罕见病影响着全球数百万人,尽管影响的人口不多,但却带来了沉重的医疗负担。虽然大约 70% 的罕见病是遗传性的,而且通常始于儿童时期,但诊断速度仍然很慢,只有 5% 的罕见病有获批的治疗方法。联合国强调改善这些患者及其家属获得初级保健(诊断和潜在治疗)的机会。下一代测序 (NGS) 为更早、更准确的诊断带来了希望,有可能带来预防措施和针对性治疗。在本文中,我们探索罕见病的治疗前景,分析正在开发的药物和已经获得欧洲药品管理局 (EMA) 批准的药物。我们区分了具有市场独占权的孤儿药和重新利用的现有药物,这两者都对患者至关重要。通过分析市场规模、细分市场和公开数据,这项综合研究旨在为更好地了解治疗前景和让罕见病患者更广泛地获得知识铺平道路。
观察和分析家庭能源使用问题,为理解消费选择如何组织提供了广阔的视角。它们取决于许多因素;特定能源的供应以及为满足不同需求而组合的多种能源,决定了它们的作用。因此,费率和销售价格至关重要。家用设备,以及更广泛的能源基础设施,可以促进消费,或者相反,阻止消费。因此,技术可能性在解释某些家庭用途的出现或放弃方面同样重要。无论如何,家庭成员在导致能源使用的一系列决策中的每一步都会进行干预。选择电器、偏好某种形式的照明或供暖、执行与设备使用相符的日常手势、采取行动来应对消费支出、确定所需的舒适形式以及将自己的实践纳入能源消耗或节能的社会行为中,这些都是家庭中做出的许多决定。它们从未脱离家庭之外建立的关系,无论是引导消费者的广告、能源供应商的商业策略、家用电器的购买还是能源输送。所有这些方面都是能源历史的一部分,按照不同的时间顺序,构成了能源选择的庞大史学,其重点是公司历史、消费经济和使用社会学。激发这方面的反思和研究并不是特别新颖,即使能源史通常是基于生产或分配能源的公司或能源业务的地缘政治机制来编写的。
目的 面对温室效应导致的气体排放增加和化石燃料枯竭,需要采用对环境影响小且促进可再生能源的技术来满足能源需求。最近有报道称,磁加热激活的 CO 2 甲烷化是一种高效创新的电转气技术,可以成功储存可再生能源并增值二氧化碳。在这项工作中,我们对该过程进行了生命周期评估 (LCA),以突出该技术的环境潜力及其与传统加热技术的竞争力。方法 本 LCA 使用 IMPACT 2002+。所研究的过程集成了甲烷化、水电解和 CO 2 捕获与分离。这项“从摇篮到大门”的 LCA 研究不考虑反应产物甲烷的使用。使用的功能单元是产生的 CH.i 的能量含量。 LCA 是使用法国环境与能源管理局 (AD EME) 提供的 2020 年和 2050 年的能源结构数据进行的。消耗数据要么来自文献,要么从 Marbaix (2019) 讨论的 LPCNO 测量中获得。将磁加热激活的 CO 2 甲烷化对环境的影响与使用传统加热 (Helmeth) 并考虑天然气开采对环境影响的电转气厂对环境的影响进行了比较。结果表明,反应物的总流速、CO 2 来源和能源结构对可持续 CH 4 生产的环境影响起着重要作用,而所考虑的催化剂的寿命没有显著影响。由于上述参数可能得到改进,预计到 2050 年,整个过程对环境的影响将减少 75%。这表明,当与工业废气和可再生电力生产相结合时,磁加热激活的甲烷化具有很高的环境潜力。结论与现有的使用外部加热源的类似工艺相比,该技术预计在环境方面具有竞争力,并且具有极强的响应动态性,符合可再生能源生产的间歇性。
On cybersecurity of AI, the EU AI Act provides for so-called ‘conformity assess ments' to determine whether high-risk AI systems are cyber compliant with the EU Regulation on horizontal cybersecurity requirements (the Cyber Resilience Act Regulation (EU) 2024/2847), which involve considering “risks to the cyber resilience of an AI system as regards attempts by unauthorised改变其使用,行为或绩效的第三方,包括AI特定的漏洞,例如数据中毒或对抗性攻击以及基本权利的风险。”公司还可以自愿选择该法案第15条中规定的《 AI法》的网络安全计划。在任何情况下,公司都必须确保在高风险的AI系统中,使用的器械包含《欧盟AI法案》中规定的Cyberse Curity水平。
3 Michelle W. Bowman,“反思 2024 年:货币政策、经济表现和银行监管经验教训”(加州银行家协会 2025 年银行行长研讨会演讲,加州拉古纳海滩,2025 年 1 月 9 日),https://www.federalreserve.gov/newsevents/speech/bowman20250109a.htm
形式包括 i) 技术挑战;ii) 向第三方提供财政支持的呼吁;iii) 内部呼吁 (2) 以挖掘民用资助的欧盟研发计划产生的成果的双重用途潜力;以及 iv) 针对中小企业和研究机构的非专题呼吁,以及颠覆性技术。EUDIS 还包括多项支持行动,例如中小企业业务指导和组织年度国防黑客马拉松,并通过欧洲投资基金为创新国防中小企业和中型企业提供股权融资。未来可能会增加更多的中小企业创新支持服务。这种针对较小市场参与者的定制方法旨在在整个欧盟建立更强大的欧盟国防创新生态系统,并帮助欧盟成员国发展其军事能力。EUDIS 措施约占分配给 EDF 年度工作计划的预算的 20%。
。CC-BY 4.0国际许可证。是根据作者/资助者提供的预印本(未经同行评审认证)提供的,他已授予Biorxiv的许可证,以在2025年1月29日发布的此版本中显示此版本的版权持有人。 https://doi.org/10.1101/2024.06.14.598683 doi:biorxiv Preprint
电池电动汽车(BEV)被认为是解决公路运输主要环境问题的潜在解决方案。但是,他们的部署受到限制,特别是对于长途旅行而言,BEV遭受较短的范围,缓慢的费用和缺乏基础设施。考虑到BEV部署的这些技术,社会学和环境风险,本文旨在强调多方面分析对电动性的利益。它引入了一种方法来分析和比较常规车辆和BEV的性能,考虑到了各种可能的用法。在公路上将巴黎与里昂(法国)联系起来的舰队模拟,为设计师和见解提供了有关驾驶员,汽车制造商或基础设施计划者等电动利益相关者的建议。性能标准,例如平均旅行时间,安装的充电点数量以及环境影响已被用来比较车辆并评估用户行为和电力组合的影响。本研究量化了传统车辆,平均BEV和高端BEV之间的旅行时间差异,以及驾驶速度选择和电池管理对性能标准的影响。最后,尽管它们取决于区域电力组合,但电力消耗被确定为BEV高速公路交通环境影响的重要来源。电池生命周期也是影响的重要来源。
1。Introduction................................................................................................................................1 1.1.Problematization....................................................................................................................... 2 1.2.Problem discussion................................................................................................................... 3 1.3.Research question..................................................................................................................... 4 1.4.Purpose......................................................................................................................................4 1.5.Delimitations.............................................................................................................................5 2.Methodology...............................................................................................................................6 2.1.Research Design........................................................................................................................6 2.2.Mixed methods analysis............................................................................................................7 2.3.Sampling design and participants............................................................................................. 