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常染色体显性小脑共济失调：新基因和治疗进展
显性遗传的脊髓小脑性共济失调 (SCA) 与从纯小脑到多系统的各种表型有关。过去 5 年中，涉及的基因列表不断增加，包括 SCA37/ DAB1 、SCA45/ FAT2 、SCA46/ PLD3 、SCA47/ PUM1 、SCA48/ STUB1 、SCA50/ NPTX1 、SCA25/ PNPT1 、SCA49/ SAM9DL 和 SCA27B/ FGF14 。在某些患者中，多种潜在致病变异同时出现可解释不同的外显率或更严重的表型。鉴于这种极端的临床和遗传异质性，基因组测序应成为首选的诊断工具，但在许多临床环境中仍无法使用。在第 2 阶段和第 3 阶段研究中测试的治疗方法，例如利鲁唑和小脑和脊髓的经颅直流电刺激，得出了相互矛盾的结果。为了能够进行早期干预，应使用生物标志物（例如神经丝轻链和脑 MRI）评估致病变异的共济失调前携带者；鉴于临床结果在共济失调前阶段没有用处，这些生物标志物也可用作结果测量。开发测量突变蛋白（例如，ataxin-3）浓度的生物测定法可能有助于监测基因疗法的靶标参与。
杂交量子纳米线中Sn的外延驱动相位选择性
摘要：混合半导体 - 超导体纳米线构成了一个普遍存在的平台，用于研究栅极可调的超导性和拓扑行为的出现。其低维和晶体结构柔韧性有助于独特的异质结构生长和有效的材料优化，这是准确构建复杂的多组分量子材料的关键先决条件。在这里，我们对INSB，INASSB和INAS纳米线上的SN生长进行了广泛的研究，并演示了纳米线的晶体结构如何驱动半金属α -SN或超导β -SN的形成。对于INAS纳米线，我们观察到相纯超导β-SN壳。但是，对于INSB和INASSB纳米线，初始外延α -SN相变成共存α和β相的多晶壳，其中β /α的体积比随SN壳厚度而增加。这些纳米线是否表现出超导性，不批判性地依赖于β -SN含量。因此，这项工作为SN阶段提供了各种半导体的关键见解，这对适合生成拓扑系统的超导杂种产量产生了影响。关键字：纳米线，拓扑材料，半导体 - 螺旋体混合动力，SN，量子计算，界面，外交T
2SD1816I 2SD1816 NPN 外延平面硅晶体管
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支持信息外延驱动的相位选择性...
图S2：A，长INSB-SN部分的SEM图像。观察到NW远离SN沉积方向的小弯曲。这可以归因于材料的不同热膨胀系数，也可以归因于界面中的残余应变。6,7 B，鳗鱼elemental sn，sb和NWS的INSB/INAS部分。在INSB表面上可以理解连续的SN壳，而它作为INAS茎上的离散岛沉积。c，从（b）中标记为in，sn和sb边缘标记的（b）中标记的区域提取的鳗鱼光谱。d，INAS和INSB之间的交点区域的底部曲率。SN通常在该区域不存在。这可能是由于弯曲区域中的高表面能，或者当SN沉积时可能会被遮盖。比例尺为：（a）100 nm，（b）100 nm，（d）20 nm。
SiC 衬底和外延晶片中位错修饰的 PL 特征
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外延 3C-SiC 双固支梁谐振器 Q 因子与残余应力之间的相关性
S. Sapienza1,a*, M. Ferri1,b, L. Belsito1,c, D. Marini1,d, M. Zielinski2,e, F. La Via3,f 和 A. Roncaglia1,g S. Sapienza1,a*, M. Ferri1,b, L. Belsito1,c, D. Marini1,d, M. Zielinski2,e, F. La Via3,f 和 A. Roncaglia1,g S. Sapienza1,a*, M. Ferri1,b, L. Belsito1,c, D. Marini1,d, M. Zielinski2,e, F. La Via3,f 和 A. Roncaglia1,g S. Sapienza1,a*, M. Ferri1,b, L. Belsito1,c, D. Marini1,d, M. Zielinski2,e, F. La Via3,f 和 A. Roncaglia1,g S. Sapienza1,a*, M. Ferri1,b, L. Belsito1,c, D. Marini1,d, M. Zielinski2,e, F. La Via3,f 和 A. Roncaglia1,g