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线粒体在与Desmin突变相关的心肌病的发展中的关键贡献 由抗体基于抗体的天然杀伤细胞参与者诱导的抗肿瘤免疫力，武装的抗体疗法
图1。家族性肌原纤维肌病和杂合DES E439K变体。（a）受影响家庭的血统。圈子和正方形分别代表女性和男性受试者。实心符号显示患有肌病和心肌病的患者。交叉的符号代表已故的受试者。+符号代表患者存在致病性杂合DES变体。固体箭头指示其心脏活检的家庭成员用于组织学和生化分析。空箭头指示其外周血单核细胞用于产生IPSC克隆的家庭成员。（b）索引病例CII的心脏样本的双脑室横向心脏切片（A）显示两个心室的扩张。（c）福尔马林固定左心室截面的苏木精蛋白safran染色显示广泛的纤维化。
融洽的Sur Les贡献
虽然在理论上和体外都很好地理解了转录和DNA超串联之间的反馈，但在体内仍有待量化。在这次演讲中，我将介绍我们的工作，通过在大肠杆菌中的质粒上意识到这一差异，这是理论和体外研究的基础概念性的“双转录 - 环模型”。，我们测量了基因表达如何随启动子和拓扑障碍的距离而变化。我们发现基因表达取决于与上游屏障的距离，但不取决于下游屏障，其依赖性强度依赖于启动子。i然后将提出DNA转录的第一原则生物物理模型，该模型能够对这些发现进行定量合理化。该模型与可用的体外测量值进行了参数化的RNA聚合酶的结合，启动和伸长，以及拓扑异构酶的作用，这些参数受到我们的实验结果的约束。通过将其与数据进行比较，它支持Topoi和Gyrase必须在基因上游和下游分别具体起作用，并预测Topoi比Gyrase不那么活跃。它还突出了托托伊的拮抗作用，托图伊既促进伸长率又倾向于抑制起始。
对尼古丁成瘾的遗传敏感性：我们对CHRNA5/A3/B4基因簇的理解的进步和缺点
Romain Icick，Benoît忘记，IsabelleCloëz-Tayarani，StéphaniePons，Uwe Maskos等。遗传对尼古丁成瘾的易感性：我们对ChrNA5/A3/B4基因群集的理解的进步和缺点。Neuropharmacology，2020，177，pp.108234。10.1016/j.neuropharm.2020.108234。Pasteur-02936148
限制人类对观察到的变暖的贡献，因为工业前时期
Constraining human contributions to observed warming since preindustrial 1 Nathan P. Gillett 1 , Megan Kirchmeier-Young 2 , Aurélien Ribes 3 , Hideo Shiogama 4 , Gabi Hegerl 5 , 2 Reto Knutti 6 , Guillaume Gastineau 7 , Jasmin G. John 8 , Lijuan Li 9 , Larissa Nazarenko 10 , Nan 3 Rosenbloom 11，ØyvindSeland 12，Tongwen Wu 13，Seiji Yukimoto 14，Tilo Ziehn 15 4 5 1加拿大气候建模和分析中心，环境与气候变化6加拿大，加拿大，加拿大，不列颠哥伦比亚省维多利亚州，加拿大，加拿大。7 2加拿大加拿大多伦多的环境与气候变化的气候研究部。8 3 CNRM，德卢兹大学，Météo-France，CNRS，Toulouse，法国。9 4日本10号全球环境研究中心，美国国家环境研究所。11 5爱丁堡大学，地球科学学院，爱丁堡，英国。12 6苏黎世Eth，瑞士苏黎世大气与气候科学研究所。