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先天的免疫力错误，对金黄色葡萄球菌感染敏感
金黄色葡萄球菌（金黄色葡萄球菌）是一种显着的人类病原体，特别是在患有潜在疾病的患者中。它配备了各种毒力因子，可实现定殖和侵入性疾病。表现的范围很广，从超级皮肤感染到威胁生命的疾病，例如肺炎和败血症。是医疗保健相关感染的主要原因，非常需要理解葡萄球菌免疫和防御机制。经常患有病理感染易感性的先天免疫误差（IEI）患者，但是，并非所有人都容易发生金黄色葡萄球菌感染。因此，金黄色葡萄球菌感染的频率或严重程度增强可以作为特定潜在免疫学障碍的临床指标。此外，对金黄色葡萄球菌敏感的患者的免疫功能的分析为了解葡萄球菌毒力和宿主免疫倾向之间的复杂相互作用提供了独特的机会。虽然众所周知，定量和定性正常中性粒细胞的重要性是对特异性细胞因子（例如功能白介素（IL）-6信号传导）的作用的认识。这篇评论鉴于其对金黄色葡萄球菌的敏感性，对著名的IEI进行了分类，并讨论了相关的相关病理机制。了解易感人群的金黄色葡萄球菌感染中的宿主病原体互动可以为更有效的管理和预防治疗方案铺平道路。最终，增强对此外，这些见解可能有助于确定应该对基础IEI进行筛选的患者。
在混乱且高度可编程的量子模拟器上学习，验证和删除错误
，如果我不突出我从东方加州理工学院的理论伪顾问Soonwon Choi突出显示。suonwon于2020年初开始与我们的团队合作，这个联盟一直非常富有成果，并且一直持续到今天。此外，我应归功于我与我分享了紧密合作伙伴关系的很快的学生。丹尼尔·马克（Daniel Mark）具有能够为我提出的任何问题提供答案，并能够从薄空气中发明理论证明和数值分析技术。他深厚的分析知识极大地提高了许多项目。Zhuo Chen是我对大约基准测试项目的不断伴侣，这是我博士学位最复杂的数量级。当我不断地欺骗他进行更多（和更大的）模拟时，他通过他的无与伦比的数字能力，他的奉献精神和耐心使他从字面上实现了整个工作。
当前的免疫力遗传诊断
遗传诊断中的新技术已彻底改变了对罕见疾病的理解和管理。这篇评论重点介绍了先天免疫错误（IEI）的遗传诊断的显着进步和最新发展，该诊断（IEI）涵盖了由免疫系统中缺陷的多种疾病，导致对感染，自身免疫性，自身免疫性，流动性疾病的敏感性增加，并增加了易感性。各种诊断方法，包括靶向基因测序面板，整个外显子组测序，整个基因组测序，RNA测序或蛋白质组学，已使稀有疾病的遗传变体鉴定出来。这些技术不仅促进了对IEI的准确诊断，而且还为基本分子机制提供了宝贵的见解。新兴技术（目前主要用于研究），例如光学基因组映射，单细胞测序或人工智能的应用，将使在不久的将来的遗传免疫缺陷的病因学上有更多见解。将遗传诊断的整合到临床实践中显着影响患者护理。基因检测可以早期诊断，促进及时的干预措施和个性化治疗策略。此外，建立遗传诊断对于遗传咨询和预后评估是必需的。鉴定与先天免疫误差相关的特定遗传变异，也为靶向疗法和新型治疗方法的发展铺平了道路。本综述强调了与罕见疾病的遗传诊断相关的挑战，并提供了未来的方向，特别关注IEI。尽管过去几年取得了巨大进展，但由于为每个患者产生的遗传数据增加，几个障碍仍然存在或变得更加重要。这包括已知的IEI基因中未知意义（VUS）变体的解释，以及未知意义（GUS）基因中的变体的解释。尽管遗传诊断有助于理解和管理IEI和其他罕见疾病，但进一步的研究，来自不同临床学科的专家之间的交流，数据整合以及综合指南的建立对于应对剩余的挑战至关重要，这对于造成了剩余的挑战，并最大程度地提出了诸如稀有IEE的遗传诊断的潜在遗传诊断。
hlh是儿童家族HLH以外的天生免疫错误的附加警告信号：系统评价
淋巴细胞淋巴虫组织细胞增多症（HLH）是一种罕见，过度且潜在的威胁生命的临床实体，这是由于免疫稳态严重损害引起的。先前被视为一种疾病，HLH代表了几种疾病的潜在临床表达。HLH称为“原发性”或家族性HLH（FHL）（1）。根据国际免疫学会联盟（IUIS）（2），FHL是先天的免疫错误（IEI），以HLH为主要的临床特征。相反，当HLH在没有FHL相关基因的特定突变的情况下由感染，自身免疫性表现或恶性触发时，它被称为“继发性”或“获得”（1）。但是，这种分类可能被认为过于简单，因为主要的HLH通常是由激活免疫系统的感染或其他事件触发的，而次要HLH可能会隐藏未识别或未知的遗传原因。此外，由于HLH主要和继发性均来自免疫稳态的丧失，因此除了FHL（IEinotFHL）以外的几个IEI可能会倾向于HLH。这项系统评价旨在表征IENOTFHL患者，尤其是儿科年龄患者的HLH。实际上，由于通常在一般的儿科环境中采取了第一个HLH的诊断和治疗步骤，因此儿科医生应意识到在FHL以外的IEI上存在可能存在的基础IEI，以最大程度地减少与未诊断有关的潜在致命风险。
