Setu Sebastian Pelz博士是在奥地利Laxenburg国际应用系统分析研究所(IIASA)的能源,气候和环境计划中的变革性机构和社会解决方案研究小组的研究学者。他为在科学上发表的全球缓解投资中的公平考虑方面做出了贡献,并为向欧洲委员会提供建议的2040年气候目标的研究。他的工作集中在能源获取,可持续发展和缓解气候变化的背景下公平解决方案。在加入IIASA之前,他是德国柏林的雷纳·莱明恩研究所的研究人员和博士生。他获得了博士学位(Rer。pol。)获得了2022年欧洲欧罗巴尼特堡的能源与环境管理部的最高荣誉。他的博士研究重点是衡量能源获取和贫困,告知公平政策的制定,以解决为所有人实现体面能源服务的差异和障碍。在他的本科和博士研究之间,他通过农村能源初创公司在肯尼亚和孟加拉国的能源通行项目。他还拥有澳大利亚墨尔本RMIT大学的工程学士学位和商业学士学位(头等舱荣誉)。完整的个人资料可在以下网址提供:https://iiasa.ac.at/staff/setu-pelz博士Yann Robiou du Pont博士是Utrecht University的研究人员。他拥有墨尔本大学的博士学位,重点是量化所有国家达到巴黎协议目标的公平缓解情景。他的目前的研究是由欧洲委员会的玛丽·居里奖学金资助的,重点是量化州和非国家行为者的公平和雄心勃勃的贡献,以与《巴黎协定缓解目标》保持一致。他的结果发表在科学,自然气候变化和自然传播中,可在巴黎 - equity-check.org互动网站上看到,评估了国家排放承诺的野心。他的研究用于联合国气候谈判和国家和地区政府在IPCC和UNEP报告,法院案件,法院案件中使用的,以设定其排放目标(Victoria政府的英国政府Net-In-Zero Target和2030 NDC)。他的背景是物理学,具有基本物理学的魔法和气候物理大师。在他目前的研究重点之前,他进行了物理海洋学研究(哈佛大学和巴黎大学),水文学(加利福尼亚大学,伯克利分校),Sea-Ice建模(麦吉尔大学)和宇宙学(牛津大学)。完整的个人资料可用:https://www.uu.nl/staff/yrobioudupont
© 作者 2023。开放存取 本文根据知识共享署名 4.0 国际许可进行授权,允许以任何媒体或格式使用、共享、改编、分发和复制,只要您给予原作者和来源适当的信任,提供知识共享许可的链接,并指明是否做了更改。 本文中的图片或其他第三方资料包含在文章的知识共享许可中,除非资料的致谢中另有说明。 如果资料未包含在文章的知识共享许可中,且您的预期用途不被法定规定允许或超出允许用途,则需要直接从版权所有者处获得许可。 要查看此许可证的副本,请访问 http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/。知识共享公共领域贡献豁免(http://creativecommons.org/publicdomain/zero/1.0/)适用于本文中提供的数据,除非数据来源中另有说明。
方法和结果:我们系统地搜索了数据库,以查找截至 2022 年 12 月 7 日的所有报告患有坏疽性口炎的任何年龄患者的原始研究(包括临床试验、队列研究、病例对照、横断面研究、其他观察性研究、案例研究和病例系列)。我们审查的 366 篇出版物描述了 15,082 名坏疽性口炎患者,这些出版物来自 1839 年至 2022 年之间发表的手稿。虽然确定了几项队列研究(n=53)和横断面研究(n=29),共计 13,489 名入选的坏疽性口炎患者,但仅确定了 6 项介入性研究,共入选 101 名患者(范围为 7 至 26 名患者),其中只有一项介入性研究来自过去十年。描述了 380 多种不同的坏疽性口炎治疗方式。疾病病因报告在 113 篇出版物中确定了 117 种不同的微生物,但没有一种比它们更广泛或与坏疽性口炎的发展有独特的关系。自 2000 年以来,大多数 (91.2%) 病例报告发生在撒哈拉以南非洲,但并非只出现在历史上的“坏疽性口炎带”。亚洲和美洲也发现了坏疽性口炎。269 篇 (73.5%) 出版物中提出了 212 种不同的坏疽性口炎潜在风险因素,存在相当大的异质性。坏疽性口炎进展分期的定义和协调性缺乏标准化和报告。
在1993年,日本研究人员首先报道了患有临床和生物化学疾病的成年患者,类似于尿素周期酶Argininoscinate合成酶1的缺陷引起的经典柑橘类血症1型,但在相应的ASS1基因中缺乏遗传变异。1同一位作者报道了这种情况,称为Citrullinemia类型2或CTLN2,其特征是肝氨基辛酸核酸酯合成酶1(ASS1)的降低,具有正常的动力学特性和热稳定性,伴随着接近正常水平的Ass1 mRNA肝脏中的肝脏中的肝脏1 mRNA,肝脏中的正常水平,正常的翻译活动,没有正常的翻译结构,没有毛的结构效果。1最后,Kobayashi等。将CTLN2的原则确定为不是源自ASS1基因座的,并成功地克隆了因子基因SLC25A13,为2,它们指定为“ Citrin一词”。”基于这种历史的观点,现在被称为由SLC25A13突变引起的常染色体隐性疾病β-氧化,三羧酸(TCA)周期和尿素周期。The disease is characterized by age- dependent, variable clinical manifestations: neonatal intrahepatic cholestasis caused by citrin deficiency (NICCD; OMIM 605814), failure to thrive and dyslipide- mia caused by citrin deficiency (FTTDCD), and adult- onset type II citrullinemia (CTLN2; OMIM 603471).3 - 5
