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原创文章 I级肺动脉高压的临床特点及生存分析
摘要：目的：分析世界卫生组织（WHO）功能性I级肺动脉高压（PAH）患者的临床资料及预后。方法：本研究回顾性分析了2021年1月至2022年6月郑州大学第一附属医院心内科确诊并治疗的63例I级PAH患者的临床资料（基线、实验室检查、超声心动图和右心导管检查资料），平均随访时间为10.7±6.5个月，分析患者的治疗及预后。结果：I级PAH患者确诊时平均年龄为39.7±12.7岁，女性占92.1%；44.4%的患者为Ⅲ或Ⅳ级；55.6%为中高危。亚组分析中，特发性肺动脉高压 (IPAH) 组心功能 III/IV 级 ( P =0.03) 及高危病例数高于先天性心脏病相关 (CHD-PAH) 组和结缔组织病相关 PAH (CTD-PAH) 组 ( P=0.04)。CHD-PAH 患者的肺动脉收缩压、平均肺动脉压及肺血管阻力高于 CTD-PAH 患者 ( P <0.01)，而 IPAH 患者的右室收缩末期容积和舒张末期容积低于 CTD-PAH 患者 ( P <0.05)。3 个亚组间超声心动图指标 (右房大小、右室大小和肺动脉收缩压) 及相关实验室指标 (血常规、肝肾功能) 差异均无统计学意义。 PAH的靶向药物治疗方面，双药联合治疗比例最高（48.1%），其次是单药治疗（35%）和三联治疗（15.9%）。近半数（48.7%）CTD-PAH病例首诊于风湿免疫科，均接受PAH的靶向药物治疗。经过平均10.7±6.5个月的随访，共发生8起终点事件，其中3例因CTD-PAH合并其他脏器严重并发症而死亡。所有纳入的PAH患者1年生存率为95.2%。结论：在靶向治疗时代，我国I类PAH患者早期生存率高，联合治疗比例高，多学科关注度强。
磁性可调的零索引超材
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terpolymer -chitosan膜为生物材料 - sedici
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卡斯格维； INN-exagamglogene autotemcel
该药物将接受额外监测，以便快速识别新的安全信息。医疗保健专业人员报告任何可疑的不良反应。有关如何报告不良反应，请参阅第 4.8 节。 1. 药品名称 Casgevy 4 至 13 × 10 6 细胞/mL 输液分散液 2. 定性和定量成分 2.1 一般描述 Casgevy（exagamgloid autotemcel）是一种含有富集的转基因自体 CD34 + 细胞群的产品，这些细胞含有使用 CRISPR/Cas9 技术在 BCL11A 基因的红系谱系特异性增强子区域进行体外编辑的造血干细胞和祖细胞（HSPC）。 2.2 定性和定量组成 每瓶患者专用的 Casgevy 小瓶均含有 exagamgloid autotemcel，其浓度为批次依赖性的转基因自体 CD34+ 细胞富集群。该药品包装在一个或多个小瓶中，其中含有总共 4 至 13 × 10 6 个细胞/mL 的 CD34+ 细胞富集群，配制在用于输注的冷冻保存溶液中。每瓶含有 1.5 至 20 毫升用于输液的分散液。有关药品的定量信息，包括要注射的小瓶数量（见第 6 节），均在用于运输的冷冻保存运输容器盖子内的批次信息表 (BIS) 中提供。已知作用的赋形剂：该药每毫升含 50 毫克二甲基亚砜 (DMSO)。此药每毫升含 3.5 毫克钠。有关辅料的完整列表，请参阅第 6.1 节。 3. 药物剂型 输液分散剂。半透明的细胞分散体用于灌注，不含异物颗粒。 4. 临床信息 4.1 治疗适应症 β-地中海贫血 Casgevy 适用于治疗 12 岁及以上、适合进行造血干细胞移植 (HSCT) 的输血依赖性 β-地中海贫血 (TDT) 患者，并且
大数据时代的深渊微生物研究
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15512 7030 - ACTION DATA SERVICES PO 6276 AN PROF SERV PAYROLL 1,685.07 1,685.07 15513 6734 - ALBERTSONS/SAFEWAY PO 6184 MISC SUPS-PD 24.45 PO 6275 AN COUNCIL REORG- COMMUNITY RECEPTION RE 40.66 65.11 15514 4478 - AMAZON CAPITAL SERVICES INC PO 6213 MISC SUPS-DPW 55.00 PO 6221 FACIL REPR 162.99 PO 6227 MISC SUP-DPW 