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World File Search System侧孢
朝着基因组治疗我的骨营养侧...
疗程。参与者被随机分配到 tofersen（20、40、60 或 100 毫克）或安慰剂，在 12 周内分 5 次鞘内给药。在接受最高剂量 tofersen 的患者中，脑脊液 (CSF) 中的 SOD1 水平显著降低。虽然该试验不足以证明临床疗效，但一些接受治疗的患者也显示出临床功能和肌肉力量改善的证据。“我们目前正在进行一项 III 期研究，以研究 tofersen 的疗效和安全性，”Miller 说。“这项研究招募了快速进展和缓慢进展的患者，以便我们充分了解该药物的潜力。”在第二项研究中，两名患有 SOD1 ALS 的患者接受了 SOD1 靶向 microRNA，递送到
肌萎缩侧索硬化症的最新进展
摘要 近几年来，我们对 ALS 疾病分子机制的理解取得了长足进步，并迈出了将新研究成果（包括基因治疗方法）转化为临床实践的第一步。同样，在日益复杂的多学科行动背景下，辅助技术的最新出现也大大提高了采用更加个性化的支持和对症治疗方法的可能性，而这仍然是 ALS 管理的基石。在这种快速发展的背景下，我们在此全面介绍了有助于我们了解 ALS 发病机制的最新研究、临床试验的最新结果以及改善 ALS 患者临床管理的未来方向。
使用双侧微电极记录对四肢瘫痪患者的双侧手势进行同时分类
大多数日常任务都需要同时控制双手。在这里，我们使用从四肢瘫痪参与者的双侧运动和体感皮层记录的多单元活动来展示双手手势的同时分类。使用针对每只手分别训练的分层线性判别模型对尝试的手势进行分类。在一项在线实验中，手势被连续分类并用于控制两个机械臂进行中心向外运动任务。需要保持一只手静止的双手试验产生了最佳表现（70.6%），其次是对称运动试验（50%）和非对称运动试验（22.7%）。我们的结果表明，可以使用两个独立训练的手部模型同时解码双手的手势，但随着双手手势组合的复杂性增加，使用这种方法进行在线控制变得更加困难。这项研究展示了使用双侧皮层内脑机接口恢复双手同时控制的潜力。
CRISPR/Cas9 介导的 SlATG5 诱变降低番茄果实对灰葡萄孢的抗性
摘要：番茄果实在贮藏期间极易受到主要病原菌灰葡萄孢（B. cinerea）的侵染。最近的研究表明，自噬在植物防御生物和非生物胁迫中至关重要。自噬相关基因5（ATG5）在自噬体的完成和成熟中起关键作用，并被灰葡萄孢菌快速诱导，但ATG5在番茄采后果实抗灰葡萄孢菌中的潜在机制尚不清楚。为了阐明SlATG5在番茄果实抗灰葡萄孢菌中的作用，本研究采用CRISPR/Cas9介导的SlATG5敲除技术。结果表明，slatg5突变体对灰葡萄孢菌的感染更加敏感，病害症状更加严重，抗病酶几丁质酶（CHI）、β-1,3-葡聚糖酶（GLU）、苯丙氨酸解氨酶（PAL）、多酚氧化酶（PPO）等活性降低。此外，研究还观察到接种灰葡萄孢菌后，slatg5突变体中水杨酸（SA）信号相关基因SlPR1、SlEDS1、SlPAD4、SlNPR1的相对表达量高于WT，而茉莉酸（JA）信号相关基因SlLoxD和SlMYC2的相对表达量低于WT。这些结果表明，SlATG5 通过抑制 SA 信号通路和激活 JA 信号通路正向调控番茄果实对灰霉病菌的抗性反应。
蛋白质的食欲驱动腹侧对齐相关的腹侧对段落区域神经活动的差异
