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mrna-covid 后出现克雅氏病的病例报告...
据报道，感染 COVID-19 后会出现许多神经系统疾病 [1,2]。神经系统表现可能与病毒对神经系统的直接影响、感染后免疫介导的疾病以及 COVID-19 的神经系统并发症等有关 [2]。感染新冠肺炎后，克雅氏病是罕见的神经系统表现之一 [3]。尽管该病在感染新冠肺炎后可见，但文献中很少有因接种新冠肺炎疫苗而导致的病例报道 [4,5]。朊病毒病的特点是潜伏期长、进展迅速、临床致命 [6]。它是认知障碍快速进展的主要原因之一 [7]。在本报告中，我们旨在通过分享我们门诊收治的一例病例来讨论该病的诊断和治疗，该病例在接种 mRNA COVID-19 疫苗后出现快速进展的认知障碍和全身状况障碍，同时蛋白 14.3.3 呈阳性。
变异型克雅氏病 (vCJD)
散发性或经典型克雅氏病最早于 20 世纪 20 年代初被描述，全球范围内每年每百万人中约有一至两人患有此病，平均发病年龄为 65 岁。患者会经历快速进展的痴呆，通常在首次出现症状后六个月内死亡。此后，其他形式的人类朊病毒病也被描述，包括 20 世纪 50 年代在巴布亚新几内亚福雷族流行的库鲁病，该病通过食人葬礼传播。由于遗传基因异常，还存在罕见的家族性人类朊病毒病。此外，散发性克雅氏病过去在医疗过程中通过神经外科器械、角膜和硬脑膜移植物以及尸体垂体衍生的人类生长激素和促性腺激素传播。过去 35 年的一系列流行病学病例对照、回顾和监测研究并未发现任何通过血液成分、血浆产品或外周组织（如骨骼、皮肤和心脏瓣膜）传播散发性克雅氏病的确诊病例。然而，作为预防措施，英国血液服务中心采用商定的英国和欧洲排除标准（符合世卫组织的建议），禁止任何可能患医源性或家族性克雅氏病风险增加的人捐献血液、组织或造血干细胞（表 1）。
ORC 病例报告 - 克雅氏病 (CJD) QRG_v1.0_2024-06-27
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临床和无症状克雅氏病患者的淋巴功能与临床特征的关系
结果 我们招募了 35 名 CJD 患者（平均年龄 59.6 ± 10.7 岁，40% 为女性，从发病到淋巴功能障碍评估的时间平均占总病程的 39%）、28 名年龄和性别匹配的 HC，以及一个由 7 名携带者和 7 名非携带者组成的临床前遗传性 CJD 家族。与 HC 相比，CJD 患者的 DTI-ALPS 值较低（p < 0.001）。偏相关分析显示，在调整年龄和性别后，DTI- ALPS 指数与 MRC-PDRS 评分（r = 0.346，p = 0.049）和疾病进展（r = − 0.468，p = 0.006）之间存在显著相关性，但与疾病持续时间或认知严重程度无关。多变量线性分析显示，MRC-PDRS评分越低（β=0.702，p=0.014），DTI-ALPS指数越低。无症状G114V携带者的DTI-ALPS指数与非携带者相比无显著差异。然而，一例临床前CJD病例在发病前3.3年DTI-ALPS指数下降了8.2%。区域代谢标准化摄取值比值与DTI-ALPS指数之间无显著相关性。
完全耦合的高分辨率冰岛尘埃运输...
1塞尔维亚共和国水信服务 - 东南欧洲气候变化中心，塞尔维亚贝尔格莱德（bojan.cvetkovic@hidmet.gov.rs）2农业学院，贝尔格莱德大学，贝尔格莱德大学，塞维亚大学，塞族大学，塞维亚大学，3 3号冰岛大学，冰岛大学，雷克雅维克农业大学，雷克雅维克，冰岛4个Institute ecect。Sci。，布拉格，捷克共和国
冰岛
到2024年，冰岛继续受到雷克雅内斯半岛的地震活动的影响。雷克雅内斯半岛格林达维克镇的3,700名居民于2023年11月撤离，就在2023年11月至2024年3月之间威胁到该镇的一系列火山爆发之前。在四月起的平静之后，地震活动在八月又离城镇较远，但此后的活动消退了。雷克雅内斯半岛还举办了该国最大的机场凯夫拉维克（Keflavik），但航班在很大程度上不受影响。为了在困难时期内为居民提供支持，政府，银行和其他实体创建了一种特殊的专用金融工具（SPV），使该镇的居民以95％的保险价值出售房屋。对居民的全部支持将使政府损失有关冰岛克罗纳（ISK）480亿，占GDP的1.1％。Grindavík的住房股票约占该国总住房的1％，对替代住房的需求估计导致全国房价上涨了1％-3％，但此后的压力很大。