先天免疫错误中的免疫球蛋白替代疗法：评论
免疫球蛋白（Ig）在1952年由Ogden Bruton上校在1952年第一次使用X连锁Agammaglobloblobloinemia的患者中用作治疗方式。在许多自身免疫和炎症性疾病中，人类免疫球蛋白已被用作一种显着的免疫调节和免疫抑制药物。在先天免疫力（IEI）的患者中，免疫球蛋白仍然是管理的基石。IEI是复发感染和自身免疫的显着原因，这是由于用于免疫系统不同成分的基因中可遗传的单基因缺陷。由于IEI中有抗体缺陷的IEI的免疫球蛋白产生降低，因此，免疫球蛋白替代是这些疾病中治疗的主要疗法。尽管在合并的免疫缺陷中可能不会低血清免疫球蛋白水平，但由于功能性抗体的缺乏效率和免疫球蛋白的定性缺陷，在这些疾病中仍然需要免疫球蛋白替代。商业免疫球蛋白制剂是由数千名捐助者捐赠的血浆产生的。免疫球蛋白制剂通常有两种形式可用：静脉和皮下免疫球蛋白。在发达国家中，静脉免疫球蛋白（IVIG）和皮下免疫球蛋白（SCIG）都可以使用，而SCIG比IVIG优于IVIG用于替代IEIS患者。在发展中国家，IVIG仍然是替代疗法的主要手段。由于生产过程的进步，在过去几年中，不良事件的发生率显着降低。在本文文章中，我们讨论了IEI患者使用IG（适应症，剂量机理，行动机理，途径，不良影响）的不同方面。
与先天免疫错误相关的血管炎和血管病：概述
1 1个风湿病学，巴姆比诺·格苏儿童医院，意大利罗马IRCCS，意大利IRCCS 2孕产妇婴儿和泌尿科科学系意大利巴里，意大利5个儿科单元，临床，外科，诊断和儿科科学系，帕维亚大学，意大利帕维亚大学，帕维亚大学，6个儿科诊所，Fondazione irccs policclinico policclinico San Matteo，意大利帕维亚，意大利帕维亚，意大利帕维亚，临床和实验性科学，临床和研究所。布雷西亚（Brescia）和助理 - 斯帕利（Spedali）文职布雷西亚（Brescia di Brescia），意大利布雷西亚（Brescia），8个儿科部分，转化医学科学系，意大利那不勒斯费德里科二世大学（Federico II University，9意大利罗马的Camillo-Forlanini医院，儿科免疫学11单位，儿科诊所，布雷西亚大学，助理 - 塞斯帕利·布雷斯西亚大学，意大利布雷斯西亚助理 - 塞斯帕利·布雷斯西亚，12号系统医学系，罗马·托尔加塔大学，罗马大学，罗马大学，罗马大学，ITALY，ITALY，ITALY 13学术疾病。 CIENCIES，BAMBINOGESù儿童医院，IRCCS，意大利罗马，14岁的妇女，儿童和一般和专业外科，Campania University of Campania'Luigi vanvitelli'1个风湿病学，巴姆比诺·格苏儿童医院，意大利罗马IRCCS，意大利IRCCS 2孕产妇婴儿和泌尿科科学系意大利巴里，意大利5个儿科单元，临床，外科，诊断和儿科科学系，帕维亚大学，意大利帕维亚大学，帕维亚大学，6个儿科诊所，Fondazione irccs policclinico policclinico San Matteo，意大利帕维亚，意大利帕维亚，意大利帕维亚，临床和实验性科学，临床和研究所。布雷西亚（Brescia）和助理 - 斯帕利（Spedali）文职布雷西亚（Brescia di Brescia），意大利布雷西亚（Brescia），8个儿科部分，转化医学科学系，意大利那不勒斯费德里科二世大学（Federico II University，9意大利罗马的Camillo-Forlanini医院，儿科免疫学11单位，儿科诊所，布雷西亚大学，助理 - 塞斯帕利·布雷斯西亚大学，意大利布雷斯西亚助理 - 塞斯帕利·布雷斯西亚，12号系统医学系，罗马·托尔加塔大学，罗马大学，罗马大学，罗马大学，ITALY，ITALY，ITALY 13学术疾病。 CIENCIES，BAMBINOGESù儿童医院，IRCCS，意大利罗马，14岁的妇女，儿童和一般和专业外科，Campania University of Campania'Luigi vanvitelli'
