脊髓增生性肿瘤(MDS/MPN)具有中性粒细胞,以前称为非典型慢性髓样白血病(ACML),构成了BCR-ABL-ABL-1负MDS/MPN的疾病实体,该实体是根据新的第5届世界卫生组织(Who Who Who)分类的。它的特征是一种重叠综合征,它结合了骨髓增生性和骨髓增生性疾病的特征,并具有很高的倾向于发展为急性髓样白血病(AML)和整体不利的预后。我们报告了一名72岁女性的案例,该女性被转诊到我们的医院,以进一步研究贫血,血小板细胞增多症和白细胞增多症,并被诊断出患有中性粒细胞增多的MDS/MPN。骨髓形态在所有三个谱系中表现出具有dys塑料特征的高细胞骨髓。我们的案例报告和文献综述为中性粒细胞增多的MDS/MPN的形态特征的动态提供了宝贵的见解。马来西亚医学与健康科学杂志(2024)20(SUPP11):134-137。 doi:10.47836/mjmhs20.s11.29马来西亚医学与健康科学杂志(2024)20(SUPP11):134-137。 doi:10.47836/mjmhs20.s11.29
病例系列药物分析打印名称:COVID-19 mRNA 辉瑞- BioNTech 疫苗分析打印报告运行日期:2021 年 12 月 20 日数据锁定日期:2021 年 12 月 15 日 18:32:39 MedDRA 版本:MedDRA 24.1 反应名称总计致命血液疾病贫血缺乏症贫血叶酸缺乏症 1 0 贫血维生素 B12 缺乏症 3 0 缺乏性贫血 1 0 缺铁性贫血 8 0 恶性贫血 1 0 贫血 NEC 贫血 121 0 大细胞性贫血 2 0 巨幼细胞性贫血 1 0 自身免疫性贫血 3 0 失血性贫血 1 0 小细胞性贫血 1 0 贫血溶血 NEC Coombs 阴性溶血性贫血 1 0 溶血性贫血 7 0 贫血溶血免疫自身免疫性溶血贫血 15 0 冷型溶血性贫血 1 0 埃文斯综合征 1 0 温型溶血性贫血 1 0 贫血溶血性机械因素 微血管病性溶血性贫血 1 0 出血倾向 出血性素质 1 0 瘀伤倾向增加 47 0 自发性血肿 2 0 凝血因子缺乏 获得性血友病 2 0 凝血病 异常凝血因子 4 0 抗磷脂综合征 6 0 凝血病 24 1 弥漫性血管内凝血 2 0 高凝 3 0 血栓性微血管病 2 0 嗜酸性粒细胞疾病 嗜酸性粒细胞增多症 13 0 血液系统疾病 血液疾病 4 0 高丙种球蛋白血症 1 0 高粘度综合征 1 0 肥大细胞活化综合征 7 0 高铁血红蛋白血症 1 0 溶血 NEC 溶血 6 0 血管内溶血 1 0 黄疸 无胆汁性尿 1 0 白细胞增多症 NEC 白细胞增多 2 0 淋巴细胞浸润 1 0 淋巴细胞增多 6 0 中性粒细胞增多 11 0
病例系列药物分析打印名称:COVID-19 mRNA 辉瑞- BioNTech 疫苗分析打印报告运行日期:2021 年 11 月 5 日数据锁定日期:2021 年 11 月 3 日 18:30:04 MedDRA 版本:MedDRA 24.1 反应名称总计致死血液疾病贫血缺乏症贫血叶酸缺乏症 1 0 贫血维生素 B12 缺乏症 3 0 缺乏性贫血 1 0 缺铁性贫血 8 0 贫血 NEC 贫血 108 0 大细胞性贫血 2 0 巨幼细胞性贫血 1 0 自身免疫性贫血 3 0 失血性贫血 1 0 小细胞性贫血 1 0 贫血溶血 NEC Coombs 阴性溶血性贫血 1 0 溶血性贫血 7 0 贫血溶血性免疫自身免疫性溶血性贫血 14 0埃文斯综合征 1 0 温热型溶血性贫血 1 0 贫血溶血性机械因素 微血管病性溶血性贫血 1 0 出血倾向 出血性素质 1 0 瘀伤倾向增加 44 0 自发性血肿 2 0 凝血因子缺乏 获得性血友病 2 0 凝血病 异常凝血因子 4 0 抗磷脂综合征 5 0 凝血病 24 1 弥漫性血管内凝血 2 0 高凝 3 0 血栓性微血管病 2 0 嗜酸性粒细胞疾病 嗜酸性粒细胞增多症 12 0 血液系统疾病 血液疾病 3 0 高丙种球蛋白血症 1 0 高黏度综合征 1 0 肥大细胞活化综合征 7 0 正铁血红蛋白血症 1 0 溶血 NEC溶血 6 0 血管内溶血 1 0 白细胞增多症(NEC) 白细胞增多症 1 0 淋巴细胞增多症 6 0 中性粒细胞增多症 9 0 白细胞减少症(NEC) 白细胞减少症 4 1 淋巴细胞减少症 4 0 淋巴系统疾病(NEC)
