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World File Search System亨廷登
丽贝卡·基廷
《量子计算和法律实用指南》（Law Brief Publishing）合著者《人工智能法》（Sweet & Maxwell，2020 年；第 2 版 2024 年）专业责任章节撰稿人《信息技术法百科全书》（Sweet & Maxwell）人工智能章节撰稿人。《关于 ICO 处理数据保护投诉的自由裁量权的里程碑式判决（Delo v ICO）》Lexis Nexis（2023 年 10 月）《堂岛米和数字资产：新技术，老问题？加密货币交易所的市场操纵》Butterworths 国际银行和金融法杂志（2022 年 12 月）《值得吗？ 《高等法院关于低价值数据保护索赔的指导》Lexis Nexis（2022 年 2 月）《数字争议解决规则：数字争议的未来》Butterworths 国际银行和金融法杂志（2021 年 6 月）《开放创新还是开放风险？开放金融的潜在责任框架》Butterworths 国际银行和金融法杂志（2021 年 1 月）《薛定谔的猫、爱因斯坦的骰子和枝形吊灯：量子计算机新手指南》Comps. & Law（2019 年）
阿廷·穆克吉
标题：用于实时信号处理应用的容错 VLSI 架构设计摘要：由于设计复杂性和晶体管密度的增加导致芯片故障率很高，容错在当今的数字设计中变得极为重要。我们已经确定了现有容错方法的主要缺陷，并尽可能地尝试纠正它们。我们修改了传统的动态重构方法，使其适用于实时信号处理应用，并结合了热备用、优雅降级、级联性和 C 可测试性。我们还提出了一些新的静态冗余技术，这些技术在各个方面都优于现有方法，并且具有实际适用性。• 使用 XILINX 中的 verilog HDL 和原理图级与 virtex-6 进行 RTL 设计、仿真和验证• 使用 SYNOPSYS 工具进行设计和验证以及面积和关键路径结果的计算• 使用 CADENCE 工具进行一些面积和延迟计算。
国际分子科学杂志
神经退行性疾病包括多种脱髓鞘性神经退行性疾病：多发性硬化症，过氧化物酶体和非骨质促成白血病，以及阿尔茨海默氏病，帕金森氏病，帕金森氏病，Niemann – Pick病，尼姆曼 - 佩克病，亨廷顿病，亨廷顿病，亨廷顿病，乳腺癌疗法或乳腺癌疾病。在这些病理学，炎症，氧化应激和细胞死亡中所涉及的机制中起着至关重要的作用。因此，更重要的是要更彻底地了解这些疾病中细胞死亡，炎症和氧化应激的参与，以及导致其导致其的细胞和分子机制，并确定可以阻止这些机制的自然或不自然分子。凋亡，自噬，坏死或其他形式的细胞死亡可能是旨在打击的有趣的治疗靶标。细胞因子和非周期因子炎症以及产生氧化应激的过程，也可能是追求与这些病理作用的有趣靶标。
Life Edit Therapeutics 推出 LETI-101 等位基因选择性基因编辑，用于治疗亨廷顿氏病
• 患者等位基因必须仅与 mut 等位基因中的 T 杂合 • CAG 重复扩增必须与目标等位基因同相 • 结果是选择性编辑 mHTT，从而降低 mHTT 蛋白质产量，同时保留 WT HTT 蛋白质产量
基础编辑策略将CAG转换为CAA，减少了亨廷顿氏病的致病突变
此预印本的版权持有人（该版本发布于2023年4月28日。; https：//doi.org/10.1101/2023.04.28.538700 doi：biorxiv Preprint
国际分子科学杂志-MDPI
神经退行性疾病包括多种脱髓鞘性神经退行性疾病：多发性硬化症，过氧化物酶体和非骨质促成白血病，以及阿尔茨海默氏病，帕金森氏病，帕金森氏病，Niemann – Pick病，尼姆曼 - 佩克病，亨廷顿病，亨廷顿病，亨廷顿病，乳腺癌疗法或乳腺癌疾病。在这些病理学，炎症，氧化应激和细胞死亡中所涉及的机制中起着至关重要的作用。因此，更重要的是要更彻底地了解这些疾病中细胞死亡，炎症和氧化应激的参与，以及导致其导致其的细胞和分子机制，并确定可以阻止这些机制的自然或不自然分子。凋亡，自噬，坏死或其他形式的细胞死亡可能是旨在打击的有趣的治疗靶标。细胞因子和非周期因子炎症以及产生氧化应激的过程，也可能是追求与这些病理作用的有趣靶标。
实施策略FY2023-FY2025
简介亨廷顿健康（Huntington Health）致力于向我们社区的居民提供最高质量的医疗保健。通过我们的努力，包括与长期存在的社区合作伙伴的合作，我们继续努力改善所有在社区中生活和工作的个人的健康和福祉，特别关注那些经常没有资源的人。成立于1892年，亨廷顿医院致力于提供同情和尊重的出色患者护理。2021年8月，亨廷顿隶属于雪松 - 西尼卫生系统的伞。亨廷顿医院是位于加利福尼亚州帕萨迪纳的619张床位的非营利性社区医院。医院提供了急性医疗和社区服务的完整补充，从通用医学到心血管服务，肿瘤学和神经科学领域的最重要专业计划。我们的使命我们的使命是通过将杰出的医生，关怀护士，专业员工和高级技术汇集在一起，为每个人提供出色的医疗保健和富有同情心的服务。愿景声明是通过以善良和尊严提供的世界一流的医疗保健来创造社区福祉的领导者。报告采用，可用性和评论此实施策略由董事会于2022年9月22日通过。CHNA和实施策略可在医院网站https://www.huntingtonhealth.org/community/community/community-benefit/上找到。书面评论可以通过ruth.pichaj@huntingtonhospital.com提交给Ruth Pichaj。CHNA报告也可以在Healthy Pasadena网站上https://dashboards.mysidewalk.com/healthypasadena上找到。公众对CHNA的评论和实施策略被鼓励，因为社区投入用于为这项工作提供信息和影响。
