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多校园HG建模和分析项目（MCHGMAP）：汞建模以支持国际环境政策
2大学。Grenoble Alpes，CNRS，INRAE，IRD，Grenoble INP，IGE，GRENOBLE，法国，法国3沿海系统研究所 - 分析和建模，Helmholtz- Zentrum，以下简历，Geesthacht，Geesthacht，德国，德国4能源与环境计划，气候与环境，气候和环境研究所，国际式系统分析学院，俄勒冈州，俄勒冈州。 6温尼伯曼尼托巴大学环境与地理系地球观察科学中心，15
业务需求规范
o将RCU/RCD竞标盖恢复到$ 250。o将特定于MSS的年度RUC参与标志设置为始终选择加入。o net的RCU/RCD从RUC BCR计算中重叠RA容量。o未评估Raaim授予IR和RC奖项的通用和Flex RA奖。o将DA和基本计划预测运动扩展到虚拟供应和需求资源。o将FMM偏差和解扩大到虚拟供应资源。o在分配剩余预测移动定居点时的虚拟FM。o在LSE-Resource Pair上制作了LSE-Resource对临时标志，而不是仅限LSE，并将其逻辑和提交系统从主文件更新为CIRA。o如果E-TAG验证失败，则将UEL设置为0的系统资源。o要求提交DA能源出口的RCU奖的资源必须在EDAM区域以外出口，必须提供减少的RT能源出价，以派遣FMM中的出口时间表。o更新了，因为不减轻代表从EDAM区域以外的进口提交的RCU投标。o在CMRI报告中发布了IRU/IRD和RCU/RCD RA能力。o更改了IRU和IRD的坡道速率段的计算，以对应于DAE，而不是DAE+IRU和DAE-iRD。o删除了RCU/RCD边际价格中包含的交互拥塞组件的要求。o更新为SOC公式约束公式。o在市场优化，定居点和报告中考虑了不平衡储备的盈余。o允许每日最小能量限制限制为正面或负面，与市场一致。o扩展不平衡储备的要求输入模型以涵盖交易日 +1，+2的市场和报告。o添加了IRU和IRD认证能力的公式。o用代理RCU MW替换代理RCU标志，如适用。
超越典型学？分子肿瘤板，奇异板...
超越典型学？分子肿瘤委员会，奇异和诊断和治疗的混合Alberto Alberto Cambrosio 1，Jonah Campbell 1，Pascale Bourret 2 1 1 1 1 1加拿大麦吉尔大学的社会研究系2 1 Aix Marseille Univ，Marseille Univ，Inserm，Inserm，Inserm，Inserm，Inserm，Inserm，Ird，Ird，Ird，Sesstim，Sesstim，Marseille，Marseille摘要摘要，该文章摘要属于一份尝试的尝试。精确肿瘤学的部署。我们专注于平台，尤其是分子肿瘤板，是实施创新的实验干预措施的可能性，并且是出现的一部分，超出了诊断的传统限制，即数据“生态系统”，旨在增加与其基因组概况相匹配的药物的访问权限。mtbs是这种奇异过程的关键组成部分，它们的活动对于将个别患者的诊断与修订诊断类别的修订联系起来的循环机制至关重要。这些类别不再仅“仅”诊断，而是作为治疗的预测指南。关键字：分子肿瘤板；精度肿瘤学；诊断; Theranostics；靶向疗法；下一代测序；奇异癌症基因组学；生物临床专业知识的认可：法国国家癌症研究所（INCA 2014-123和Shsesp 19-044）和加拿大卫生研究所（MOP-133687和PJT-162252）的赠款使本文的研究成为可能。我们要感谢两位匿名审稿人的周到评论。超越典型学？分子肿瘤板，奇异化以及诊断和治疗的混合1。根据共同智慧的介绍，当今的生物医学劳动分工大致如下：制药公司在监管机构的特定指示后开发药物并销售它们，而临床医生则诊断疾病（基于临床体征和实验室结果），并以此为基础，规定了制药行业所生产的相应药物。这显然是一个简化：疗法不仅限于药物，最重要的是，诊断和治疗不是以线性模式彼此整齐地跟随的独立活动。如Jeremy Greene（2007）所示，药物和疾病是共同生产的。作为此过程的一部分，并且由于“循环”机制（Navon and Eyal 2016），
设计，开发和部署葡萄牙的继承视网膜营养不良的基于网络的可互操作注册表：IRD-PT
