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肝窦阻塞综合征（...
肝窦阻塞综合征 (SOS) 是一种独特且可能致命的肝损伤形式，主要发生在造血干细胞移植后，但也由许多其他情况引起，包括药物或毒素暴露。最近，免疫检查点抑制剂 (ICI) 彻底改变了许多实体器官恶性肿瘤的治疗。此外，随着它们的使用越来越广泛，出现了罕见的毒性。困难在于诊断这些不寻常的毒性，其发生率低至不到 1%，因此被定义为 SOS。该疾病的发展可能迅速且不可预测。严重形式的 SOS 可能导致多器官功能障碍，死亡率很高 (>80%)。我们介绍了一名转移性肺腺癌患者的病例，该患者接受 ICI 派姆单抗治疗，并出现了 SOS 和明显的门脉高压，这是免疫疗法罕见的严重毒性副作用。本报告强调了在肿瘤疾病免疫治疗期间或之后出现肝功能障碍和/或门脉高压的患者考虑 SOS 的重要性。早期识别和严重程度评估对于及时诊断和及时治疗以及改善患者预后至关重要。
肝窦阻塞综合征的遗传预测因素——...
1 日内瓦大学儿科肿瘤学和血液学 CANSEARCH 研究平台，瑞士日内瓦 1205；nicolas.waespe@ispm.unibe.ch（NW）；sven.strebel@ispm.unibe.ch（SS）；simona.mlakar@unige.ch（SJM）；tiago.nava@unige.ch（TN）2 伯尔尼大学社会与预防医学研究所，瑞士伯尔尼 3012；claudia.kuehni@ispm.unibe.ch 3 伯尔尼大学细胞与生物医学科学研究生院（GCB），瑞士伯尔尼 3012 4 伯尔尼大学健康科学研究生院（GHS），瑞士伯尔尼 3012 5 查尔斯-布鲁诺癌症中心，CHU Sainte-Justine 研究中心，儿科系，加拿大魁北克省蒙特利尔 H3T 1C5； maja.krajinovic@umontreal.ca 6 加拿大蒙特利尔 CHU Sainte-Justine 儿科系临床药理学部，魁北克省蒙特利尔 H3T 1C5，加拿大 7 加拿大蒙特利尔大学医学院药理学系，魁北克省蒙特利尔 H3T 1J4，加拿大 8 伯尔尼大学医院内科学系儿科血液学/肿瘤学分部，瑞士伯尔尼 3012 伯尔尼 9 日内瓦大学医院妇女、儿童和青少年部，儿科肿瘤学和血液学分部，瑞士日内瓦 1205 * 通讯地址：Marc.Ansari@hcuge.ch；电话：+41-79-553-6100
肝窦内皮细胞通过 IV 型胶原蛋白驱动的肝窦重塑导致门脉高压症
简介门脉高压症 (PHTN) 是肝硬化的后果，也是肝硬化患者进行肝移植和死亡的主要原因 (1) 。根据欧姆定律的液压当量，门脉压力由血流量和阻力决定。因此，PHTN 的病理生理学可归因于血流量增加、血管阻力增加或两者兼而有之 (2) 。肝窦内皮细胞 (LSEC) 形成肝窦的通透性屏障，是肝脏微循环和门脉压力的重要调节器 (3) 。研究表明 LSEC 会在 PHTN (1) 进展过程中启动肝窦重塑。当暴露于肝损伤时，肝窦会发生重塑，LSEC 窗孔会丢失，形成有组织的基底膜（该过程称为毛细血管化）(4) ，以及肝窦血管生成 (5) 。毛细血管化的肝窦具有基底膜形成，导致肝窦僵硬，从而导致肝血管阻力增加和 PHTN 的发展 (1)。同时，毛细血管化的 LSEC 具有普通内皮细胞的表型，可以从已有的血管床形成新血管，这一过程称为血管生成 (6, 7)。肝内循环中血管生成引起的血流增加会导致 PHTN。然而，肝窦重塑的潜在机制尚不清楚。炎症信号也通过影响肝窦重塑而导致 PHTN (5)。我们团队和其他团队先前发表的论文表明，炎症刺激（8、9），包括 TNF-α 刺激，会导致 LSEC 表型的丧失（9），并导致随后的异常血管分泌信号传导，从而募集免疫细胞至肝窦（10-14）。脂多糖的炎症刺激会促进
正弦同步交流电机的数字驱动
带正弦 PWM 控制的 XtrapulsPac 全数字驱动器是伺服驱动器，可通过位置传感器控制无刷交流电机。标准控制接口可以是： - CANopen， - EtherCAT® 1， - 模拟， - 步进电机仿真， - 逻辑 I/O。但 XtrapulsPac 系列还提供更复杂的功能，例如： - 包括位置捕获的 DS402， - 主/从和电子传动装置， - 带运动排序的定位器。所有版本均标配集成安全功能安全扭矩关闭 (STO) SIL 2。XtrapulsPac 尺寸非常小，有多种设计可供选择： - 独立或多轴版本， - 标准强制风冷或推入式冷却版本。XtrapulsPac 系列驱动器完全可配置，以适应各种应用。XtrapulsPac 系列的两个驱动器版本如下所述。带有 CANopen 接口的 XtrapulsPac 版本可用于以下应用类型： 根据 DS402 协议由 CANopen 现场总线控制的轴， 作为运动序列器独立运行，通过逻辑 I/O 进行控制， 传统模拟速度驱动器，带有 +/- 10 V 命令和通过 A、B、Z 编码器信号仿真的位置输出， 步进电机仿真，带有 PULSE 和 DIR 命令信号。带有 EtherCAT® 接口的 XtrapulsPac 版本可用于以下应用类型： 根据 DS402 协议由 EtherCAT® 现场总线控制的轴， 作为运动序列器独立运行，通过逻辑 I/O 进行控制。配置和参数化软件工具 Gem Drive Studio 允许根据目标应用（模板）快速配置 XtrapulsPac 驱动器。1.2 - 说明/符合标准 1.2.1 - 一般说明
