器对另一种模型中CF病理的影响，从而提供了有关其功效，代谢和毒性的有价值的补充数据。这种F508DEL大鼠模型将是世界上第一个模型，并构成了CF研究的重大进展。
有效的负载能力（ELCC）研究结果需求响应（DR）资源
2。全面记录了研究方法和假设，并解释了在研究或通知研究中如何使用负载影响协议（LIP）文件（如果有的话）以及研究的更新研究（根据需要）。
FUS 改变携带 ALS 相关 P525L 突变的人类运动神经元中的 circRNA 代谢
摘要：RNA 代谢失调已成为导致肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 疾病中运动神经元 (MN) 退化的关键事件之一。事实上，RNA 结合蛋白 (RBP) 或参与 RNA 代谢方面的蛋白质的突变占 ALS 常见形式的大多数。特别是，与 ALS 相关的 RBP FUS 突变对 RNA 相关过程的许多方面的影响已得到广泛研究。FUS 在剪接调控中起着关键作用，其突变严重改变了编码参与神经发生、轴突引导和突触活动的蛋白质的转录本的外显子组成。在本研究中，通过使用体外衍生的人类 MN，我们研究了 P525L FUS 突变对导致环状 RNA (circRNA) 形成的非规范剪接事件的影响。我们观察到 FUS P525L MN 中 circRNA 的水平发生变化，并且突变蛋白优先与下调 circRNA 两侧含有反向 Alu 重复序列的内含子结合。对于一部分 circRNA，FUS P525L 还会影响它们的核/细胞质分配，证实其参与了不同的 RNA 代谢过程。最后，我们评估了细胞质 circRNA 作为 miRNA 海绵的潜力，这可能与 ALS 发病机制有关。
携带纯合细胞色素P450 2d6遗传多态性的患者的急性肌张力反应
患者A，一名25岁的女性，被诊断出患有急性髓细胞性白血病（AML），法国裔美国人（FAB）分类AML-M1。她接受了胞嘧啶阿拉伯糖苷和iDarubicin（化学疗法）的治疗。花岗岩（静脉注射1毫克）作为预防性抗杀菌药物。由于四天后持续存在Granisetron-Rantractory恶心，因此每天静脉注射10 mg甲氧氯普胺10毫克。两天后，病人感觉到她的嘴和右手抽筋，将脖子向右扭曲，并将眼睛转向右侧及以上，她无法说话。短暂放松后，她的头和手再次转向强迫位置。在这一集中，她仍然完全意识。考虑了急性肌张力反应。静脉内服用5 mg Biperiden（Akineton）时，症状立即消失。停止甲氧氯普胺后，未发现进一步的肌张反应。
ddPCR 策略检测携带单个变异点的基因编辑植物：技术可行性和解释问题
在欧洲市场上销售的基因编辑生物及其衍生食品和饲料产品属于 2001/18/EC 指令的范围。因此，专门检测和量化它们的可能性已成为优先事项。为此，基于 PCR 的方法（例如实时 PCR 和数字液滴 PCR）有望适用于基因编辑生物携带的单个变异点，即使在技术层面上可能具有挑战性。但是，还可能遇到与结果解释相关的其他问题。事实上，考虑到它可能通过自然或育种计划传播，这种单一变异的存在并不能自动证明基因编辑生物的存在。为了克服这一关键问题，我们提出了一个通用工作流程来开发和验证一种针对基因编辑生物的 PCR 方法，以针对其单个变异点。首先，基于计算机模拟分析，评估技术设计基于 PCR 的方法以及使用其单个变异点区分基因编辑生物的可能性。如果确认了这些参数，则将根据转基因检测的最低性能要求测试所开发的 PCR 方法的性能。通过开发一种专门针对携带单核苷酸插入的基因编辑大米的 2 重数字液滴 PCR 方法，成功地说明了所提出的一般工作流程的使用。因此，所提出的工作流程被视为支持主管部门进行食品和饲料可追溯性的关键工具。
使用营养能源供应进行管理和保护计划的灰熊携带能力的景观估计
成功地恢复和管理受威胁和濒危物种需要了解可用栖息地支持该物种的能力。测量栖息地的供应或该栖息地的特定要素一直是野生动植物管理的关键目标和挑战，尤其是对于广泛的杂食物种。在这项研究中，我们提供了一个框架，用于估计加拿大艾伯塔省威胁性灰熊人口的承载能力。具体来说，我们将目前的模式从最近的人口清单中进行比较，从我们基于栖息地的载荷能力估算的潜在丰富性，以确定在恢复中最有效的保护措施。为了估算载载能力，我们使用了2001年至2016年的现场数据来测量植被，昆虫（蚂蚁）和固定的丰度。我们使用广义线性模型预测了这些现场数据的丰度和生物量的空间模式，并将其组合为熊使用的五个类别之一：根，水果，水果，草药，蚂蚁和无凝结物。然后将模型转换为易消化能量（千瓦含量），并总结为单个流域。然后，我们使用了受保护的灰熊（即参考区域）的受保护人群来计算每只熊的千瓦关系，并使用两种方法从该潜在的汽车差异能力来计算。首先，我们使用所有关键食品的KI本地化考虑了“完整资源”方法。第二，我们将其简化为水果和肉类资源，为此，数据更广泛地可用，并且已知与灰熊密度在本地相关的数据。尽管两种方法之间的差异，但在两种情况下，该地区大多数地区的载能估计密度（每1000 km 2）的估计是相似的，这表明一种情况可能只能使用水果和肉类资源，因此其他食品可能不会限制熊种群。最后，我们确定了当前熊密度与承载能力之间的差异较大，道路密度很高（熊死亡的风险），因此最需要管理工作的地方。本研究提供了一个综合框架，用于估计承载能力，并演示如何应用这些发现来支持灰熊的管理和popuation恢复工作。