摘要背景：多中心患者注册机构的发展通过使用现实世界数据来促进科学知识的产生。一项全国性的基于网络的视网膜营养不良（IRDS）的注册表赋予患者和社区组织，同时支持正式的伙伴关系研究。我们旨在描述一个全国范围内的设计，开发和部署，调查人员和利益相关者以全球旨在开发高价值，基于网络的高价值，基于网络的高级，用户友好和可互操作的IRDS-IRD-PT-PT。结果：IRD-PT是Retina.pt平台中包括的临床/遗传研究注册表（https：//www.retin a.com。pt），由葡萄牙视网膜研究小组开发。Retina.PT平台收集有关诊断出患有视网膜疾病的人的数据，迄今为止，葡萄牙的几个地点，有超过1800名参与者和30,000多个领事。IRD-PT模块与Retina.pt Core System进行交互，该系统为患者数据管理提供了一系列基本功能，而IRD-PT模块则允许数据捕获数据。所有IRD均相应地编码为疾病和相关健康问题的国际统计分类（ICD）9，ICD 10，ICD 11和Orphanet罕见疾病本体论（ORPHA代码），以使IRD与全球其他IRD注册处的互操作性相互互操作。此外，基因是根据基因和基因组的本体和人类的在线孟德尔遗传来编码的，而符号和症状则根据人类现象本体论进行编码。IRD-PT模块在Centro Hospital eUniversitáriodeCoimbra预先发布的IRD-PT模块，葡萄牙最大的IRDS参考中心。截至2020年4月1日，可用于此初步分析的537名参与者的最终数据。结论：在稀有疾病的特定领域，使用注册表可以增加个人的研究可及性，同时为临床医生/研究人员提供促进研究所需的相干数据生态系统。适当的设计和实施患者注册表可以快速决策和持续的数据挖掘，最终导致改善患者的结果。我们在这里描述了基于网络的，用户友好和互操作的软件工具的设计，开发和部署的原则，旨在生成重要的知识并收集有关葡萄牙IRDS流行病学，基因组景观和自然历史的高质量数据。
我们的年度运营计划 - 2024-2025 - SEPA
但是，我发现查斯莱切 (Chathraiche) 再次出现了 agus sianar bhall ùr a' Bhùird 的情况。再次，Sgioba Stiùiridh Chorporra 再次与 ùrachadh agus tha sinn ath-eagrachadh ar buidhne、a' cuimseachadh 空气 builean agus Air ar daoine、agus a' riaracadh ar goireasan gus buannachd àrainneachdail 和 chur am meud。 Tha seo uile a'neartachadh ar dealais Airson ath-leasachadh、piseach agus cruth-atharrachadh。
患者IPSC中的基因组编辑纠正了最普遍的USH2A突变，并揭示了有趣的突变mRNA表达曲线
遗传性视网膜营养不良（IRD）的特征是进行性光感受器变性和视力丧失。Usher综合征（USH）是一种综合征IRD，其特征是色素性视网膜炎（RP）和听力损失。USH在临床和基因上是异质的，最普遍的病因基因是USH2A。USH2A突变还解释了大量孤立的常染色体隐性RP（ARRP）病例。这种高预期是由于两个经常性的USH2A突变引起的，C.2276G> T和C.2299delg。由于USH2A cDNA的大尺寸，基因增强疗法是无法访问的。但是，CRISPR/CAS9介导的基因组编辑是可行的替代方法。我们使用了增强的链球菌链球菌（ESPCAS9）的特异性CAS9来成功实现诱导多能干细胞（IPSC）患者的两个最普遍的USH2A突变的无缝校正。我们的结果强调了促进ESPCAS9的高目标效率和特种型的功能。一致地，我们没有在校正后的IPSC中识别出任何非靶诱变，这些诱变也保留了多能性和遗传稳定性。此外，对USH2A表达的分析出乎意料地识别了与C.2276G> T和C.229999delg突变相关的异常mRNA水平，这些突变在校正后恢复。综上所述，我们有效的CRISPR/CAS9介导的USH2A突变校正策略为USH和ARRP患者提供了潜在治疗的希望。
研究性ABBV-RGX-314作为NAMD的基因治疗：
1。luxturna [包装插入]。宾夕法尼亚州费城：Spark Therapeutics，Inc。修订了2022年4月。2024年8月22日访问。2。Maclaren RE等。hum gene ther。2024; 35（15-16）：564-575。3。yiu G等。mol ther方法clin dev。2020; 16：179-191。4。Campochiaro，PA等。《柳叶刀》，第403卷，第10436页，1563 - 1573年。NAMD：新血管相关的黄斑变性； AAV：腺相关病毒：IRD：遗传性视网膜疾病
原始未经编辑的手稿