致谢：作者承认莱斯特大学临床前研究机构生物医学服务部的帮助和支持，以提供技术支持和对实验动物的照顾。作者要感谢Vaibhav Konanur开发了用于纠正荧光痕迹的分析方法，Leon Lagnado用于初始光度法实验中使用的友善借贷设备，以及Andrew Macaskill和Andrew Macaskill进行有关分析的有用讨论。这项工作由生物技术和生物科学研究委员会资助[授予J.E.M.的BB/M007391/1。]，欧洲委员会[授予J.E.M.的GART＃631404]，Leverhulme Trust [授予＃RPG-2017-417 to J.E.M.和J.A-S。]和TromsøResearchFoundation [授予J. E. M.的19-SG-JMCC）。
需求侧管理应用于独立微电网
“马法特微电网”是一个由欧洲区域发展基金资助的研究项目，由留尼汪岛大学的 PIMENT 实验室和 SIDELEC Reunion 合作开展。该项目的主要目的是开发和改进留尼汪岛的智能电网概念。马法特是一个内陆地区，没有连接到主电网。当地政府的主要目标是通过太阳能微电网设施为大约 300 户家庭通电。我们的案例研究为马法特的 3 户家庭提供了一个实际的能源管理系统应用，旨在最大限度地利用光伏能源并延长电池寿命。该项目与马法特的三户家庭密切合作，每户家庭都安装了人机界面。这项工作是一种初步方法，根据用户的接受程度从理论上评估需求侧管理流程的有效性。结果表明，只要用户遵循给出的建议，能源管理系统就可以减少能源浪费并提高太阳能的有效利用率。
哥伦比亚推出需求侧灵活能源技术
在分布式能源部署状况方面，哥伦比亚实施了一项计划，旨在提高人们对能源效率的认识，并要求对电器进行贴标。合理高效利用能源和非传统能源计划 (PROURE) 确实实现了其目标，但并未充分发挥哥伦比亚能源效率机会的潜力。到 2022 年底，太阳能光伏分布式装机容量预计为 103 兆瓦，预计到 2036 年将达到 1,132 兆瓦——年均增长率为 23%，这显然是朝着正确方向迈出的一步 (UPME，2022a)。然而，如果要实现哥伦比亚能源部门雄心勃勃的碳减排目标，还需要做更多的工作来加速该国的能源效率和分布式能源/灵活技术。
需求侧数据和能效指标 - NET
能源效率指标是跟踪各种目的能源效率进度的关键（例如，政策制定，监视目标，制定能源预测，制定场景和计划以及基准测试）。本指南适用于专业人士和决策者，描述了能源最终用途数据的选择和良好实践，以及在国家一级的能源效率指标的开发。同时，它也可以用作评估工具，帮助各国/经济来定位其起点，并根据各自的国家利益和优先事项确定适当的目标。此处介绍的路线图涵盖了各个国家的咨询活动的结果，并提出了良好的实践和实践提示。它承认没有单一的解决方案，而是许多可能的途径，具体取决于国家环境和优先事项。路线图是一份战略文档，研究效率指标开发的整个价值链，从最初的数据和指标的需求出现到后来的传播和数据使用阶段，因此对于全球从业人员的开发中来说，这是一种有用的资源。
恢复侧河道的水文沉积响应...
Berthet（“孤独”的神圣老狼，我们一定不会远离80公里的手臂覆盖在一起），Ludovic Bultingaire，Thomas Dépret，Guillaume Fantino，Kristell Michel，Bertrand Morandi，Volodia Petropavlovsky，Dominique Reynaud，Samuel Segura 和 Vincent Wawrzyniak（这很好，因为你拿了三把铲子，照片证明你有你的名字出现的权利！）还有我的另一半Anaïs（你不常来，但你毫不犹豫地奉献自己来帮助我完成某些调查，而且不是在最受欢迎的网站上）。谢谢你周末起床去我的“阴暗，不是很臭”的网站，在隆冬）。获取数据是一回事，分析数据又是另一回事。非常感谢 Lise Vaudor 的统计帮助和教学（好吧，我承认，R 很棒！）。