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罗扎诺利珠单抗治疗全身性重症肌无力患者的长期安全性结果：汇总分析
作者披露：John Vissing 曾担任 Amicus Therapeutics、Arvinas、Biogen、Fulcrum Therapeutics、Genethon、Horizon Therapeutics（现为 Amgen）、Lupin、ML Biopharma、Novartis、Regeneron Pharmaceuticals、Roche、Sanofi Genzyme（现为 Sanofi）、Sarepta Therapeutics 和 UCB Pharma 顾问委员会的顾问。他曾获得 Alexion Pharmaceuticals、argenx、Biogen、Edgewise Therapeutics、Fulcrum Therapeutics、Lupin、Sanofi Genzyme（现为 Sanofi）和 UCB Pharma 的研究、差旅支持和/或演讲者酬金。他是 Alexion Pharmaceuticals、argenx、Genethon、Horizon Therapeutics（现为 Amgen）、Janssen Pharmaceuticals（现为 Johnson & Johnson Innovative Medicine）、ML Biopharma、Novartis、Regeneron Pharmaceuticals、Roche、Sanofi Genzyme（现为 Sanofi）和 UCB Pharma 临床试验的首席研究员。Julian Grosskreutz 曾担任 Biogen、Alexion Pharmaceuticals 和 UCB Pharma 的顾问，他的机构获得了 Boris Canessa 基金会的研究支持。Ali A. Habib 曾获得 Alexion Pharmaceuticals、argenx、Cabaletta Bio、Genentech/Roche、Immunovant、Regeneron Pharmaceuticals、UCB Pharma 和 Viela Bio（现为 Amgen）的研究支持。他曾获得 Alexion Pharmaceuticals、Alpine Immune Sciences、argenx、Genentech/Roche、Immunovant、Inhibrx、Regeneron Pharmaceuticals、NMD Pharma 和 UCB Pharma 的酬金。Kimiaki Utsugisawa 曾担任 argenx、Chugai Pharmaceutical、HanAll Biopharma、Janssen Pharmaceuticals（现为 Johnson & Johnson Innovative Medicine）、Merck、Mitsubishi Tanabe Pharma、UCB Pharma 和 Viela Bio（现为 Amgen）的付费顾问；他还曾获得 Alexion Pharmaceuticals、argenx、日本血液制品组织和 UCB Pharma 的演讲酬金。 Tuan Vu 是 MG 临床试验的 USF 首席研究员，该临床试验由 Alexion Pharmaceuticals、Amgen、argenx、Cartesian Therapeutics、Dianthus Therapeutics、Immunovant、Johnson & Johnson、Regeneron Pharmaceuticals 和 UCB Pharma 赞助，并曾担任 Alexion Pharmaceuticals、argenx 和 CSL Behring 的发言人。他为 Alexion Pharmaceuticals、argenx、Dianthus Therapeutics、ImmunAbs 和 UCB Pharma 提供咨询服务。Marion Boehnlein、Maryam Gayfieva、Bernhard Greve、Thaïs Tarancón 和 Franz Woltering 是 UCB Pharma 的员工和股东。 Vera Bril 是 Akcea、Alexion Pharmaceuticals、Alnylam、argenx、CSL、Grifols、Ionis、Immunovant、Janssen Pharmaceuticals（现为 Johnson & Johnson Innovative Medicine）、Momenta（现为 Johnson & Johnson）、Novo Nordisk、Octapharma、Pfizer、Powell Mansfield、Roche、Sanofi、Takeda Pharmaceuticals 和 UCB Pharma 的顾问。她曾获得 Akcea、Alexion Pharmaceuticals、argenx、CSL、Grifols、Ionis、Momenta（现为 Johnson & Johnson）、Octapharma、Takeda Pharmaceuticals、UCB Pharma 和 Viela Bio（现为 Amgen）的研究支持。
重症肌无力治疗进展
最新发现根据对照数据，对于计划在全身麻醉下进行手术的稳定性重症肌无力患者，无需术前静脉注射免疫球蛋白 (IVIg) 来预防重症肌无力危象。如果在新发重症肌无力患者中及早使用利妥昔单抗，即使没有免疫疗法，35% 的患者在 2 年内也能获得更快、更持久的缓解。本文讨论了决定利妥昔单抗反应性 AChR 阳性患者后续输注时机的生物标志物。大多数用利妥昔单抗治疗的 MuSK 阳性重症肌无力患者都获得了持续的长期缓解，并且 IgG4 抗 MuSK 抗体持续减少。扩展 REGAIN 研究中的 Eculizumb 显示出持续的长期药物缓解和减少的急性加重。三种新型生物药物在 II 期对照重症肌无力试验中显示出有希望的结果：Zilucoplan，一种抑制补体 C5 的皮下大环肽； Efgartigimod 是一种与新生儿 FcRn 受体结合的 IgG1 衍生 Fc 片段；Rozanolixizumab 是一种高亲和力抗 FcRn 单克隆抗体。最后，讨论了 COVID19 大流行期间持续进行的重症肌无力免疫疗法的安全性。
免疫检查点抑制剂诱导的肌无力的预后：单一中心体验和系统评价
结果：确定了110名患者，我们的机构有9名患者，案件报告中有101例。在我们的机构中，中位年龄为66岁（范围：49-79岁）。6是男性。最常见的是肺癌（n = 4）。所有患者都没有MG的史，并且接受了PD-1或PD-L1抑制剂。从ICI启动到首次毫克症状的中位时间为4周（范围：2-15周）。ICI均在所有患者中停产。大多数患者最初接受高剂量皮质类固醇，症状得到改善。一些患者通过皮质类固醇维持治疗排出。此外，在肌炎和/或心肌炎组中，有55例（50％）患有肌炎和/或心肌炎和MG诱导的死亡率更为常见（10.9％vs. 34.5％，P = 0.016）。与Mg（OR = 3.148，P = 0.009）和抗ACHR抗体阳性（OR = 3.364，P = 0.005）的肌炎重叠均与不良预后显着相关。
肌无力的ravis-as-as-an-dendress-smune- ...
