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hlh是儿童家族HLH以外的天生免疫错误的附加警告信号：系统评价
淋巴细胞淋巴虫组织细胞增多症（HLH）是一种罕见，过度且潜在的威胁生命的临床实体，这是由于免疫稳态严重损害引起的。先前被视为一种疾病，HLH代表了几种疾病的潜在临床表达。HLH称为“原发性”或家族性HLH（FHL）（1）。根据国际免疫学会联盟（IUIS）（2），FHL是先天的免疫错误（IEI），以HLH为主要的临床特征。相反，当HLH在没有FHL相关基因的特定突变的情况下由感染，自身免疫性表现或恶性触发时，它被称为“继发性”或“获得”（1）。但是，这种分类可能被认为过于简单，因为主要的HLH通常是由激活免疫系统的感染或其他事件触发的，而次要HLH可能会隐藏未识别或未知的遗传原因。此外，由于HLH主要和继发性均来自免疫稳态的丧失，因此除了FHL（IEinotFHL）以外的几个IEI可能会倾向于HLH。这项系统评价旨在表征IENOTFHL患者，尤其是儿科年龄患者的HLH。实际上，由于通常在一般的儿科环境中采取了第一个HLH的诊断和治疗步骤，因此儿科医生应意识到在FHL以外的IEI上存在可能存在的基础IEI，以最大程度地减少与未诊断有关的潜在致命风险。
综述多巴胺 D2 受体拮抗剂以外的精神分裂症新治疗靶点和药物
摘要：精神分裂症是一种病理机制复杂、受多基因影响的疾病，其发病机制研究以多巴胺假说为主，其他假说包括5-羟色胺假说、谷氨酸假说、免疫炎症假说、基因表达异常假说、神经发育异常假说等。第一代抗精神病药物是基于多巴胺受体拮抗剂发展起来的，通过阻断脑内多巴胺D2受体发挥抗精神病作用，第二代抗精神病药物通过双重阻断5-羟色胺和多巴胺受体起作用。从第三代抗精神病药物开始，抗精神病性精神分裂症的治疗靶点不再仅限于D2受体阻断，还探索D2受体部分激动以及D3、5-HT1A、5-HT7、mGlu2/3受体等新靶点的抗精神病作用。第二代和第三代抗精神病药物相对于第一代抗精神病药物的主要优势在于副作用的减少和阴性症状的改善，而且尽管第三代抗精神病药物并不直接阻断D2受体，但对多巴胺递质系统的调制仍然是其抗精神病过程的重要组成部分。根据最近的研究，包括5-羟色胺、谷氨酸、γ-氨基丁酸、乙酰胆碱受体和去甲肾上腺素在内的几种受体在精神分裂症的发展中发挥作用。因此，开发新型抗精神病药物的重点转向了这些受体的激动或抑制。具体而言，开发NMDARs激动剂、GABA受体激动剂、mGlu受体调节剂、胆碱能受体调节剂、5-HT2C受体激动剂和α-2受体调节剂成为主要方向。动物实验已证实这些药物的抗精神病作用，但其药代动力学和临床适用性仍需进一步探索。研究抗精神病药物在多巴胺D2受体以外的替代靶点，扩大了精神分裂症的潜在治疗选择，为解决难治性精神分裂症的挑战提供了重要途径。本文旨在全面概述精神分裂症治疗靶点和药物的研究，为该领域的治疗和进一步研究提供有价值的见解。关键词：精神分裂症，靶点，神经递质，抗精神病药物
对英语以外的发育语言障碍儿童的研究：教程
摘要本教程的主要目标是促进世界上不同语言的发展语言障碍（DLD）的研究。这些努力的累积效应可能是一系列对语言学习困难以及一般语言获取的更具吸引力和全面的理论。对儿童和当地社会的好处也可能会产生。在介绍了针对LAN Guage障碍儿童的跨语言研究中涉及的一些初步考虑之后，我们提供了可能提出的问题类型的示例。这些示例由我们自己的合作工作研究为孩子们提供跨广东话，芬兰语，德语，希伯来语，匈牙利语，意大利语，西班牙语，瑞典语和土耳其语以及英语的语言。还包括调查人员对其他语言的工作的示例。我们讨论了DLD儿童及其年龄和年龄较小的同龄人的语言内部比较以及DLD儿童的语言比较。示例涉及形态学，韵律，句法运动，动词范式复杂性和潜在机制等问题。这些示例（与当前的理论和假设都绑在一起）必然仅限于已经受到调查关注的语言的类型。通过从更广泛的学科中参与儿童语言学者，我们可以扩大所研究的语言的数量和类型，因此，大大增强了我们对童年语言障碍的理解。
Eric D. Green，医学博士，博士 - 可打印的传记 多样性在人类基因组学研究中的重要性 洞察力研究通讯（2022年冬季） NSGC更新到理事会 - 2023年2月 基因组学历史和人类基因组项目 runx1家族血小板疾病概况 人类基因组项目以外的基因组学和人类遗传学的年度综述：完整的人类基因组序列和Pangenome参考的时代
研究贡献在指挥独立研究计划已有二十年的历史时，格林博士处于绘制，顺序和了解哺乳动物基因组的努力的最前沿。他的工作包括对人类基因组项目的显着，从头到尾的参与。这些努力最终在比较基因组学方面成长为一项高生产力的计划，这些计划提供了有关基因组结构，功能和进化的重要见解。他的实验室还进行了人类遗传学研究，并鉴定了几种人类疾病基因，包括与某些形式的遗传性耳聋，血管疾病和周围神经病有关的基因。
矿物进口是否会响应可再生能源以外的其他脱碳指标而增加？
While previous studies examine the impact of renewable energy generation capacity on mineral imports where minerals are broadly defined, this study examines the role of three decarbonization indicators (energy efficiency, energy ' s carbon footprint, and renewable generation) in driving import demand for four specific minerals used in multiple decarbonization technologies: copper, aluminum, nickel, and manganese.我们的结果基于适用于33个国家的面板数据的横截面自动回调的分布式滞后模型，表明某些矿物的进口量增加了（1）能源效率的投资（铝和锰），（2）减少能源的碳足迹（铜）和（3）的能源（3）Copper（3）Copper（3）Copper（3）Copper（3）Copper（3）。镍进口量随着每GDP的较高水平而增加，这表明它们在清洁车辆中的作用很大程度上依赖电气化，更高的电力使用和禁止UR。当大致定义进口以包括所有类型的矿物基团时，进口值被发现对更高的可再生生成有响应，而不是其他脱碳化指标。我们的发现提供了有关开发矿物特定策略和政策框架的见解，以确保供应链的弹性。