13 7 Locean/Institut Pierre Simon Laplace，法国巴黎。14 8 NOAA/OAR/地球物理流体动力学实验室，美国新泽西州普林斯顿。15 9 Lasg，中国北京大气物理研究所。16 10 NASA戈达德太空研究研究所，美国纽约，美国。17 11 NCAR，美国科罗拉多州博尔德。18 12挪威气象学院，挪威奥斯陆。19 13中国气象局北京气候中心，中国北京。20 14日本杜斯库巴气象研究所。21 15 CSIRO海洋和氛围，澳大利亚维多利亚州阿斯彭代尔。22 23的巴黎协定当事方同意举行全球平均温度升高24'以下24'以高于工业化的水平低于2°C，并“追求限制温度25升高到前工业水平高1.5°C的努力”。监视人类26引起的气候强迫对迄今为止的贡献是了解27个目标进步的关键。在这里，我们使用来自检测和归因的气候模型模拟28模型对比项目（DAMIP），以及正则最佳指纹29（ROF），以估计人为强迫在2010 – 2019相对于1. 1850-19的全球温度中，全球30次平均温度在全球30次平均温度中，与1.19的平均温度相比，与1.19的平均温度相比，造成了0.9-1.3°C，相比之下。气体和气溶胶的变化分别为32 1.2 - 1.9°C和-0.7 - -0.1°C，并且自然强迫可忽略不计。33这些结果证明了迄今为止对气候的实质性影响，以及达到巴黎协议目标所需的34行动。35 36在二十年以上，检测和归因技术已被用来识别37人在全球温度变化中的影响，并量化了个人38强迫对观察到的变化的贡献1-3。当事方对巴黎协定4的承诺'持有39的39全球平均温度升高至高于工业前水平的2°C低于2°C，而40
研究昼夜节律途径和失眠风险基因对自闭症和睡眠障碍的贡献
睡眠障碍在自闭症谱系障碍（ASD）的青年中普遍存在。研究人员认为，昼夜节律功能障碍可能导致睡眠问题或加剧ASD症状。但是，这是有限的遗传证据。还不清楚一般人群中通过GWAS鉴定的失眠风险基因如何与ASD和常见的睡眠问题有关，例如ASD中的失眠性质。我们调查了包括昼夜节律途径基因和失眠风险基因对ASD风险以及ASD儿童的睡眠障碍的拷贝数变体（CNV）的贡献。我们研究了Simons Simplex Collection（SSC）和MSSNG数据库的5860 ASD Probands和2092个未受到影响的兄弟姐妹，以及来自两个未选择人群（Imagen and Generation scotland）的7509个人。睡眠持续时间和失眠症状是SSC概率的父母。我们分别识别335和616罕见的CNV，分别包含昼夜节律和失眠风险基因。与兄弟姐妹和未选择的对照相比，ASD概率中的缺失和复制在ASD检验中的代表性过高。 对于失眠风险基因，缺失（非重复）与两个队列中的ASD相关。 调整认知能力后，结果仍然很重要。 与含有其他基因的CNV相比，含有昼夜节律途径和失眠风险基因的 CNV与ASD的相关性更强。 昼夜节律基因不会影响ASD中的睡眠持续时间或失眠特征。 失眠的风险基因不耐受单倍努力的能力增加了复制时失眠的风险。缺失和复制在ASD检验中的代表性过高。对于失眠风险基因，缺失（非重复）与两个队列中的ASD相关。调整认知能力后，结果仍然很重要。与含有其他基因的CNV相比，含有昼夜节律途径和失眠风险基因的 CNV与ASD的相关性更强。 昼夜节律基因不会影响ASD中的睡眠持续时间或失眠特征。 失眠的风险基因不耐受单倍努力的能力增加了复制时失眠的风险。CNV与ASD的相关性更强。昼夜节律基因不会影响ASD中的睡眠持续时间或失眠特征。失眠的风险基因不耐受单倍努力的能力增加了复制时失眠的风险。CNV涵盖昼夜节律和失眠风险基因增加ASD责任，几乎没有对睡眠障碍的影响。