116.97 PO 6232 OFF SUP/REPR-WRF 100.69 PO 6263 OFF SUPS/REPR-JLUB 63.28 498.93 15515 4478 - AMAZON CAPITAL SERVICES INC PO 6271 OFF SUPS/REPR-CLERK 56.96 PO 6272 OFF SUPS/REPR-CLERK 110.43 167.39 15516 4495 - AMERICAN WEAR PO 6209 FACIL MAINT-DPW 89.00 89.00 15517 4512 - ANJEC ASSOC. OF NJ ENVIRON. COMM. PO 6154 PROF ORG DUES-ECOSST 450.00 450.00 15518 7184 - ANTHONY V. D'URSO PO 6189 医疗评估-PD 475.00 475.00 15519 4583 - B & R 制服 PO 6135 衣服/UNIF/GEAR-PD 224.75 PO 6214 衣服/UNIF/GEAR-PD 116.75 341.50 15520 4592 - 美国银行 PO 6212 应急资金-REC 50.00 PO 6222 设施维护（BLKT PO） 105.54 PO 6225 网络程序/软件/许可证（BLKT PO） 15.99 PO 6234 ED/TRAIN/CEU-WRF 600.00 PO 6273 MISC-CNTGCY 83.14 854.67 15521 7100 - BOSWELL ENGINEERING, INC PO 6163 JLUB #20-24 15 W MAIN LLC 349.50 PO 6164 JLUB #05-24 BLACK HORSE TAV & PUB 285.00 PO 6166 JLUB #23-22 V-FEE REALTY INVST MEND APTS 757.25 PO 6168 JLUB #12-23-MCTIGHE & VEGA 570.00 PO 6190 AN PROF SERV ENG 6,000.00 PO 6260 JLUB #07-24 VEMAN-465 CHERRY LN 1,048.50 9,010.25 15522 7100 - BOSWELL ENGINEERING, INC PO 6261 JLUB #22-24 MATTHEW PARADOWSKI 932.00 932.00 15523 7195 - BRIGHT GENERAL CONTRACTORS LLC PO 6277 ARYAN DUNKIN DONUTS BOND-RESO 143-2024 10,000.00 PO 6277 ARYAN DUNKIN DONUTS BOND-RESO 143-2024 446.31 10,446.31 15524 4809 - COMPUTER SQUARE, INC. (电子票) PO 6174程序/软件/许可证-PD 993.00 993.00 15525 6687 - CONOVER 管道与供热 PO 6043 设施维护-DPW 19,450.00 19,450.00 15526 6966 - DANTE'S RISTORANTE PO 6274 理事会重组-社区接待 REF 1,070.85 1,070.85 15527 5141 - GANN LAW BOOKS PO 6264 PROF ORG DUES-JLUB 202.00 202.00 15528 5144 - GARDEN STATE LABS, INC. PO 6205 LAB AN/CERT-WRF 1,650.00 1,650.00 15529 7147 - GRACE LUTHERN CHURCH PO 6200 JLUB #23-22 V-FEE REALTY INVST MEND APTS 300.00 300.00 15530 7182 - INNOCORP, LTD PO 5948 PUB ED/OUTREACH-PD 1,761.00 1,761.00 15531 6743 - J CALDWELL & ASSOCIATES, LLC PO 6165 JLUB #23-22 V-FEE REALTY INVST MEND APTS 2,107.50 PO 6240 JLUB #23-22 V-FEE REALTY INVST MEND APTS 1,555.00 3,662.50 15532 5346 - JCP&L - FIRST ENERGY PO 6226 UTIL-ELECTRIC 2,400.81 2,400.81 15533 5346 - JCP&L - FIRST ENERGY PO 6237 UTIL-ST LGTS 2,085.89 