研究设计 SHARE 联盟(肌节人类心肌病登记处)维护着一个纵向 HCM 患者数据库,该数据库在美国、欧洲和澳大利亚的 13 个国际、临床量大、多学科专家 HCM 中心随访,并具有前瞻性数据采集功能。可分析数据包括首次访问 SHARE 站点之前的历史事件、人口统计数据、基因检测、临床表型以及纵向、前瞻性的结果评估,如前所述。22 根据每个 SHARE 站点的当地政策,获得了机构审查委员会和伦理批准。由于本研究收集的数据具有敏感性,支持本研究结果的患者级数据不供 SHARE 联盟以外的研究人员使用。
在简单的右心室型心房颤动 (d-TGA) 中,主动脉和主肺动脉 [PA] 被调换,这样主动脉从右心室 (RV) 前方伸出,主肺动脉 [PA] 从左心室 (LV) 后方伸出。另一种类型的心房颤动是左心室型心房颤动 (l-TGA),其中心室也被调换,称为先天性矫正心房颤动 (cc-TGA)。心房颤动可能与其他心脏异常有关,例如室间隔缺损 (VSD)、房间隔缺损 (ASD)、DORV、伴有室间隔缺损的肺动脉狭窄和左心室流出道阻塞 (LVOTO)。本文将讨论伴有/不伴有室间隔缺损的右心室型心房颤动及其治疗。
对未来的一般建议 患有小型室间隔缺损的儿童可以过上正常的活跃生活,包括各种运动。所有患有室间隔缺损的儿童都有心脏感染的风险(称为心内膜炎)。这种感染可能是由牙齿或牙龈感染引起的。照顾好孩子的牙齿并定期看牙医(每 6-12 个月一次)很重要。最好避免穿耳洞或纹身,因为它们也存在轻微的感染风险,可能会扩散到心脏。如果室间隔缺损自行闭合,这些预防措施就不再必要了。有关心内膜炎的更多信息,请参见以下链接:
ATTR-CA = 转甲状腺素心脏淀粉样变性;AV = 房室;CMR = 心血管磁共振;E/e 0 = e 波/e 0 波比率;eGFR = 估计肾小球滤过率;HF = 心力衰竭;HFpEF = 射血分数保留的心力衰竭;Hs = 高敏感性;IVS = 室间隔;IVSd = 舒张期室间隔;LA = 左心房;LBBB = 左束支传导阻滞;LGE = 晚期钆增强;LV = 左心室;LVEDD = 左心室舒张末期直径;LVEF = 左心室射血分数;NT-proBNP = N 端脑钠肽原;PWT = 后壁厚度;RBBB = 右束支传导阻滞; TAPSE¼三尖瓣环平面收缩期位移。
结果:1731例患者中,52.1%患有先天性心脏缺陷。女性先天性心脏缺陷的发生率明显高于男性。最常见的心脏缺陷是室间隔缺损(35%),其次是房间隔缺损(31.8%)、房室间隔缺损(23.4%)、法洛四联症(5%)和动脉导管未闭(3.6%)。随访中,43.2%的房间隔缺损、17.8%的室间隔缺损和共20%的先天性心脏缺陷自行闭合。约34.4%的先天性心脏缺陷通过心脏手术/介入治疗得以矫正。无先天性心脏病患儿5年生存率为97.4%,轻度先天性心脏病患儿5年生存率为95.6%,中度至重度先天性心脏病患儿5年生存率为86.1%。亲属关系、父母年龄、母亲疾病、孕前/孕期补充叶酸、孕周、出生体重与先天性心脏病无关。先天性心脏病患儿与非先天性心脏病患儿的神经运动发育情况相似。
出版版本引文 (APA):Holst, LM、Kronborg, JB、Jepsen, JRM、Christensen, JO、Vejlstrup, NG、Juul, K.、Bjerre, JV、Bilenberg, N. 和 Ravn, HB (2020)。经手术矫正室间隔缺损、大动脉转位和法洛四联症的儿童的注意力缺陷/多动障碍症状。Cardiology in the Young,30(2),180-187。https://doi.org/10.1017/S1047951119003184
我们进行各种手术,包括冠状动脉手术、活检和移植计划中的右心导管插入术,一直到肥厚性心肌病的室间隔消融术、经导管主动脉瓣置换术 (TAVR)、MitraClip TM 、用于左心耳封堵的 Watchman TM、卵圆孔未闭 (PFO)/房间隔缺损 (ASD) 封堵术和瓣周漏。我们的实验室也处理一些不同的病例,例如经皮左心室辅助装置停用、肺动静脉畸形封堵术和主动脉缩窄术。我们甚至在导管室为患有原发性肺动脉高压且需要体外膜肺氧合 (ECMO) 的高风险患者接生了两个婴儿。我们为各类患者进行了大量 ECMO 和 Impella® 手术,以提供经皮心肌循环支持。
Dandy-Walker 畸形 (DWM) 是一种罕见的先天性中枢神经系统疾病,涉及小脑蚓部发育不全、第四脑室扩大和后颅窝扩张。该病由遗传和环境因素引起,发病率为 1/25,000-35,000。DWM 在女性中更为常见,西班牙的一项研究报告称男女比例为 1:3 [1]。Dandy-Walker 畸形的病因尚不完全清楚,但遗传畸形、综合征畸形和先天性感染被认为是导致该病的原因。它约占脑积水病例的 3% [2]。DWS 通常通过 MRI 或产后病理学确诊,但由于胎儿预后不良,建议尽早诊断 [3]。在超声检查中,DWM 的症状包括脑室扩大、脉络丛囊肿、脑脊膜膨出、室间隔缺损、心脏发育异常、主动脉弓小、
结果:在验证数据集中,AI 左室内径的精度 SD 为 3.5 毫米。具体而言,个人专家测量值与专家共识的精度 SD 为 4.4 毫米。AI 与专家共识之间的组内相关系数为 0.926(95% CI,0.904–0.944),而个人专家与专家共识之间的组内相关系数为 0.817(0.778–0.954)。对于室间隔厚度,AI 的精度 SD 为 1.8 毫米(组内相关系数,0.809;0.729–0.967),而个人的精度 SD 为 2.0 毫米(组内相关系数,0.641;0.568–0.716)。对于后壁厚度,AI 的精度 SD 为 1.4 毫米(组内相关系数,0.535 [95% CI,0.379–0.661]),而个人的精度 SD 为 2.2 毫米(0.366 [0.288–0.462])。我们展示了所有图像和注释。这突出了具有挑战性的病例,包括图像质量差和锥形心室。