嗜酸性筋膜炎是一种罕见的结缔组织疾病,文献中已报道了 300 多例病例。平均发病年龄在 40 至 50 岁之间,没有性别倾向 [1]。它最初表现为疼痛、硬化性水肿,呈现“橘皮”外观,通常是双侧且或多或少对称,有时伴有色素沉着过度。这会导致肌肉筋膜和皮下组织硬化和硬化纤维化 [2]。嗜酸性粒细胞增多症是最一致和最具特征性的体征,在急性期超过 80% 的病例中观察到 [3]。约三分之一的病例存在沉降率中度升高和多克隆高丙种球蛋白血症(涉及 IgG 或 IgM)。类风湿因子和抗核抗体通常为阴性 [4]。
15. 补充说明 由船舶结构委员会及其成员机构赞助 16. 摘要 通过实验和数字方法研究了 78 个铝加筋原型板在轴向压缩载荷下的极限强度特性。本研究的目的是开发一种铝加筋板 ULS 设计方法的海洋应用。高强度铝合金越来越多地用于建造高速船以及其他类型的重量关键结构。过去,铝板结构的设计标准和程序主要基于结构部件的允许应力和简化的屈曲检查。然而,ULS 是结构设计的更好基础,因为仅使用线性弹性方法很难确定任何结构的实际安全裕度。如果要获得一致的安全措施,确定真实的极限状态至关重要,然后可以为不同尺寸、类型和特性的结构的比较提供更公平的基础。这项 SSC 研究是在韩国釜山国立大学进行的,得到了法国 Alcan Marine 的慷慨支持,该公司提供了所有材料,韩国韩进重工制造了 78 块原型面板。17. 关键词
关于实施临床研究的通知 目前,心脏内科正在开展以下临床研究。在本研究中,我们将使用从患者日常医疗保健中获得的数据(信息)。如果您反对在本研究中使用您的数据,您可以随时选择不将您的信息用于或提供给其他研究机构。如果您想了解有关研究计划或内容的更多信息,如果您对您的数据被用于本研究有任何异议,或者您有任何其他问题,请通过下面的“联系方式”联系。
Shuhei Koide,Tamami Denda,小刘,Koji Ueda,Keita Yamamoto,Shuhei Asada,Reina takeda,Taishi Yonezawa,Taishi Yonezawa,Taishi Yonezawa,田纳克州Yosuke,田纳克,esteban masuda,atsushi iwama,Hitoshi Shimano,Jun-Ichiro inoue,Kensuke Miyake和Toshio Kitamura* doi:10.1038/s44161-024-00579-w url: :授予科学研究的补助金(授予号:20H00537),授予创新领域的科学研究(授予:19H04756)和授予科学研究的赠款(授予号)这项工作得到了日本血液学会 (编号 19H03685) 的资助。 术语注释1: 克隆性造血(CH):具有遗传异常的血细胞克隆性增殖的状态。
所有这些在细胞中都起着非常重要的作用。核膜是围绕细胞核的双层结构,在保护细胞核免受细胞质和保护细胞核中的DNA免受外部影响方面发挥作用。核膜是控制重要过程的一个场所,例如细胞中的DNA复制,转录和修复。核膜对于维持核的形状也很重要,并且在稳定核的结构中也起作用。 核孔是嵌入核膜中的复合物,并用作在细胞核和细胞质之间运输材料的途径。细胞核中所需的蛋白质和RNA通过核孔传输,相反,在细胞核中合成的RNA和核糖体亚基中的RNA转运到细胞质。该传输非常严格控制,对于单元的正常运行至关重要。 如果这些结构无法正常运行,细胞将无法执行正常的基因表达或蛋白质合成,从而对细胞功能造成严重损害。因此,核膜和核孔是细胞寿命支持的极其重要的结构。 到目前为止,已经有几份有关ALS中核膜和核孔的报道,但是讨论的解释和意义一直在继续。在该研究组中,我们建立了IPS细胞(Ichiyanagi N等。运动神经元与干细胞报告的分化2016(Setsu S等人Biorxiv 2023),此外,使用ALS患者的验尸组织(脊髓)来阐明核鞘和核孔的病理。 3。进行了研究内容和结果(1)免疫染色,以评估运动神经元(18个月大)野生型小鼠和FUS-FUS-ALS模型小鼠的运动神经元(聊天量)(聊天定型)中核膜(层层B1,lamin a/c)的形态。 FUS-ALS模型小鼠中的运动神经元显示出与核膜相对应的部分的亮度和圆度降低(图1)。此外,核孔的形态学评估(NUP62)显示核孔中存在缺陷。这些结果证实,在FUS-ALS模型小鼠中,核膜和核孔受损。