S. Sapienza1,a*, M. Ferri1,b, L. Belsito1,c, D. Marini1,d, M. Zielinski2,e, F. La Via3,f 和 A. Roncaglia1,g S. Sapienza1,a*, M. Ferri1,b, L. Belsito1,c, D. Marini1,d, M. Zielinski2,e, F. La Via3,f 和 A. Roncaglia1,g S. Sapienza1,a*, M. Ferri1,b, L. Belsito1,c, D. Marini1,d, M. Zielinski2,e, F. La Via3,f 和 A. Roncaglia1,g S. Sapienza1,a*, M. Ferri1,b, L. Belsito1,c, D. Marini1,d, M. Zielinski2,e, F. La Via3,f 和 A. Roncaglia1,g S. Sapienza1,a*, M. Ferri1,b, L. Belsito1,c, D. Marini1,d, M. Zielinski2,e, F. La Via3,f 和 A. Roncaglia1,g S. Sapienza1,a*, M. Ferri1,b, L. Belsito1,c, D. Marini1,d, M. Zielinski2,e, F. La Via3,f 和 A. Roncaglia1,g S. Sapienza1,a*, M. Ferri1,b, L. Belsito1,c, D. Marini1,d, M. Zielinski2,e, F. La Via3,f 和 A. Roncaglia1,g S. Sapienza1,a*, M. Ferri1,b, L. Belsito1,c, D. Marini1,d, M. Zielinski2,e, F. La Via3,f 和 A. Roncaglia1,g S. Sapienza1,a*, M. Ferri1,b, L. Belsito1,c, D. Marini1,d, M. Zielinski2,e, F. La Via3,f 和 A. Roncaglia1,g S. Sapienza1,a*, M. Ferri1,b, L. Belsito1,c, D. Marini1,d, M. Zielinski2,e, F. La Via3,f 和 A. Roncaglia1,g S. Sapienza1,a*, M. Ferri1,b, L. Belsito1,c, D. Marini1,d, M. Zielinski2,e, F. La Via3,f 和 A. Roncaglia1,g S. Sapienza1,a*, M. Ferri1,b, L. Belsito1,c, D. Marini1,d, M. Zielinski2,e, F. La Via3,f 和 A. Roncaglia1,g S. Sapienza1,a*, M. Ferri1,b, L. Belsito1,c, D. Marini1,d, M. Zielinski2,e, F. La Via3,f 和 A. Roncaglia1,g S. Sapienza1,a*, M. Ferri1,b, L. Belsito1,c, D. Marini1,d, M. Zielinski2,e, F. La Via3,f 和 A. Roncaglia1,g S. Sapienza1,a*, M. Ferri1,b, L. Belsito1,c, D. Marini1,d, M. Zielinski2,e, F. La Via3,f 和 A. Roncaglia1,g S. Sapienza1,a*、M. Ferri1,b、L. Belsito1,c、D. Marini1,d、M. Zielinski2,e、F. La Via3,f 和 A. Roncaglia1,g
SiC 基板上的 15 GHz 外延 AlN FBAR - Debdeep Jena
摘要 — 展示了 SiC 衬底上的外延 AlN 薄膜体声波谐振器 (FBAR)，其一阶厚度扩展模式为 15-17 GHz。对于 15 GHz epi-AlN FBAR，其品质因数 Q max ≈ 443、机电耦合系数 k 2 eff ≈ 2 . 3 % 和 f · Q ≈ 6 . 65 THz 品质因数在 Ku 波段 (12-18 GHz) 中名列前茅。具有高品质因数的干净主模式使此类 epi-AlN FBAR 可用于具有干净频带和陡峭抑制的 Ku 波段声波滤波器。由于这种外延 AlN FBAR 与 AlN/GaN/AlN 量子阱高电子迁移率晶体管 (QW HEMT) 共享相同的 SiC 衬底和外延生长，因此它们非常适合与 HEMT 低噪声放大器 (LNA) 和功率放大器 (PA) 进行单片集成。