病例系列药物分析打印名称:COVID-19 阿斯利康疫苗分析打印报告运行日期:2021 年 11 月 25 日数据锁定日期:2021 年 11 月 24 日 18:30:04 MedDRA 版本:MedDRA 24.1 反应名称总计致死血液疾病贫血缺乏症贫血叶酸缺乏症 2 0 贫血维生素 B12 缺乏症 15 0 缺乏性贫血 1 0 缺铁性贫血 17 0 恶性贫血 6 0 贫血 NEC 贫血 174 0 自身免疫性贫血 1 0 失血性贫血 4 0 低色素性贫血 3 0 小细胞性贫血 1 0 正细胞性贫血 4 0 贫血溶血性 NEC 溶血性贫血 10 0 贫血溶血性免疫性自身免疫性溶血性贫血 8 0 感冒型溶血性贫血 1 0 埃文斯综合征 1 0 贫血 溶血性机械因素 非典型溶血性尿毒症综合征 1 0 红细胞碎裂综合征 1 0 出血倾向 瘀伤倾向增加 137 0 自发性血肿 8 0 自发性出血 2 0 凝血因子缺乏 获得性血友病 1 0 低纤维蛋白原血症 4 0 凝血病 凝血因子异常 11 0 抗磷脂综合征 29 0 凝血病 78 0 弥漫性血管内凝血 19 2 高凝状态 24 1 高纤维蛋白原血症 1 0 低凝状态 1 0 嗜酸性粒细胞疾病 嗜酸性粒细胞增多症 22 0 嗜酸性粒细胞增多综合征 1 0 血液囊肿和息肉 脾囊肿 1 0血液系统疾病 血液疾病 14 1 骨髓疾病 2 0 骨髓水肿 1 0 肥大细胞活化综合征 10 0 肥大细胞增多症 3 0 高铁血红蛋白血症 1 0 溶血 NEC 溶血 11 0 白细胞增多症 NEC 白细胞增多症 4 0
病例系列药物分析打印名称:COVID-19 疫苗阿斯利康分析打印报告运行日期:2021 年 12 月 2 日数据锁定日期:2021 年 12 月 1 日 18:30:04 MedDRA 版本:MedDRA 24.1 反应名称总计致命血液疾病贫血缺乏症贫血叶酸缺乏症 3 0 贫血维生素 B12 缺乏症 16 0 缺乏性贫血 1 0 缺铁性贫血 17 0 恶性贫血 6 0 贫血 NEC 贫血 177 0 自身免疫性贫血 1 0 失血性贫血 4 0 低色素性贫血 3 0 小细胞性贫血 1 0 正细胞性贫血 4 0 贫血溶血性 NEC 溶血性贫血 10 0 贫血溶血性免疫自身免疫性溶血性贫血 10 0 冷型溶血性贫血 1 0 埃文斯综合征 1 0 贫血 溶血性机械因素 非典型溶血性尿毒症综合征 1 0 红细胞碎裂综合征 1 0 出血倾向 瘀伤倾向增加 137 0 自发性血肿 8 0 自发性出血 2 0 凝血因子缺乏 获得性血友病 1 0 低纤维蛋白原血症 4 0 凝血病 凝血因子异常 12 0 抗磷脂综合征 29 0 凝血病 79 0 弥漫性血管内凝血 19 2 高凝状态 25 1 高纤维蛋白原血症 1 0 低凝状态 1 0 嗜酸性粒细胞疾病 嗜酸性粒细胞增多症 22 0 嗜酸性粒细胞增多综合征 1 0 血液囊肿和息肉 脾囊肿 1 0 血液疾病 血液疾病 14 1 骨髓疾病 2 0 骨髓水肿 1 0 肥大细胞活化综合征 10 0 肥大细胞增多症 3 0 高铁血红蛋白血症 1 0 溶血 NEC 溶血 11 0 白细胞增多症 NEC 白细胞增多症 4 0
先前的研究表明,有 COVID-19 病史的人在接种第一剂和第二剂 BNT162b2 /辉瑞疫苗后出现的不良事件 (AE) 更严重。为了确定这一结果是否适用于第三剂/加强剂,我们对英格兰东北部的 534 名医护人员 (HCW) 进行了调查,他们报告在接种三剂 BNT162b2 /辉瑞疫苗后均出现了不良事件。我们还在 492 名 HCW 中探讨了与同时进行的季节性流感免疫相关的不良事件。对于所有剂量的 BNT162b2 /辉瑞疫苗,都有一组全身性不良事件在有 COVID-19 病史的 HCW 中持续更严重。在接种流感疫苗后 7 天内接种第三剂/加强剂的 HCW 中,不良事件并没有更严重,而不是间隔更久。性别和持续性 COVID-19 症状 (OCS) 的存在对与 COVID-19 或流感疫苗接种相关的不良事件没有影响,尽管总体而言,年轻的医护人员经历的不良事件更多。我们的研究结果对疫苗犹豫和免疫接种方案具有重要意义。