8 2.4.Data.........................................................................................................................................10 2.5.研究质量......................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................... 12 2.6。Ethical Considerations............................................................................................................ 14 3.Empirical results...................................................................................................................... 15 3.1.Qualitative themes collected...................................................................................................15 3.2.Previous knowledge of sex tourism........................................................................................16 3.3.Liminal behaviour, cultural differences and escapism............................................................17 3.4.在物质的影响下......................................................................................................................................................................................................................... 22 3.5。Curiosity..................................................................................................................................25 3.6.Anonymity.............................................................................................................................. 27 3.7.Spontaneity............................................................................................................................. 29 3.8.Peer pressure...........................................................................................................................32 3.9.Summary of the methodology.................................................................................................38 4.2.Accessibility............................................................................................................................34 4.Discussion................................................................................................................................. 37 4.1.性旅游业背后的关键驱动因素............................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................. 38 4.3。性旅游的相互联系的驱动因素............................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................. 39 5。Conclusion................................................................................................................................ 43 6.Limitations................................................................................................................................45 7.Future Recommendations....................................................................................................... 47 8.References list...........................................................................................................................49 9.Appendix...................................................................................................................................54 9.1.Table of interviewed participants............................................................................................54 9.2.Questionnaire Design..............................................................................................................55
教育者必须在当今技术驱动的世界中有效地将技术纳入其教学实践中。这项研究调查了影响技术融入南非中学的数学教育者之间的技术融合的因素。统一的技术接受和使用理论,通过添加技术教学内容知识(TPACK)来扩展。使用309名数学教育者的在线问卷收集数据。使用探索性和确认因素分析来验证和验证测量模型。结构方程建模分析表明,享乐动机(HM),绩效预期(PE)和TPACK影响了行为意图(BI)以整合技术。tpack,促进条件(FC),预期努力(EE),社会影响力(罪),描述性规范(SID)和习惯(HT)影响了技术整合的行为使用(BU)。二阶结构建模表明所有构造都促成了技术集成。仍然,TPACK是最重要的,最高解释的方差为64.4%,其次是EE,FC,HM和HT,所有这些方差都解释了50%以上的方差。bi和bu,PE和社会影响力不到解释差异的50%。我们的发现可以为未来的干预措施提供有效的技术整合培训的见解。