Ziritaxestat（一种新型自分泌运动因子抑制剂）和特发性肺纤维化中的肺功能：ISABELA 1 和 2 随机临床试验
结果 研究终止时，ISABELA1 随机分配了 525 名患者，ISABELA2 随机分配了 781 名患者（平均年龄：ISABELA1 为 70.0[SD,7.2] 岁，ISABELA 2 为 69.8[SD,7.1] 岁；男性：分别为 82.4% 和 81.2%）。独立数据和安全监测委员会得出结论认为，ziritaxestat 的风险概况效益不再支持继续使用，因此试验提前终止。在两项研究中，与安慰剂相比，Ziritaxestat 并未改善 FVC 的年下降率。在 ISABELA1 中，FVC 的最小二乘平均年下降率为 -124.6 mL （95%CI，-178.0 至 -71.2 毫升）600 毫克齐力他定组 vs 安慰剂组为 -147.3 毫升（95%CI，-199.8 至 -94.7 毫升）（组间差异，22.7 毫升[95%CI，-52.3 至 97.6 毫升]），200 毫克齐力他定组为 -173.9 毫升（95%CI，-225.7 至 -122.2 毫升）（组间差异与安慰剂组相比，-26.7 毫升[95%CI，-100.5 至 47.1 毫升]）。在 ISABELA2 中，600 毫克齐力他定组 vs 安慰剂组 FVC 下降的最小二乘均值年率为 -173.8 毫升（95%CI，-209.2 至 -138.4 毫升） （95%CI，-211.4 至 -141.8 毫升）与安慰剂组（组间差异，2.8 毫升[95%CI，-46.9 至 52.4 毫升]）和 200 毫克 ziritaxestat 组（与安慰剂组间差异，1.7 毫升[95%CI，-47.4 至 50.8 毫升]）相比，差异均显著。对于关键的次要结果，ziritaxestat 与安慰剂相比并无益处。在 ISABELA1 中，600 毫克 ziritaxestat 的全因死亡率为 8.0%，200 毫克 ziritaxestat 的全因死亡率为 4.6%，安慰剂的全因死亡率为 6.3%；在 ISABELA2 中，该数据为 9.3%服用 600mg ziritaxestat 的患者占 8.5%，服用 200mg ziritaxestat 的患者占 4.7%，服用安慰剂的患者占 4.7%。
杂次la- ...
宽带间隙（WBG）碱性晶酸盐透明氧化物半导体（TOSS）近年来引起了越来越多的关注，因为它们的高载流子迁移率和出色的光电特性，这些特性已应用于诸如Flat-Panel显示器等广泛的应用。然而，大多数碱性地球酸盐是由分子束外延（MBE）生长的，有关锡源的问题存在一些棘手的问题，包括带有SNO和SN源的波动性以及SNO 2源的分解。相反，原子层沉积（ALD）是具有精确的化学计量控制和原子尺度上可调厚度的复杂stannate钙钛矿生长的理想技术。在此，我们报告了la-srsno 3 /batio 3 perovskite异质结构异质集成在SI（001）上，该结构使用ALD种植的La掺杂的Srsno 3（LSSO）作为通道材料，并用作MBE生长的Batio 3（BTO）作为介电材料。反射性高能电子衍射和X射线衍射结果表明每个外延层的结晶度为0.62，全宽度最高（FWHM）。原位X射线光电子光谱结果证实，ALD沉积LSSO中没有SN 0状态。这项工作扩展了当前的优化方法，用于减少外在LSSO/BTO钙钛矿异质结构中的缺陷，并表明过量的氧气退火是增强LSSO/BTO异质结构的电容性能的强大工具。Besides, we report a strategy for the post-treatment of LSSO/BTO perovskite heterostructures by controlling the oxygen annealing temperature and time, with a maximum oxide capacitance C ox = 0.31 μF/cm 2 and a minimum low- frequency dispersion for the devices with 7 h oxygen annealing at 400 C. The enhancement of capacitance properties is primarily attributed to a在额外的异位过量氧气退火过程中，膜中氧空位的减少和异质结构界面中的界面缺陷。