根据脑扩散 MRI 估计的朊病毒传播在散发性克雅氏病中具有亚型依赖性
摘要 散发性克雅氏病 (sCJD) 是一种传染性脑蛋白病。目前主要有五种临床病理亚型 (sCJD-MM(V)1、-MM(V)2C、-MV2K、-VV1 和 -VV2)。组织病理学证据表明，朊病毒聚集体和海绵状病变的定位因亚型而异。确定是否存在可检测成像异常的初始部位（震中）以及病变扩散的顺序将有助于疾病的早期诊断、患者分期、管理和临床试验招募。扩散磁共振成像 (MRI) 是检测海绵状变性最常用和最敏感的测试。本研究旨在使用弥散加权图像 (DWI) 在已知最大的经尸检证实的 sCJD 患者横断面数据集中首次在体内识别脑内亚型依赖性震中和病变传播。我们使用基于事件的建模（一种成熟的数据驱动技术）通过横断面 DWI 估计病变传播。1 名不知诊断的神经放射科医生对 594 名经尸检诊断的受试者（448 名 sCJD 患者）的 12 个大脑区域的 DWI 异常进行评分。我们使用基于事件的模型重建了五种纯亚型中病变传播的顺序。151 名患者的随访数据验证了估计的序列。结果表明，病变传播的中心和顺序是亚型特异性的。两种最常见的亚型（-MM1 和 -VV2）显示出相反的 DWI 异常出现顺序：分别从新皮质到皮质下区域，反之亦然。楔前叶也是 -MM2 和 -VV1 中最有可能的中心，尽管与 -MM1 不同，在扣带回和岛叶皮质中也检测到了早期异常信号。-MV2K 中复制了表征 -VV2 的病变传播尾部-喙部序列。这些数据驱动模型结合起来，提供了前所未有的动态洞察，可以洞察病理过程开始和传播时亚型特异性中心，这也可能增强早期诊断并实现 sCJD 的疾病分期。
2025 ICD-10-CM 与言语、语言和吞咽障碍相关的诊断代码
阿尔茨海默氏病（G30.-） 脑脂质沉积症（E75.4） 克雅氏病（A81.0-） 新增路易体神经认知障碍（G31.83） 新增其它额颞叶神经认知障碍（G31.90） 癫痫和复发性癫痫（G40.-） 额颞叶痴呆（G31.09） 肝豆状核变性（E83.01） 人类免疫缺陷病毒 [HIV] 疾病（B20） 亨廷顿氏病（G10） 高钙血症（E83.52） 获得性甲状腺功能减退症（E00-E03.-） 中毒（T36-T65） 雅各布-克雅氏病（A81.0-） 多发性硬化症（G35） 神经梅毒（A52.17） 烟酸缺乏症 [糙皮病] （E52） 帕金森病（G20.-） 皮克病（G31.01） 结节性多动脉炎（M30.0） 系统性红斑狼疮（M32.-） 创伤性脑损伤（S06.-） 锥虫病（B56.-, B57.-） 维生素 B 缺乏症（E53.8）
2025 ICD-10-CM 与言语、语言和吞咽障碍相关的诊断代码
阿尔茨海默氏病（G30.-） 脑脂质沉积症（E75.4） 克雅氏病（A81.0-） 新增路易体神经认知障碍（G31.83） 新增其它额颞叶神经认知障碍（G31.90） 癫痫和复发性癫痫（G40.-） 额颞叶痴呆（G31.09） 肝豆状核变性（E83.01） 人类免疫缺陷病毒 [HIV] 疾病（B20） 亨廷顿氏病（G10） 高钙血症（E83.52） 获得性甲状腺功能减退症（E00-E03.-） 中毒（T36-T65） 雅各布-克雅氏病（A81.0-） 多发性硬化症（G35） 神经梅毒（A52.17） 烟酸缺乏症 [糙皮病] （E52） 帕金森病（G20.-） 皮克病（G31.01） 结节性多动脉炎（M30.0） 系统性红斑狼疮（M32.-） 创伤性脑损伤（S06.-） 锥虫病（B56.-, B57.-） 维生素 B 缺乏症（E53.8）
2025 ICD-10-CM 与言语、语言和吞咽障碍相关的诊断代码
阿尔茨海默氏病（G30.-） 脑脂质沉积症（E75.4） 克雅氏病（A81.0-） 新增路易体神经认知障碍（G31.83） 新增其它额颞叶神经认知障碍（G31.90） 癫痫和复发性癫痫（G40.-） 额颞叶痴呆（G31.09） 肝豆状核变性（E83.01） 人类免疫缺陷病毒 [HIV] 疾病（B20） 亨廷顿氏病（G10） 高钙血症（E83.52） 获得性甲状腺功能减退症（E00-E03.-） 中毒（T36-T65） 雅各布-克雅氏病（A81.0-） 多发性硬化症（G35） 神经梅毒（A52.17） 烟酸缺乏症 [糙皮病] （E52） 帕金森病（G20.-） 皮克病（G31.01） 结节性多动脉炎（M30.0） 系统性红斑狼疮（M32.-） 创伤性脑损伤（S06.-） 锥虫病（B56.-, B57.-） 维生素 B 缺乏症（E53.8）