ESPGHAN/NASPGHAN联合有关儿童嗜酸性胃肠道疾病的指南以外的嗜酸性食管炎
* Alexandra Papadopoulou，医学博士，†Jorge Amil-Dias，医学博士，‡Marcus Karl-Heinz Auth，医学博士，博士，§MirnaChehade，MD，医学博士玛格丽特·H·柯林斯（Margaret H.丹·阿特金斯（Dan Atkins，MD） Sibylle Koletzko，医学博士，博士，¶¶谢克里斯·利亚库拉斯（Chris Liacouras），医学博士，### **** luba Marderfeld，硕士||||||||亚历克斯·斯特劳曼（Alex Strauman）
5G>以外的车辆通信系统的演变
5个无处不在的连接和自动移动系统的基本功能。。。。14 5.1网络可用性和可靠性。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。14 5.2可预测性。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。16 5.3统一的QoS和政策框架。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。17 5.4增强的网络暴露。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。 div>。 div>。 div>。 div>18 5.5设备cappality。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>19 5.6隐私和安全。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>20 5.7 Spectattrum Trands。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>22 5.8规定，警察和标准。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。22
通过光纤网络进行冗余和安全的时间和频率传输，用于量子应用和 GNSS 以外的 PNT
我们介绍了光纤时间和频率分布技术的结果，这些技术为现有方法增加了可扩展性、安全性和可靠性。这包括使用码分多址 (CDMA) 向多个用户进行超稳定光频率分配，并增强抗噪能力。CDMA 方案还开辟了加密超稳定频率分布的可能性，相对频率精度超过 19 位。此外，我们还报告了 CERN 白兔 (WR) 协议的扩展，用于集成千兆光纤以太网和通过光纤网络进行亚纳秒时间分配。通过对现成的 WR 交换机进行软件修改，我们创建了冗余光学定时端口，从而允许系统同步到多个参考（原子）时钟，而不仅仅是一个。我们表明，这种经过修改的 WR 交换机可用于将来自多个参考时钟的信号组合成一个虚拟网络时间尺度，该尺度可以胜过任何单个时钟。这些概念可能用于定位、导航和定时 (PNT) 以及 (量子) 网络应用，这些应用需要独立于 GNSS 的可靠频率和时间源，但性能与 GNSS 相似或更好。
前往火星的单程票：航天工业的私有化及其对地球及地球以外的环境影响
在 21 世纪，航天工业已从以政府为中心的实践转变为快速发展的私营部门。埃隆·马斯克和杰夫·贝佐斯等亿万富翁经营私人公司，以推动太空旅行和探索的发展。其他公司，如 Lunar Outpost、ispace 和 Masten Space Systems，早在 2020 年就被 NASA 选中来收集月球资源。令人担忧的是，现行国际空间法不足以规范在加剧环境问题方面发挥重要作用的私人行为者。无论是地球上的火箭排放和环境正义问题，还是外层空间的商业资源开采，都需要对私人行为者进行监管，以保护环境，为太空探索创造可持续的长期进程，并维持国际关系。1967 年《外层空间条约》和 1979 年《月球协定》旨在禁止在外层空间使用大规模杀伤性武器，但并未解决或规范当今私人行为者造成的环境问题。随着新的国际协议的加入，如美国主导的《阿尔特弥斯协议》，该协议鼓励私人行为者开展商业活动，监管变得更加困难，并引发了国际关系方面的担忧。本报告建议根据《清洁空气法》对美国火箭排放和设施进行监管，并通过国际许可制度对商业资源开采进行监管。关键词：火箭排放、自然资源开发、空间法、环境法
利用经典和量子异常检测揭示标准模型以外的物理学
摘要 在微观尺度上发现新物理现象的希望很大程度上依赖于从高能物理实验中获得的观测结果，例如在大型强子对撞机 (LHC) 上进行的实验。然而，目前的实验并没有显示出可以指导更多超标准模型 (BSM) 理论发展的新物理迹象。从 LHC 产生的大量数据中识别新物理特征属于异常检测类，是最大的计算挑战之一。在本文中，我们提出了一种在监督学习环境中执行异常检测的新策略，该策略基于通过随机过程人工创建异常。对于由此产生的监督学习问题，我们成功地应用了经典和量子支持向量分类器（分别为 CSVC 和 QSVC）来识别 SM 事件中的人工异常。更有希望的是，我们发现使用经过训练以识别人工异常的 SVC，可以高精度地识别真实的 BSM 事件。同时，我们还探索了量子算法提高分类准确性的潜力，并为充分利用这种新颖的计算范式提供了合理的条件。