2,085.89 15534 7073 - JEV CONSTRUCTION LLC PO 6217 CIP 2019-WRF-IMP SANI SEW SYS 212,998.10 212,998.10 15535 7194 - JOHN CAMOIA PO 6228 退休人员医疗/RX SHBP/MCR-PD-CAMOIA 7,532.59 7,532.59 15536 6712 - MAPLECREST FORD OF MENDHAM PO 6199 车辆/设备维护/修理-MAST 31.46 PO 6208 车辆维护/修理-PD18-09/18-08 86.19 117.65 15537 6685 - MOREHOUSE ENGINEERING, INC PO 6220 PLNT 设备-WRF 11,005.72 11,005.72 15538 5790 - 莫里斯县公共安全 PO 6185 AN 枪支质量-PD 110.00 110.00 15539 6954 - 新泽西州规划官员 PO 6152 PROF ORG DUES-JLUB 370.00 370.00 15540 6706 - 纳帕切斯特公司 PO 6210 工具/杂项-DPW 12.59 12.59 15541 5862 - 新泽西山媒体集团 PO 6216 法律声明-JLUB 24.48 24.48 15542 5885 - 新泽西州先进媒体伍德布里奇公司 PO 6167 法律声明-TAXA 16.34 16.34 15543 6726 - NJ 美国水务局 PO 6229 消防栓服务 13,134.99 13,134.99 15544 6726 - NJ 美国水务局 PO 6231 公用事业-水 661.00 661.00 15545 5889 - NJ 社区事务局 PO 6246 NJDCA 培训费-建设 2,376.00 2,376.00 15546 6981 - NJ 鱼类和野生动物 PO 6087 消防臂质量-PD 450.00 450.00 15547 5913 - NJAPZA PO 6153 PROF ORG DUES-JLUB 100.00 100.00 15548 6988 - ONE WATER CONSULTING LLC PO 6245 PROF SERVS-CODENF/ZONE 981.25 981.25 15549 7017 - PARAGON RESTORATION CORP PO 6249 CIP 2023-PHX HSE PH II-BUILD STAB 161,027.14 161,027.14 15550 6720 - PAULUS，SOKOLOWSKI & SARTOR PO 6241 CIP 2019-WRF-IMP SANI SEW SYS 615.25 PO 6242 CIP 2021-WRF-IMP SANI SEW SYS-PLNT 3,105.00 PO 6243 MISC PROF SERV-WRF 15,050.00 18,770.25 15551 6731 - PROFORMA WTB ENTERPRISE PO 6129 PTL SUP/EQUIP-PD 544.45 PO 6130 PTL SUP/EQUIP-PD 1,322.00 1,866.45 15552 7183 - PROTECT ENVIRONMENTAL LLC PO 6235 FACIL MAINT-PD 740.00 740.00 15553 7193 - PSI PROCESS 泵送服务 PO 6219 PLNT EQUIP-WRF 1,492.00 1,492.00 15554 6071 - 新泽西州公共工程协会 PO 6238 ED/TRAIN/CEU-DPW 75.00 75.00 15555 7181 - ROBERT ROSENDALE PO 6230 ED/TRAIN/CEU-CODENF/ZONE-REIMB 290.80 290.80 15556 6709 - T-MOBILE PO 6207 UTIL-CELL PH CONTR-WRF 560.88 560.88 15557 7188 - TARGETSOLUTIONS LEARNING LLC DBA Vector PO 6155 PROG/SOFW/LICS-PD 3,865.77 3,865.77 15558 7186 - TAX COLLECTORS & TREASURERS ASSOCIATION PO 6042 ED/TRAIN/CEU-TAX WEBINAR STAY NJ 75.00 75.00 15559 6702 - THOMAS J. GERMINARIO，ESQ. PO 6162 JLUB #24-24 FISHER- 15 GUNTHER ST 185.00
在...