揭示肝窦内皮细胞的作用
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正弦梗阻综合征后同种障碍移植：复杂的多系统挑战
在POD 16上启动除纤维肽，从而导致胆红素水平逐渐下降（POD 22从22.2 mg/dL到2.4 mg/dl），表明治疗反应。但是，血小板减少症和胃肠道出血需要剂量中断。支持性护理包括液体管理，白蛋白输注和利尿剂，但开发了肝素综合征，需要连续的肾脏替代疗法（CRRT）。在POD 27上，她出现了急性缺氧呼吸衰竭，需要高流量的鼻套管和后来的加压剂支持，以使血液动力学不稳定恶化。尽管加强了重症监护措施，包括广谱抗菌素和输血支持，但她的病情恶化，导致了渐进的多机器人失败并过渡到POD 34的舒适护理。
基于正弦脉冲 - 调制基于Z -Source逆变器的定量谐波分析方法
摘要射击（ST）状态对于基于正弦脉冲宽度调制（SPWM）的Z-Source逆变器的运行至关重要。然而，不可避免地插入射门状态会导致输出谐波，这极大地受到其分布的影响，尤其是对双极调制方案。通过定量分析，本文提出了单相Z-Source逆变器的输出谐波与射击状态之间的数学关系。提出了一种基于双倍转化的调整 - 转换方案，以估计使用不同的射击状态插入方法的输出谐波。在两种双极调制控制方法下使用200 W单相Z-Source转换器进行的模拟和硬件实验验证了所提出的理论的精度。定量分析将有助于设计Z-Source Converter的控制策略和调制方案。
肿瘤内微生物组对人胰腺导管腺癌的肿瘤免疫和预后的影响
正弦障碍综合征/静脉菌群疾病（SOS/VOD）是造血干细胞移植（HSCT）的生命并发症。SOS/VOD的早期诊断与改善的临床结果有关。 在2023年，已提倡欧洲血液和骨髓移植学会诊断和严重性标准（2023年EBMT标准）。 修订已引入了新的诊断类别，即；可能，临床和经过验证的SOS/VOD。 此外，顺序器官故障评估（SOFA）得分已新纳入SOS/VOD严重程度分级。 我们进行了回顾性分析，以评估这些标准的效用。 我们分析了接受同种异体HSCT的161例病例。 我们确定了53个可能的，23个临床和4个已验证的SOS/VOD病例。 可能的SOS/VOD被诊断为5.0天前的中位数（四分位间范围：2 - 13天，p <0.001），比临床SOS/VOD的中位数。 与非SOS/VOD相比，仅可能SOS/VOD的发展与显着较低的生存比例有关（100天存活率为86.2％，而94.3％，p = 0.012）。 沙发评分有助于预测的预测。 因此，固定的EBMT标准2023证明了SOS/VOD诊断和严重性分级的实用性。 有必要进一步调查和改进这些标准。SOS/VOD的早期诊断与改善的临床结果有关。在2023年，已提倡欧洲血液和骨髓移植学会诊断和严重性标准（2023年EBMT标准）。修订已引入了新的诊断类别，即；可能，临床和经过验证的SOS/VOD。此外，顺序器官故障评估（SOFA）得分已新纳入SOS/VOD严重程度分级。我们进行了回顾性分析，以评估这些标准的效用。我们分析了接受同种异体HSCT的161例病例。我们确定了53个可能的，23个临床和4个已验证的SOS/VOD病例。可能的SOS/VOD被诊断为5.0天前的中位数（四分位间范围：2 - 13天，p <0.001），比临床SOS/VOD的中位数。与非SOS/VOD相比，仅可能SOS/VOD的发展与显着较低的生存比例有关（100天存活率为86.2％，而94.3％，p = 0.012）。沙发评分有助于预测的预测。因此，固定的EBMT标准2023证明了SOS/VOD诊断和严重性分级的实用性。有必要进一步调查和改进这些标准。
一种新的有效策略，是从人多能干细胞中产生肝窦内皮细胞
肝脏正弦内皮细胞（LSEC）是高度专业的内皮细胞（EC），在肝发育和再生中起着重要作用。此外，它参与了各种病理过程，包括脂肪变性，炎症，纤维化和肝细胞癌。然而，培养后LSEC的快速去分化极大地限制了其在生物医学应用中的体外建模。在这项研究中，我们开发了一种高效的方案，用于仅在8天内诱导人类诱导的多能干细胞（HIPSC）的LSEC像细胞。使用单细胞转录组分析，我们确定了几种新型LSEC特异性标记，例如EPAS1，LIFR和NID1，以及几种先前揭示的标记物，例如CLEC4M，CLEC1B，CRHBP，CRHBP和FCN3。这些LSEC标记在我们的LSEC样细胞中特异性表达。此外，HIPSC衍生的细胞表达LSEC特异性蛋白，并表现出与LSEC相关的功能，例如乙酰化低密度脂蛋白（AC-LDL）和免疫复杂的内吞作用。总体而言，这项研究证实了我们的新规程允许HIPSC迅速在体外获得LSEC样表型和功能。有效，迅速生成LSEC的能力可能有助于在肝特异性多细胞微环境中更精确地模仿肝发育和疾病进展，从而为新的治疗策略的发展提供新的见解。