我该怎么做才能帮助我的MG?•服用您的初级卫生保健提供者所指出的药物。›如果您认为自己的药物有问题,请致电您的主要医疗保健提供者。›如果您吞咽药物遇到困难,请与您的主要医疗保健提供者讨论其他方法。•,*“*”!&1&, + 0 +*(“ 06*-1,*0差。›如果您获得了新药物的处方,请询问您的初级卫生保健提供者或药剂师,如果您有MG,是否可以安全服用。 ›如果您的症状变得更糟,请立即开始新的医疗服务提供者。•如果您有双眼,请与您的初级卫生保健提供者谈论戴眼睛补丁。•吃健康的饭菜。如果您在咀嚼时感到疲倦:›在叮咬之间休息。›尝试切碎,煮熟的食物,或0,ƞ“+”!›全天吃较小的饭菜,而不是2或3顿较大的饭菜。
詹姆斯·霍华德(James F. Howard Jr.疾病),以患者为中心的结果研究所和RA Pharmaceuticals(现为UCB Biosciences)。
最新发现根据对照数据,对于计划在全身麻醉下进行手术的稳定性重症肌无力患者,无需术前静脉注射免疫球蛋白 (IVIg) 来预防重症肌无力危象。如果在新发重症肌无力患者中及早使用利妥昔单抗,即使没有免疫疗法,35% 的患者在 2 年内也能获得更快、更持久的缓解。本文讨论了决定利妥昔单抗反应性 AChR 阳性患者后续输注时机的生物标志物。大多数用利妥昔单抗治疗的 MuSK 阳性重症肌无力患者都获得了持续的长期缓解,并且 IgG4 抗 MuSK 抗体持续减少。扩展 REGAIN 研究中的 Eculizumb 显示出持续的长期药物缓解和减少的急性加重。三种新型生物药物在 II 期对照重症肌无力试验中显示出有希望的结果:Zilucoplan,一种抑制补体 C5 的皮下大环肽; Efgartigimod 是一种与新生儿 FcRn 受体结合的 IgG1 衍生 Fc 片段;Rozanolixizumab 是一种高亲和力抗 FcRn 单克隆抗体。最后,讨论了 COVID19 大流行期间持续进行的重症肌无力免疫疗法的安全性。
引言重症肌无力是一种抗体介导的自身免疫性疾病,影响神经肌肉接头的功能,导致眼肌、面肌、延髓、四肢和呼吸肌的波动性无力。据估计,全球每百万人中 70-300 人患有这种疾病。未得到控制的重症肌无力可导致严重残疾和反复住院,估计死亡率约为 2%。虽然许多重症肌无力患者可从标准治疗中受益,包括胆碱酯酶抑制剂、皮质类固醇和减量型免疫抑制剂(如硫唑嘌呤和霉酚酸酯),但仍有 8.5-15% 的患者因临床症状控制不力或副作用不可接受而出现不同程度的残疾。近年来,研究发现了有前景的新治疗方法,包括具有新作用机制的靶向治疗,这些治疗有可能提高疗效和耐受性。在这里,我们考虑了广泛的新兴治疗方法,包括 B 细胞耗竭、补体和 T 细胞抑制、以及新生儿 Fc 受体 (FcRn) 拮抗剂。
随着 2019 年冠状病毒病 (COVID-19) 在全球蔓延,COVID-19 疫苗接种率令人鼓舞。据报道,中风、格林-巴利综合征和贝尔氏麻痹症等与 COVID-19 疫苗相关的神经系统并发症已出现。最近,有报道称接种 COVID-19 疫苗后会出现晚发型重症肌无力 (MG)。然而,迄今为止,尚无证据表明 COVID-19 后早发型重症肌无力的风险增加。在此,我们报告了一例接种 COVID-19 疫苗后出现新发 MG 的患者。一名 33 岁的女性在接种第二剂辉瑞-BioNTech COVID-19 疫苗的当晚突然出现全身无力和复视。时间关系表明这种新发 MG 与疫苗接种有关。这也意味着 COVID-19 疫苗接种可能会在有 MG 风险的患者中引发早发型 MG 症状。
Vyvgart和Vyvgart Hytrulo可能会引起严重的副作用,包括感染。Vyvgart和Vyvgart Hytrulo可能会增加感染的风险。efgartigimod alfa-fcab治疗的患者最常见的感染是尿路和呼吸道感染。感染的体征或症状可能包括发烧,发冷,频繁和/或疼痛的排尿,咳嗽,疼痛和阻塞鼻腔/鼻窦,喘息,喘息,呼吸急促,疲劳,喉咙痛,咽喉痛,过量的痰,鼻痛,鼻痛,背痛,背痛和/或胸痛。
重症肌无力 (MG) 是一种罕见的慢性自身免疫性疾病,其中免疫球蛋白 G (IgG) 自身抗体会攻击神经肌肉接头中的特定蛋白质,从而扰乱信号传输。1,2 在约 85% 的 MG 患者中,这些抗体针对乙酰胆碱受体 (AChR)。3 一些患者具有针对肌肉特异性激酶 (MuSK) 或低密度脂蛋白受体相关蛋白 4 (LRP4) 的抗体,尽管多达 15% 的 MG 患者为血清阴性,血液中没有可检测到的自身抗体。3,4 胸腺被认为参与抗 AChR 抗体的产生。5 发病年龄呈双峰分布,在 30 和 50 岁达到峰值。 6 全世界 MG 的发病率估计为每 100,000 人 0.3 至 2.8 人,全球估计患病率中值为每 100,000 人 10 人。7 在加拿大,MG 的发病率在过去几十年中一直保持稳定,估计为每 100 万人年 23 人,每 100 万人患病率为 263 人。8,9
设计12周的多中心,安慰剂对照,双盲RCT。种群n = 34关键纳入标准:GMG,MGFA II-IVA,ACHR+,QMG≥12。吡啶斯汀,类固醇和免疫抑制治疗在开始前4周保持稳定。关键排除标准:过去6周内的胸腺切除术,IVIG或PLEX在开始后的4周内(但在研究期间允许急性使用),利妥昔单抗在开始后6个月内。干预1:1:1每天分配给Zilucoplan 0.1mg/kg,Zilucoplan每天0.3mg/kg或安慰剂结果主要结果 - QMG得分平均治疗差异(SEM)0.3mg/kg:-2.8(1.7):-2.8(1.7) 0.3mg/kg和安慰剂,平均值确实在第1周开始差异;差异直到第8周才有统计学意义。选择次要结果。平均治疗差异(SEM):mg -adl mg -qol 15r 0.3mg/kg:-2.3(1.3)p = 0.04* 0.3mg/kg:-3.7(2.4)p = 0.06* 0.06* 0.1mg/kg/kg:-2.2(1.3)多中心,安慰剂对照,双盲RCT。人口n = 174关键纳入标准:GMG,MGFA II-IV,ACHR+,Mg-ADL≥6,Qmg≥12。如果开始前30天稳定,则可以继续进行类固醇和免疫抑制治疗。关键排除标准:过去12个月内的胸腺切除术,IVIG或PLEX在开始后的4周内(但允许急性使用