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美国能源部 2022 财年预算申请第 2 卷
已颁布 已颁布 请求金额 $ % 能源部拨款预算 能源效率和可再生能源 2,777,277 2,861,760 4,732,000 +1,870,240 +65.35% 电力 190,000 211,720 327,000 +115,280 +54.45% 网络安全、能源安全和应急响应 156,000 156,000 201,000 +45,000 +28.85% 战略石油储备 195,000 188,000 197,000 +9,000 +4.79% 海军石油和油页岩储备 14,000 13,006 13,650 +644 +4.95%战略石油储备 石油账户 10,000 1,000 7,350 +6,350 +635.00% 东北家庭取暖油储备 10,000 6,500 0 -6,500 -100.00% 石油储备账户总计 229,000 208,506 218,000 +9,494 +4.55% 网络安全、能源安全和应急响应总计 385,000 364,506 419,000 +54,494 +14.95% 核能（270） 1,340,000 1,357,800 1,700,700 +342,900 +25.25% 化石能源和碳管理 750,000 750,000 890,000 +140,000 +18.67% 铀浓缩净化和退役（D&D）基金 881,000 841,000 831,340 -9,660 -1.15% 能源信息署 126,800 126,800 126,800 +0 +0.00% 非国防环境清理 319,200 319,200 338,860 +19,660 +6.16% 科学 7,000,000 7,026,000 7,440,000 +414,000 +5.89% 技术转型办公室（OTT） 0 0 19,470 +19,470 N/A 清洁能源示范办公室（OCED） 0 0 400,000 +400,000 N/A 高级研究计划局 - 能源 425,000 427,000 500,000 +73,000 +17.10% 高级研究计划局 - 气候 0 0 200,000 +200,000 N/A 核废料处理 0 27,500 7,500 -20,000 -72.73% 部门管理 161,000 166,000 321,760 +155,760 +93.83% 印度能源政策与计划 22,000 22,000 122,000 +100,000 +454.55% 监察长 54,215 57,739 78,000 +20,261 +35.09% 第 17 章 创新技术贷款担保计划 29,000 -363,000 179,000 +542,000 -149.31% 先进技术汽车制造贷款计划 5,000 -1,903,000 5,000 +1,908,000 -100.26% 部落能源贷款担保计划 2,000 2,000 2,000 +0 +0.00% 信贷计划总计 36,000 -2,264,000 186,000 2,450,000 -108.22% 能源计划总计 14,467,492 12,295,025 18,640,430 6,345,405 +51.61% 联邦工资和支出 434,699 443,200 464,000 +20,800 +4.69% 武器活动 12,457,097 15,345,000 15,484,295 +139,295 +0.91% 国防核不扩散 2,164,400 2,260,000 1,934,000 -326,000 -14.42% 海军反应堆 1,648,396 1,684,000 1,860,705 +176,705 +10.49% 国家核安全局总计 16,704,592 19,732,200 19,743,000 10,800 +0.05% 国防环境清理6,255,000 6,426,000 6,841,670 +415,670 +6.47% 其他国防活动 906,000 920,000 1,170,000 +250,000 +27.17% 环境和其他国防活动总计 7,161,000 7,346,000 8,011,670 665,670 +9.06% 核能 (050) 153,408 149,800 149,800 +0 +0.00% 原子能国防活动总计 24,019,000 27,228,000 27,904,470 676,470 +2.48% 东南电力管理局 (SEPA) 0 0 0+0+0。