PLSVC 是胸腔体静脉回流中最常见的先天性静脉异常。在普通人群中发病率为 0.3–0.5%,在有其他先天性心脏异常记录的个体中发病率高达 12%。3 PLSVC 是由于位于无名静脉尾部的左上主静脉未能退化 8 而引起的(见图 3)。PLSVC 有几种解剖变异。最常见的是,在 80%–90% 的病例中,PLSVC 可与右侧 SVC 共存。双侧 SVC 的大小也可以有不同程度的差异。在 65% 的双侧 SVC 病例中,左无名静脉缺失。3 在 80%–92% 的病例中,PLSVC 经冠状窦流入右心房,不会改变血流动力学状态,我们的患者就是这种情况。相反,10-20% 的 PLSVC 病例可通过冠状窦、左心房顶部或左上肺静脉引流到左心房。3 与 PLSVC 同时发现的其他异常包括房间隔缺损、室间隔缺损、二尖瓣主动脉瓣和主动脉缩窄。9,10
肥厚性心肌病 (HCM) 的定义是,在没有其他可能引起该病的心脏、全身、综合征或代谢疾病的情况下,左心室肥大。症状可能与一系列病理生理机制有关,包括左心室流出道阻塞(伴或不伴有严重二尖瓣反流)、舒张功能障碍(伴有保留性心力衰竭和射血分数降低的心力衰竭)、自主神经功能障碍、缺血和心律失常。正确理解和利用多模态成像对于准确诊断和长期护理 HCM 患者至关重要。静息和压力成像可提供全面和互补的信息,帮助阐明导致症状的机制,以便实施适当和及时的治疗策略。先进的成像可用于指导某些治疗方案,包括室间隔缩小治疗和二尖瓣修复。通过使用临床和影像参数,增强的心脏猝死风险分层算法有助于选择最有可能从植入式心脏复律除颤器中受益的 HCM 患者。(J Am Soc Echocardiogr 2022;35:533-69。)
缩写:4 级和 5 级、“假正常”和“限制性”左心室充盈;d、舒张末期测量;E、早期二尖瓣峰值速度;E:A、E 与晚期二尖瓣峰值速度(A)之比;E:E 0 、E 与E 0 之比;E 0 、舒张早期通过组织多普勒成像测得的二尖瓣外侧环峰值速度;HR、心率;IVRT、等容舒张时间;IVS、室间隔尺寸;LAD、与二尖瓣平面平行测量的最大左心房头尾尺寸;LVFW、左心室游离壁尺寸;LVID、左心室尺寸;LVOT、左心室流出道阻塞;RR、呼吸频率;s、收缩末期测量S 0 ,收缩期组织多普勒成像测量的二尖瓣侧环峰值速度;SF,左心室缩短分数。a 由连续波多普勒超声心动图测定,定义为 LVOT 收缩压梯度≥30 毫米汞柱。b 由于数据缺失或充盈波融合;显示绝对和相对频率以及平均值和标准偏差。治疗组间任何变量均无差异(所有 P > .05)。
20 世纪后期,紫绀型先天性心脏病患者的治疗和预后有了显著改善,使之前致命的疾病患者寿命接近正常人,症状负担较低但高度可变。法洛四联症 (TOF) 是这类先天性心脏畸形中最大的一种,在分离肺循环和体循环同时保持充足肺血流的外科技术发展中成为焦点。继 1945 年 Blalock 和 Taussig 引入姑息性体至肺动脉分流术以及 1955 年 Lillehei 成功完成外科修复后,现在婴儿期即可进行法洛四联症手术,死亡率不到 2%。手术修复包括室间隔缺损闭合和右心室流出道 (RVOT) 阻塞缓解,这通常不仅需要切除漏斗组织和瓣膜切开术,还需要使用跨环补片扩大 RVOT。虽然这种手术方法在儿童早期获得生理稳定性方面非常成功,但跨环补片会导致自由肺动脉反流 (PR) 和慢性右心室 (RV) 容量超负荷。即使
Mavacamten 是一种首创的、针对心脏的肌球蛋白抑制剂,已获美国食品药品管理局批准用于治疗有症状的纽约心脏协会 II 类和 III 类阻塞性肥厚型心肌病 (oHCM) 成人患者。Mavacamten 的开发旨在针对高收缩表型,该表型在该疾病的病理生理学中起着关键作用。在 2 期和 3 期临床试验中,mavacamten 耐受性良好,降低了左心室流出道梯度,改善了运动能力和症状,并与其他临床相关参数的改善相关,例如患者报告的结果和循环生物标志物。此外,多模态成像研究显示,使用 mavacamten 治疗与有利的心脏重塑有关。Mavacamten 大大降低了患有 oHCM 和药物难治性症状的室间隔缩小治疗候选者的指南资格。本文回顾了已完成和正在进行的 mavacamten 临床研究对有症状的 oHCM 患者的有效性和安全性数据。长期扩展研究可能有助于解决与 mavacamten 在当前 oHCM 管理算法中的定位、与背景治疗的相互作用以及除缓解左心室流出道阻塞症状之外的疾病改变潜力相关的问题。