hal是一个多学科的开放访问档案,用于存款和传播科学研究文件,无论它们是否已发表。这些文件可能来自法国或国外的教学和研究机构,也可能来自公共或私人研究中心。
目的:本研究旨在使用100,000个基因组项目(100kgp)的数据来描述英国人群中综合征和非综合性听力损失(HL)的遗传格局。设计:队列研究环境:NHS英格兰参与者:2013年至2018年之间,有2,271个患有综合症和非综合症HL的家庭。包括至少一个人类表型本体论(HPO)术语“听力障碍”(HP:0000365)的后代;这相当于5,488个人,其中包括2,762个受影响的个体和2,726个未受影响的亲戚。主要结局指标:通过整个基因组测序确定的听觉表型的诊断率和不同基因诊断的患病率。结果:总体诊断产率保守估计为27.5%(625/2271),在273种不同的基因中鉴定出诊断。常见的致病基因包括USH2A,GJB2,COL1A1和MYO15A,约占诊断的20%。此诊断率不包括不确定意义的变体(VUS),基因中HL不能自信地归因于已确定的变体或仍在等待确认的变体。包含这些类别将使诊断产量增加到39.6%。这项工作描述了100kGP标准管道和补充分析,包括使用Exomiser。分层允许定量具有特定表型组合的遗传诊断可能性,并鉴定通过听觉表型遗传诊断的阳性预测因子。报告了先天性(33.2%),双侧(27%)和高频(32.4%)听证子类型的人的诊断率显着提高。此外,在仅限于听觉系统的HPO术语患者中,大约40%的诊断归因于可能具有更广泛综合征表型的基因(非综合模仿)。在耳朵和眼睛异常的患者中出现高诊断产量(56%),这在很大程度上是由与Usher和Wolfram综合征相关的基因驱动的。结论是,这项研究为综合和非综合征HL的复杂基因组和表型结构提供了宝贵的见解,该结构具有改善诊断管道和临床护理的潜力。
表1:对于最多三个阶段中的任何一个中的任何一个,x方向通量和源术语控制流动动力学。y方向上的术语以类似的方式提出。u x和u y = x和y方向的深度平均速度; UU VM和UV VM =虚拟质量贡献(Pudasaini and Mergili,2019年); dt =分散术语(Pudasaini,2023); g x = x方向重力的有效下坡分量; F D =变形系数(Pudasaini和Mergili,2024a); k x = x方向地球压力系数; G Z +和G Z- =重力的有效斜率正常成分,包括不同的浮力效应(Pudasaini和110 Mergili,2019年); G Z * =有效的重力斜率正常成分,包括浮力和曲率效应; C drag =阻力系数(Pudasaini and Mergili,2019年); δ=基底摩擦角; c =内聚力; E V =通过剪切系数通过剪切系数损失(Pudasaini和Mergili,2024b); φ=内部摩擦角; f ml =碎片数(Pudasaini等,2024); ζ=湍流摩擦数; n =曼宁号码;和C AD =环境阻力系数。绿色表示输入参数,蓝色表示派生的参数。115
总的来说,利益相关者会赞赏高地当前的沟通和协作的有效性。提出更强大的建议包括:举办社区活动和培训,使社区与富裕人士联系;参加HOA会议,社会组织和商业网络等社区活动,以增强高地的影响力;参与社交媒体进行公共教育,包括Facebook,NextDoor和新闻通讯;通过鼓励忙碌的体型并希望成为帮助者参与并领导有利于他们利益的计划的居民来利用社区冠军;区域资源共享或建立农村地区以提高效率;联合培训和授予森林健康和野生缓解项目的资金机会。
可驳斥的推定 - 立法机关决定不提供有关NYSDEC湿地边界的高级监管通知,即在创建或修改地图时,带有通知邮寄给土地所有者的监管地图。相反,该计划将与联邦湿地计划更相似。如果您的财产上有“湿地”,则可以拒绝推定。未来未来的监管制图湿地不对土地所有者提前通知。土地所有者必须向NYSDEC证明其财产或附近的湿地不受NYSDEC的管制。
Nikolaos Alachiotis,Twente大学,荷兰Sjoerd van den Belt,Twente大学,荷兰史蒂文·范·德·弗鲁格特(Steven van der Vlugt),荷兰射电天文学研究所(Astron) Twente,荷兰Tiziano de Matteis,Vrije Universiteit Universitiit,荷兰ZAID AL-ARS,DELFT技术大学,荷兰Roel Jordans * Baaij,Qbaylogic BV,荷兰ANA-LUCIA VARBANESCU,TWENTE大学,荷兰