背景 骨髓增生性肿瘤是一组血癌,当骨髓产生过多一种或多种血细胞时就会发生。红细胞、白细胞和血小板可能会受到影响。随着血细胞的产生,它们会在骨髓中积聚,降低骨髓产生足够健康血细胞的能力。这也会导致血液变稠或无法正常运作,从而导致血栓等并发症。骨髓增生性肿瘤的类型因受影响的血细胞类型而异,包括原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化和慢性粒细胞白血病 (CML)。1 骨髓增生性肿瘤的早期阶段在某些人中可能没有症状,而另一些人可能从发病开始就出现症状。这些症状包括疲倦、瘀伤或出血问题、感染增多、眼睛或视力问题、耳鸣、盗汗、瘙痒、体重减轻和频繁头痛。
抗惊厥药物过敏综合征 (AHS) 是一种罕见的抗惊厥药物不良反应。这种反应的范围从轻度皮疹到嗜酸性粒细胞增多和全身症状 (DRESS) 的药物反应,包括发烧、皮疹、嗜酸性粒细胞增多和多个内脏器官受累。AHS 是一种排除性诊断,报告不足;因此,需要高度怀疑。监测自杀意念/行为和激活,特别是在开始用药、剂量改变和停药时。继续进行妊娠风险评估。丙戊酸 (D)(Depakote、Depakote ER、Depakote Sprinkles、Depakene)
摘要:肥大细胞增多症的特征是肥大细胞 (MC) 在各个器官中异常积聚。在大多数患者中,该疾病是由 KIT D816V 突变引起的,导致 KIT 受体激活并随后启动下游信号传导,包括 JAK/STAT 通路。近年来,针对 KIT 的酪氨酸激酶抑制剂 (TKI) 已用于治疗系统性肥大细胞增多症;然而,总体反应率通常不够。在本研究中,我们调查了针对 JAK/STAT 通路是否可能是治疗肥大细胞增多症的一种新方法。使用携带 KIT D816V 突变的人类肥大细胞系和人类原代脐带血衍生的肥大细胞,我们检查了不同 JAK 抑制剂的效果。我们的研究结果表明,JAK 抑制剂 fedratinib 和 gandotinib 降低了 KIT D816V 阳性 MC 系(HMC- 1.2 和 ROSA KIT D816V )的活力、减少增殖并诱导细胞凋亡。相反,芦可替尼、巴瑞替尼、upadacitinib 和 abrocitinib 未影响 MC 功能。fedratinib、gandotinib 和两种 TKI avapritinib 和 midostaurin 的联合治疗比单独使用 TKI 治疗更有效。Fedratinib 还诱导细胞凋亡并增强 TKI 在原发性脐带血衍生 MC 中的疗效。这些结果表明,fedratinib 和 gandotinib(而非本研究中使用的其他 JAK 抑制剂)可以抑制 KIT D816V 突变体和 KIT WT MC 的活力并诱导细胞凋亡并增强 TKI 的作用。这些发现建议探索 fedratinib 和 gandotinib 作为肥大细胞增多症的新治疗选择。
gaucher病是最普遍的溶酶体储存疾病,是由GBA基因的纯合突变引起的,GBA基因负责编码酶葡萄糖脑培合酶。神经性高刺病与小胶质细胞增多症,星形胶质细胞增多和神经退行性有关。然而,小胶质细胞,星形胶质细胞和神经元在疾病中起着作用仍有待确定。在当前的研究中,我们开发了可诱导的,细胞型特异性的GBA -KO小鼠,以更好地了解GBA缺乏对小胶质细胞和神经元的影响。gba有条件地将仅在小胶质细胞或神经元或整个体内淘汰。这些小鼠模型是使用他莫昔芬诱导的CRE系统开发的,他莫昔芬给药开始于断奶时。小胶质细胞特异性GBA -KO小鼠没有疾病的迹象。然而,神经元特异性的GBA KO导致寿命缩短,体重减轻和共济失调。这些小鼠还具有明显的神经变性,小胶质细胞增多症和星形胶质细胞增多症,伴随着葡萄糖基酰胺和葡萄糖基肾上腺素的积累,概括了类似Gaucher病的症状。这些令人惊讶的发现表明,与神经元特异性的GBA缺乏不同,仅小胶质细胞特异性GBA缺乏并不能诱发疾病。中位生存率为16周的神经元乔ch病小鼠模型可能可用于将来的发病机理研究和疗法评估。