免疫检查点抑制剂（ICI）是有价值的治疗剂，可以通过干扰癌细胞使用的关键逃避机制来实现靶向肿瘤治疗。然而，通过诱导T细胞介导的免疫反应抑制作用，这种疗法可能会触发一系列的免疫毒性，并具有影响多个系统的广泛表现。肌无力重症（Mg）作为免疫检查点抑制剂的不良影响，报告的发生率约为0.24％。尽管发生率低，但当它作为免疫介导的不良影响发生时，它的死亡率很高，强调了早期对其表现的重要性。我们提出了一个68岁男性的案例，该男性发展为肌疗法综合征，是抗PD-L1疗法，特别是atezolizumab的次要不良影响。
重症肌无力的新兴治疗方法
引言重症肌无力是一种抗体介导的自身免疫性疾病，影响神经肌肉接头的功能，导致眼肌、面肌、延髓、四肢和呼吸肌的波动性无力。据估计，全球每百万人中 70-300 人患有这种疾病。未得到控制的重症肌无力可导致严重残疾和反复住院，估计死亡率约为 2%。虽然许多重症肌无力患者可从标准治疗中受益，包括胆碱酯酶抑制剂、皮质类固醇和减量型免疫抑制剂（如硫唑嘌呤和霉酚酸酯），但仍有 8.5-15% 的患者因临床症状控制不力或副作用不可接受而出现不同程度的残疾。近年来，研究发现了有前景的新治疗方法，包括具有新作用机制的靶向治疗，这些治疗有可能提高疗效和耐受性。在这里，我们考虑了广泛的新兴治疗方法，包括 B 细胞耗竭、补体和 T 细胞抑制、以及新生儿 Fc 受体 (FcRn) 拮抗剂。
重症肌无力患者接种 COVID-19 疫苗的安全性：一项自身对照病例系列研究
2019 冠状病毒病 (COVID-19) 已在全球迅速蔓延。自 2020 年爆发以来，这种毁灭性的病毒感染已感染约 6.3 亿人，死亡人数超过 650 万。快速提供安全有效的疫苗是控制 COVID-19 大流行最有希望的策略。全球已就 COVID-19 疫苗接种达成共识。自 2020 年 12 月启动首个大规模疫苗接种计划以来，全球约 64% 的人口已接种两剂 COVID-19 疫苗（截至 2022 年 10 月 30 日更新：我们的数据世界：https://ourworldindata.org）。虽然 COVID-19 疫苗的安全性也在临床试验中得到明确，但一些免疫功能低下的患者，如重症肌无力 (MG) 患者，仍然存在疫苗犹豫 (1,2)。这些免疫功能低下患者犹豫接种疫苗的主要原因是担心疫苗相关症状加剧。重症肌无力是一种典型的自身免疫性疾病，由神经肌肉接头处的特定自身抗体引起，CD4 + T 细胞和 B 细胞在其中发挥重要作用。研究表明，疫苗可通过产生中和抗体引发强烈的体液反应，以及通过诱导功能性和促炎性 CD4 + 和 CD8 + T 细胞以及 Th1 细胞因子的表达引发强烈的细胞反应，理论上会加重自身免疫性疾病患者的症状 ( 3 )。鉴于大多数重症肌无力患者都在接受免疫抑制或免疫调节疗法，因此理论上人们还担心，重症肌无力患者感染 COVID-19 的风险可能高于健康人，甚至出现重症 COVID-19 表现。因此，应优先为他们接种 COVID-19 疫苗。然而，迄今为止尚无随机对照试验来确认 COVID-19 疫苗对 MG 患者的安全性。现有研究中存在争议的报告。接种 COVID-19 疫苗后，已有自身免疫性疾病加重或新发自身免疫性疾病的报道（4、5）。例如，Watad 等人报道，两例 MG 患者在接种疫苗后出现肌无力危象并接受了机械通气（6），而在随后的几项研究中，证实 COVID-19 疫苗对 MG 患者是安全的（7-10）。仅报告了少数与疫苗相关的病情加重，但症状非常轻微，不需要额外治疗。由于采用单臂设计和缺乏控制，这些研究未能确定疾病风险
病例报告肌炎肌炎肌炎肌炎 - 肌腱症重叠综合征，具体取决于免疫检查点抑制剂
免疫检查点抑制剂是针对抑制免疫反应的机制开发的突破性单克隆抗体。化学疗法的毁灭性作用后，这些特定的药物给癌症患者带来了希望。但是，每种药物本身都有副作用，这些有用的药物也有其副作用。除了系统性的副作用外，还有神经系统副作用，其频率日常增加，尽管现在很少报道它们。在这里，我们提出了一种患有肌炎肌炎肌炎肌炎 - 肌腱炎的病例。这三个综合症也很少见，即将被检测到。在这种情况下，该综合征具有很高的死亡率，并且可以继续进行Nivolumab治疗，这使情况更加有趣。在本文中，其目的是引起人们对免疫检查点抑制剂的严重三重并发症的注意，并在案例的基础上审查相关文献。