00% 西南电力管理局 (SWPA) 10,400 10,400 10,400 +0 +0.00% 西部地区电力管理局 89,196 89,372 90,772 +1,400 +1.57% Falcon 和 Amistad 运营和维护基金 228 228 228 +0 +0.00% 科罗拉多河流域电力营销基金 * -21,400 -21,400 -21,400 +0 +0.00% 电力营销管理局总计 78,424 78,600 80,000 1,400 +1.78% 联邦能源管理委员会 0 0 0 +0 +0.00% 能源和水资源开发及相关机构总计 38,564,916 39,601,625 46,624,900 7,023,275 +17.73% 超额费用和追偿，联邦能源管理委员会 -16,000 -9,000 -9,000 +0 +0.00% 第十七章贷款担保计划第 1703 节负信用补贴收据 -15,000 0 -10,800 -10,800 N/A UED&D 基金抵消 0 0 -415,670 -415,670 N/A 拨款自由支配资金 38,533,916 39,592,625 46,189,430 +6,596,805 +16.66%
第 1 部分
第 1 条 制定动物遗传学评估规则和程序，对在农业和畜牧业部登记的精液采集和处理中心登记的牛、水牛、绵羊和山羊种畜的遗传质量进行分类。唯一款。本条款部分列出的规则和程序旨在促进国家畜群的遗传收益。第 2 条 为了精液商业化，对精液收集和处理中心的饲养者遗传质量进行分类时，必须遵守以下要求：I - 向农业和畜牧业部提交申请； II - 出示由农业和畜牧业部授权执行谱系登记服务的该品种的育种者协会颁发的最终谱系登记证书或最终谱系控制证书，或由在农业和畜牧业部注册的促进动物技术测试的实体颁发的特殊识别和生产证书； III - 通过 DNA 基因分型证明与父母的亲属关系资格，并提交由农业和畜牧业部认可的实验室进行的等位基因谱报告； IV - 针对每个品种或种族组成，提供一份证明其在公认的改良计划中进行了基因评估的文件。 §1º 为了遵守本条第三项，可以接受其他形式的亲属关系证明和等位基因谱，前提是它们事先得到农业和畜牧业部的批准。 § 2 本条第 IV 款中提到的文件必须是遗传改良计划提供的最新文件。第 3 条 育种者的动物遗传学评估将根据遗传改良计划的选择指数进行分类，并获得遗传分类印章，形式为本条例附件一。唯一款。为了宣传和推广精液收集和处理中心、协会、动物技术测试促进实体、饲养者等的精液和遗传物质的销售，必须在所有宣传材料中披露饲养者的动物遗传学评估的遗传分类，即：I - 金印 - 上次评估中排名前 10%（deca 1）的合格捐赠者。 II - 银印 - 上次评估中合格捐赠者比上次评估优秀 10% 至 30%（第 2 和第 3 年）。 III - 铜印 - 上次评估中合格捐赠者比上次评估优秀 30% 至 50%（第 4 和第 5 年）。 IV - 红印 - 低于平均水平的捐赠者，在上次评估中合格率在 50% 到 100% 以上（6 到 10 年）。 V - 白色印章 - 没有进行基因评估的捐赠者。§1º本条第一款所述的官方遗传分类印章的模型应符合以下要求：圆形，周围刻有“农业和畜牧业部”和“动物遗传评估”字样；内部包含中心突出显示的百分位数或十位数；并在下方写上“有效期至 dd/mm/yyyy”，按照附件一中示例的格式。§ 2 本条顶部提到的披露必须至少包含动物遗传学评估所依据的计划中的标识和分类、包含颜色的印章描述、百分位数或十进制数，以及动物遗传学评估的有效期。 § 3º 当饲养者要求对巴西尚未进行基因评估的品种进行动物遗传学评估时，根据第 2 条第 IV 款，这些动物将在本 IN 公布之日起最多 5（五）年内获得白印，此后必须遵守上述条款。第 4 条 持有特殊识别和生产证书、年龄为 5 岁或以上的动物必须提供由在农业和畜牧业部注册的动物技术测试促进实体颁发的补充和最新的基因评估信息以及这些动物的后代数据。第五条 农业和畜牧业部将发布补充法案，列出有害基因、单倍型和/或等位基因，旨在禁止携带这些基因的饲养者进入精液收集和处理中心，以减少此类等位基因在已鉴定品种/种族群体中的频率，造福国家畜牧业。第 6 条 本条例所规定的用于商业化目的的动物遗传学评估有效期为 2（两）年，在此期间，任何在农业和畜牧业部注册的精液收集和加工中心均可将其用于第 3 条所规定的分类目的。唯一款。该期限结束后，为了将精液库存商业化，精液收集和处理中心必须要求进行新的动物遗传学评估，以使动物的基因分类保持最新，如第 3 条所规定的那样。