亨廷顿氏病：Huntx Pharma筹集了170万欧元，以加速其药物的临床前和临床开发
候选人HX127 Grenoble，2024年9月19日。制药公司Huntx Pharma宣布，由天使桑特（AngelsSanté），巴黎商业天使，格勒诺布尔天使（Grenoble Angels）和受亨廷顿氏病影响的患者家属领导的170万欧元融资。该公司还通过法国2030年计划从法国BPI的支持中受益。筹集的资金将使Huntx Pharma能够最终确定临床前研究，并准备动物和人类的监管安全研究，以继续开发其候选药物HX127来治疗亨廷顿氏病，这是一种罕见的遗传神经退行性疾病，目前尚无治疗治疗。HuntX Pharma: an innovative approach aiming to restore the defective gene without resorting to gene therapy The result of research by Professor Frédéric Saudou, Director of the Grenoble Institute of Neurosciences from 2013 to 2023 (GIN) and co-founder of HuntX Pharma, the company's first drug candidate, named HX127, aims to restore the altered transport in the brains of patients without using基因疗法。该分子的作用机制在几种与轴突运输缺陷有关的神经退行性疾病模型中（包括亨廷顿氏病）证明了其保护性甚至治愈的作用。 “我们要感谢我们所有的投资者和金融合作伙伴的支持和信任。使用这些资金，我们将在2026年完成对动物的调节研究的临床前研究，以在人类中发起1期临床试验。我们的目标也是在轴突运输缺陷引起的另一种神经退行性疾病中验证我们策略的可扩展性。我们旨在为全球目前没有治疗方案的疾病的30万人提供治疗解决方案。”我们对Laure Jamot和FrédéricSaudou形成的二人组的活力和互补性说服了他们，他们正在开发一种非常创新的和前所未有的方法来修复基因而不诉诸Gene疗法，” AngelsSanté的Sophie Manuel解释说。联合创始人，劳尔（Laure）和弗雷德里克（Frédéric）的质量和互补性给我们留下了深刻的印象：经验，能力，创造力，承诺和道德。与Huntx Pharma一起，我们目睹了一项开创性的治疗创新，这在生活质量和寿命方面都改变了亨廷顿氏病患者的游戏。超越亨廷顿的生物技术，这提供了一个平台，可以治疗其他几种神经系统疾病，例如Rett综合征和潜在的帕金森氏症。Saudou教授是一位因其关于亨廷顿氏病的研究而获得国际知名人士的格勒诺布尔人。我们很高兴为他的研究的发展和实现做出贡献。
运动神经元疾病患者的纹状体亨廷顿蛋白夹杂物的渗透率降低和中间HTT基因扩张
在人类基因组中的短串联重复扩张在多种神经系统疾病中的代表性过多。最近表明，亨廷顿（HTT）重复膨胀具有完整的外观，即40或更多的CAG重复序列通常会导致亨廷顿氏病（HD），在肌萎缩性侧索硬化症患者（ALS）的患者中代表过多。携带HTT重复膨胀的患者是渗透率降低（36-39 CAG重复序列），还是具有中间渗透率的等位基因（27-35 CAG重复序列），尚未研究ALS的风险。在这里，我们研究了HTT重复扩张在运动神经元疾病（MND）队列中的作用，搜索了扩展的HTT等位基因，并研究了与表型和神经病理学的相关性。包括含有C9ORF72六核苷酸重复扩张（HRE）的MND患者，以调查该组HTT重复扩张是否更常见。我们发现，与欧洲血统的其他人群相比，该队列中的中间体（5.63％–6.61％）和降低（范围为0.57％–0.66％）HTT基因扩展的率降低（范围为0.57％–0.66％），但没有MND队列与对照组之间的差异，对C9 orff的状态没有差异。在三名中间或降低渗透率HTT等位基因的患者尸检后，在尾状核和额叶中观察到亨廷顿蛋白夹杂物，但在神经系统的不同部位未检测到明显的体细胞骨髓。因此，我们首次证明了具有MND和中间和降低的渗透率HTT重复扩张的个体中的亨廷顿蛋白包含物，但是需要更多的临床病理研究来进一步了解HTT基因扩张相关的多oi ofiotiropropropy的影响。