单位生态秘书的秘密官员，记录了痛苦和重度。hellil 1，shole，batialmbsi lise 2.3，cyardin，cyard，cyria，céinni4，Chenini 4，Cheirus Nicolas 5，ChristianRib，Christianrib，中国莱尔 - 莱尔·莱尔10，11，11，11，11 ,, Moritin 11，Morizy 12，Morizy 12，Morison 12，131，131，131，14。 Mimidea，Biverora Doitor，Bordinal，Cese Visco Barmel @Ouunv-per.fr 3 Laborare Borece Borece borece 2057 Sgisi Siran 3579 Biren Suidren Suidren Suid suid suid Inare/A -a -qupe和εl'L'EROME84914 AVE GROMS 9，法语；安妮特（Annette）。 Aumarili.ce @他们的loriry.for Cgrisicisiscon Creatis Canc。 Goulia.for @ University Deseleation和Delegy Circicanism，以及2 UPM，法国人； cristivation.cra-launre ouvor-poulivor-puverce-pauce @ efrause。 caroline clear.buliente.buliletege.be hydrovesentleter，u nniv。Montpellier，CNRS，IRD，Montpellier，France Marina.hery@umontpellier.fr 10 Institut Agro Dijon，Inrae，Inrae，Burgundy大学，Burgundy Franche-Comté大学，Agroecologie，Agroecologie，21065 Dijon，21065 Dijon，France，France； fabrice.martin@inrae.fr 11 Ige，UMR 5001，格伦布尔阿尔佩斯大学，CNRS，G-Inp，inrae，inrae，inrae，inrae，inrae，inrae，inrae，inrae，inrae，inrae，inrae; jean.martins@univ-grenoble-alpes.fr 12 inrae，ur eabx，f33612 Cestas Cedex，法国； soizic.morin@inrae.fr 13大学。Perpignan通过Domitia，Cefrem，F-66860，Perpignan，法国； 14 CNR，CEFREM，UMR5110，F-66860，法国Perpignan； carmen.palacios@univ-perp.fr 15 inrae，ur riverly，villeurbanne，法国； stephane.pesce@inrae.fr 16里昂大学，克劳德·伯纳德·里昂1大学，CNRS，UMR 5557，Microbian Ecology，法国Villeurbanne； agnes.richaume@univ-lyon1.fr 17 GMGM，UMR 7156 Strasbourg University -CNRS，法国Strasbourg，法国； vuilleumier@unistra.frɛ生态毒素 - 微生物生态毒理学国际网络； https://ecotoxicomic.org，法国通讯作者：Hellal Jennifer 1
基于功能性状的方法是水生生态学家的共同框架
1索邦大学，CNRS，Villefranche海洋学（LOV），Villefranche-Sur-Mer，法国2 AIX Marseille Univ。 （Lemar）UMR 6539 CNRS UBO IRD IFREMER，欧洲大学海洋研究所，西布列塔尼大学，普卢赞奈大学，法国普鲁赞奈5个系统研究所，进化论，生物多样性（ISYEB），国家自然历史学博物馆，苏联大学，萨尔伯纳大学，埃弗斯，帕里斯，帕里斯，帕里斯，法兰斯，科学杂志。 Trondhjem Biologication，Trondheim，挪威7 Quebec-Ocean和International Mixed International Munder Takuvik ulaval-CNRS，生物学系，Laval University，Quebec City，Quebec，QUEBEC，加拿大QUEBEC 8 Sorbonne University，CNR，CNRS，CNRS，ROSCOFF，ROSCOFF，FRANCE，FRANCE，FRANCE SCICENCE，QUEBECEFRESS，QUEBECH SACICENT，ROSTARITY和多样性法国法国大学法国大学11地球与环境科学科，系，F.-A。瑞士日内瓦大学环境科学的环境和水生科学研究所12里奇，苏黎世，苏黎世，苏黎世瑞士瑞士日内瓦大学环境科学的环境和水生科学研究所12里奇，苏黎世，苏黎世，苏黎世瑞士