由于内部气候变异性，预计南极对海平面的不确定性
摘要。在南极冰盖（AIS）对未来气候变化的反应中识别和量化不可还原和还原的不确定性对于指导缓解和适应政策的决定至关重要。然而，由于气候系统的固有过程而导致的不可还原内部气候变异性的影响仍然很少了解和量化。在这里，我们在选择三个耦合模型对比项目中的大气和海洋内部气候变异性中都表征了第6阶段（CMIP6）模型（UKIP6）模型（UKESM1-0-LL，IPSL-CM6A-LR和MPI-ESM1.2-HR），并估计它们对SEAR-TEL-VEL-VEL-VEL-21 CONTER SESUIRE估算的影响。为了实现这一目标，我们使用了由海洋通过参数化的基础熔化驱动的独立冰片模型，并通过大气层通过所符合的表面质量平衡估计值。南极内部气候变异性的大气成分在三种CMIP6模型中具有相似的振幅。相反，海洋成分的幅度在很大程度上取决于气候模型及其在海洋中对流混合的表示。海冰产量的低偏见和过度地分层的海洋导致缺乏深对流的混合，从而在冰架腔入口附近导致海洋变异性较弱。内部气候变异性会影响南极对海平面变化的贡献，直到2100，根据CMIP6模型的不同。这可能是一个较低的估计值，因为CMIP模型中内部气候变化可能被低估了。大气内气候变化对表面质量平衡的影响使海洋内部气候变异性对动态冰截面质量损失的影响增加了2至5倍，除非在Dronning Maud区域以及Amundsen，Getz和Aurora盆地中，这两个贡献都可能取决于CMIP模型。基于这些结果，我们建议冰盖模型预测考虑（i）（i）几种气候模型和单个气候模型的几个成员来说明内部气候变异性的影响，以及（ii）纠正历史气候强迫当前观察结果时的较长时间时期。
皮质脊髓，网状脊髓和运动神经元对疲劳性1
。cc-by-nd 4.0国际许可证。是根据作者/资助者提供的预印本（未经同行评审认证）提供的，他已授予Biorxiv的许可证，以在2025年2月23日发布的此版本中显示此版本的版权持有人。 https://doi.org/10.1101/2025.02.17.637601 doi：Biorxiv Preprint
盈利的银行对经济做出了积极贡献吗？
摘要：许多研究都探讨了金融业发展与经济增长之间的关系；然而，银行盈利能力对经济增长的影响仍不清楚。我们研究了 2004 年至 2014 年期间亚太地区银行盈利能力与经济增长之间的关系。使用系统 GMM 估计量，我们的研究结果表明，盈利的银行业是亚太地区经济增长的先决条件，银行盈利能力对经济增长的影响在小型银行业中更为突出。也许令人惊讶的是，我们发现银行规模对 GDP 增长有负面影响，银行盈利能力对经济增长的影响随着银行业规模的扩大而减小。我们的研究结果还表明，与小型新兴经济体和大型新兴经济体相比，发达经济体的盈利能力对经济增长的影响要大得多。
真菌对全球经济的贡献
摘要真菌为人类提供生态和环境服务，以及健康和营养益处，对数量行业至关重要。来自真菌的发酵食品和饮料产品在市场上流通，产生了数十亿美元。然而，真菌的最高潜在货币价值是它们在蓝色碳交易中的作用，因为它们能够在土壤中隔离大量碳。没有关于真菌全球货币价值的结论性估计，主要是因为外推数据有限。本研究概述了真菌对全球经济的贡献，并首先尝试量化真菌的全球货币价值。我们对54.57万亿美元的估计提供了一个可以分析和改进的起点，突出了真菌的意义，并提供了对其价值的欣赏。本文确定了真菌提供的不同经济有价值的产品和服务。通过向所有重要的真菌产品，服务和工业应用赋予货币价值，强调了它们在生物多样性和保护中的重要性。此外，如果真菌的价值良好，则将在未来的政策中考虑有效的生态系统管理。