第 7 条精液收集和处理中心、育种者协会、动物技术测试推广实体和其他利益相关者必须在其网站、目录和广告材料上宣传本标准中建立的分类，以支持农业和畜牧业部的教育工作，目的是提高巴西养牛农民对参与基因改良计划和官方动物技术测试的重要性的认识，因为它们对农业综合企业有影响。第八条 必须符合本条例第二条第一款、第二款、第三款的规定，在精液采集和处理中心注册饲养员时，其具体目的是收集精液，用于后代测试或研究。 §1º 对于章程规定的登记，必须有负责基因改良计划的人员出具的声明，告知育种者被选中参加后代测试，以及测试所需的剂量。 §2 如有研究需求，研究项目必须提交农业和畜牧业部进行评估，其中至少包含项目技术负责人姓名、目标、方法、所涉及农场名单以及研究所需剂量数量等信息。 §3 签发的授权文件中必须注明为剂量所述目的而采集的剂量。第 9 条 对于本条例所涵盖的对来自核移植 (NT) 的饲养者的评估，只接受通过对动物本身或移植来源动物进行基因评估而提供的性能证明，前提是来自 NT 的动物尚未满 7 岁，并且基因评估基于后代的数据。第十条 饲养者在精液采集和处理中心进行注册，用于商业化精液，目的是维持或增加受到威胁或面临严重灭绝风险的遗传群体的有效规模，或渗入具有动物技术意义的等位基因，使用进口或非进口材料，这些材料没有证明系谱鉴定或遗传价值量化的文件，经农业和畜牧业部分析后可获得授权。唯一款。必须提供研究机构进行的遗传或基因组研究，前提是它不会引起相关人员之间的利益冲突，并且必须证明遗传物质对国家畜群的重要性。第十一条 饲养者向精液采集和处理中心登记，采集精液供其主人畜群专用，不受本条例第二条第四项的要求限制。第十二条 2020年3月3日第13号规范性指示现予废止。第十三条 本条例自公布之日起生效。至少包括项目技术负责人的姓名、目标、方法、所涉及农场的名单以及研究所需的剂量数量等信息。 §3 签发的授权文件中必须注明为剂量所述目的而采集的剂量。第 9 条 对于本条例所涵盖的对来自核移植 (NT) 的饲养者的评估，只接受通过对动物本身或移植来源动物进行基因评估而提供的性能证明，前提是来自 NT 的动物尚未满 7 岁，并且基因评估基于后代的数据。第十条 饲养者在精液采集和处理中心进行注册，用于商业化精液，目的是维持或增加受到威胁或面临严重灭绝风险的遗传群体的有效规模，或渗入具有动物技术意义的等位基因，使用进口或非进口材料，这些材料没有证明系谱鉴定或遗传价值量化的文件，经农业和畜牧业部分析后可获得授权。唯一款。必须提供研究机构进行的遗传或基因组研究，前提是它不会引起相关人员之间的利益冲突，并且必须证明遗传物质对国家畜群的重要性。第十一条 饲养者向精液采集和处理中心登记，采集精液供其主人畜群专用，不受本条例第二条第四项的要求限制。第十二条 2020年3月3日第13号规范性指示现予废止。第十三条 本条例自公布之日起生效。至少包括项目技术负责人的姓名、目标、方法、所涉及农场的名单以及研究所需的剂量数量等信息。 §3 签发的授权文件中必须注明为剂量所述目的而采集的剂量。第 9 条 对于本条例所涵盖的对来自核移植 (NT) 的饲养者的评估，只接受通过对动物本身或移植来源动物进行基因评估而提供的性能证明，前提是来自 NT 的动物尚未满 7 岁，并且基因评估基于后代的数据。第十条 饲养者在精液采集和处理中心进行注册，用于商业化精液，目的是维持或增加受到威胁或面临严重灭绝风险的遗传群体的有效规模，或渗入具有动物技术意义的等位基因，使用进口或非进口材料，这些材料没有证明系谱鉴定或遗传价值量化的文件，经农业和畜牧业部分析后可获得授权。唯一款。必须提供研究机构进行的遗传或基因组研究，前提是它不会引起相关人员之间的利益冲突，并且必须证明遗传物质对国家畜群的重要性。第十一条 饲养者向精液采集和处理中心登记，采集精液供其主人畜群专用，不受本条例第二条第四项的要求限制。第十二条 2020年3月3日第13号规范性指示现予废止。第十三条 本条例自公布之日起生效。经农牧业部分析后方可授权。唯一款。必须提供研究机构进行的遗传或基因组研究，前提是它不会引起相关人员之间的利益冲突，并且必须证明遗传物质对国家畜群的重要性。第十一条 饲养者向精液采集和处理中心登记，采集精液供其主人畜群专用，不受本条例第二条第四项的要求限制。第十二条 2020年3月3日第13号规范性指示现予废止。第十三条 本条例自公布之日起生效。经农牧业部分析后方可授权。唯一款。必须提供研究机构进行的遗传或基因组研究，前提是它不会引起相关人员之间的利益冲突，并且必须证明遗传物质对国家畜群的重要性。第十一条 饲养者向精液采集和处理中心登记，采集精液供其主人畜群专用，不受本条例第二条第四项的要求限制。第十二条 2020年3月3日第13号规范性指示现予废止。第十三条 本条例自公布之日起生效。