用于检测主动矫形器装置引入的误差的 EEG 和 EMG 数据集
外骨骼和矫形器经常用于促进运动障碍患者的肢体运动，因为它们可以使用脑电图 (EEG) 信号整合镜像疗法等经典治疗方法（Kirchner 等人，2013 年；Kirchner 和 Bütefür，2022 年）。除了触发外骨骼辅助外，EEG 还可用于推断运动意图（Kirchner 和 Bütefür，2022 年），这已被证明对于成功的神经康复至关重要（Noda 等人，2012 年；Hortal 等人，2015 年）。此外，EEG 还可用于推断人类观察或与之交互的机器人行为的主观正确性，正如 Iturrate 等人（2015 年）和 Kim 等人（2017 年、2020 年）在多篇论文中所证明的那样。为了验证辅助设备的正确性，深入了解患者感受到的支持水平非常重要。具体而言，必须评估患者是否感觉到机器人辅助系统所犯的错误。对于某些辅助设备，支持可以通过视觉观察到，并且可以根据从 EEG 信号中检测到的 ErrP 验证和调整主观正确性（Batzianoulis 等人，2020 年）。但是，对于患者佩戴的机器人，例如主动外骨骼或主动矫形器（Kirchner 和 Bütefür，2022 年），患者可能看不到但能感觉到不正确的行为。因此，研究外骨骼或矫形器中不正确行为的触觉检测是否会引发与视觉观察到的行为类似的事件相关电位 (ERP) 是有意义的。这些信息可用于纠正患者感知到的不正确行为[有关此已发布数据集的初步结果以及关于利用不同模式传输错误信息的进一步讨论，请参阅 Kim 和 Kirchner (2023)]。在脑电图研究中，当观察到错误行为（Iturrate 等人，2010 年；Kim 和 Kirchner，2013 年）、收到指示错误事件的反馈（Holroyd 和 Coles，2002 年）或在交互过程中发生错误（Kim 等人，2017 年）时，就会引发所谓的错误相关电位 (ErrP)。Chavarriaga 等人 (2014 年) 对此进行了全面的综述。此外，通过检测 ErrP 从脑电图中推断错误具有挑战性，因为它需要对相关模式进行异步分类（Kim 等人，2023 年）。这种异步分类通常会导致大量假阳性，因为与系统的交互时间较长或任务执行时间延长（Omedes 等人，2015 年；Spler 和 Niethammer，2015 年；Lopes-Dias 等人，2021 年）。在大多数研究中，视觉刺激用于诱发错误相关电位 (ErrPs)（例如，van Schie 等人，2004 年）。虽然一些研究
treg在先天免疫错误中：差距，已知和未来观点
1免疫调节实验室，GregorioMaraño`n健康研究所（IISGM），西班牙马德里，2临床免疫学和原发免疫学部，Allergy和临床免疫学部西班牙巴塞罗那，儿童免疫功能障碍疾病的4个研究小组（Gemdip），雷克萨斯特·桑特·琼·琼·琼·德·德·德·德·乌，巴塞罗那，西班牙巴塞罗那，5个免疫学诊断中心（CDB）的5个免疫医学部（CDB），巴塞罗那医院，巴塞罗那，尼克西班牙，6个儿科免疫过敏部，过敏部，医院一般大学Gregorio Maraño´n，西班牙马德里，
使用人工智能检测核电站的人为错误：运行和维护案例
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“错误是神经可塑性和学习的基础，这些错误的反馈是到达错误的位置，开始释放数字o
“错误是神经塑性和学习的基础。这些错误的反馈，到达错误的位置，开始发布许多内容。这包括肾上腺素，增加了警觉性和乙酰胆碱，从而增加了焦点。这就是为什么导致我们退出并走开的挫败感是绝对最糟糕的事情。因为是乙酰胆碱已释放，所以它创造了一个关注误差余量的机会（您正在做的事情与您想做的事情之间的距离），然后神经系统几乎立即开始进行更改，以便尝试正确地进行行为。，当您开始将其稍微正确得多时，该第三个分子被释放出来，即多巴胺，可以使塑料更换非常快。