一名 74 岁女性,有胸闷病史。她遵循素食饮食,抱怨疲劳和运动耐力下降。检查时,她的嘴唇发红、干燥、鳞状,类似于唇红,同时伴有反甲、结膜苍白和皮肤苍白(图 1)。心电图显示心房颤动,血液检查显示铁为 25 mcg/dl,血红蛋白为 8.3 g/dl,铁蛋白为 4 mcg/ml,网织红细胞和血小板水平正常。她没有服用抗血小板或抗凝药物。内窥镜检查、结肠镜检查和盆腔超声检查结果正常。此外,超声心动图显示射血分数在正常范围内 55%。室间隔和侧环舒张早期峰值速度、三尖瓣反流速度、左心房大小和左心室质量指数等参数均在正常范围内。这名患有心房颤动的患者,N 端脑钠肽前体 (NT-proBNP) 水平为 600 pg/ml,而正常值为 500 pg/ml。诊断为射血分数保留的心力衰竭、心房颤动、口角炎和缺铁性贫血。患者开始接受每日 20 毫克利伐沙班和 20 毫克呋塞米的治疗。
患者在镇痛和局部麻醉下接受了背部病变活检。然而,在活检过程中,患者出现了过敏反应,随后心肺骤停。患者每 15 分钟接受 80 毫克甲基强的松龙和 0.3 毫克盐酸肾上腺素注射。此外,患者还接受了经口气管插管和心脏按摩。值得庆幸的是,急救队成功稳定了患者,随后的超声心动图检查发现了一个大的包虫囊肿。超声心动图检查发现患者的收缩功能正常。MRI 和计算机断层扫描 (CT) 图像在室间隔和左肝叶中检测到包虫囊肿病变(图 2)。此外,从肩胛区抽取的液体被送去进行细胞学和病理学检查。包虫囊肿间接血凝试验(棘球绦虫抗体)结果为 1/640 阳性。包虫血清学检查呈阳性,基于酶联免疫吸附试验 (ELISA) 的细粒棘球绦虫免疫球蛋白 (IgG) 抗体定性评估证实了包虫病的诊断。开始抗原虫药物治疗。患者病情稳定后,被转诊至三级心脏中心,安装心脏起搏器治疗完全性房室传导阻滞。患者父母和/或法定监护人已获得书面知情同意书。
对心血管系统疾病的研究越来越多地在动物模型中进行。猪是生物医学研究中常见的模型动物。本研究的目的是确定雄性和雌性猪(Sus scrofa domestica)心脏的正常超声心动图值。本研究使用的猪为本研究中使用的猪12头,年龄为3至4个月,平均体重为55公斤(52至69公斤)。使用频率为 2.5-6.0 MHz 的相控阵探头换能器对麻醉状态下的猪进行右胸骨旁 (RPS) 长轴 (LAx) 和短轴 (SAx) 位置的经胸超声心动图检查。 RPS-SAx 位置旨在评估猪心脏左心室的形状和结构,而 RPS-LAx 位置旨在比较心室之间的尺寸并观察心脏二尖瓣的运动。超声心动图检查结果显示,可以看到猪左心室的结构有室间隔(IVS)、左心室(LV)、左心室壁(LVW)、心包(P)、乳头肌(PM)、右心室(RV)。研究结果显示,心率(HR)、舒张末期左室内径(LVIDd)、每搏输出量(SV)参数的数值在男性和女性之间表现出显著不同的结果,而其他参数的结果不显著。这些猪的正常心脏超声值可以作为以猪为动物模型进行进一步心血管研究的参考。
ABC 级别 亚里士多德基本复杂度级别 ABC 评分 亚里士多德基本复杂度评分 ASD 房间隔缺损 AVR 主动脉瓣置换术 AVSD 房室间隔缺损 CABG 冠状动脉搭桥术 CAVSD 完全性房室间隔缺损 CUSUM 累计总和 DCRV 双腔右心室 EACTS 欧洲心胸外科协会 ECHSA 欧洲先天性心脏外科医师协会 ECMO 体外膜氧合 eCPR 体外心肺复苏 ELSO 体外生命支持组织 EuroSCORE 欧洲心脏手术风险评估系统 HOCM 肥厚性阻塞性心肌病 IABP 主动脉内球囊泵 IMACS ISHLT 机械辅助循环支持注册中心 IPCCC 国际儿科和先天性心脏代码 ISHLT 国际心脏病学会和肺移植 IVS 完整室间隔 LAA 左心耳 LAD 左前降支 LIMA 左内乳动脉 LV 动脉瘤切除术 左心室动脉瘤切除术 LVAD 左心室辅助装置 LVEF 左心室射血分数 LVOT 左心室流出道 MVR 二尖瓣置换术 MICS 微创心脏手术 NACSA 国家成人心脏外科手术审计 NACSD 国家成人心脏外科手术数据库 NICOR 国家心血管结果研究研究所 O/E 比值观察值与预期值 PAVSD 部分房室间隔缺损 PVR 肺动脉瓣置换术 PAPVC 部分性肺静脉异常连接
人类数据:舒马曲坦/那拉曲坦/Treximet(舒马曲坦和萘普生钠)妊娠登记是一项基于人群的国际前瞻性研究,收集了 1996 年 1 月至 2012 年 9 月舒马曲坦的数据。登记处记录了 626 名在妊娠期间暴露于舒马曲坦的婴儿和胎儿的结果(528 名在妊娠前三个月最早暴露,78 名在妊娠中期,16 名在妊娠晚期,4 名未知)。在妊娠前三个月暴露于舒马曲坦期间,重大出生缺陷(不包括胎儿死亡和未报告缺陷的人工流产以及所有自然流产)的发生率为 4.2%(20/478 [95% CI:2.6% 至 6.5%]),在暴露的任何三个月期间的发生率为 4.2%(24/576 [95% CI:2.7% 至 6.2%])。本研究的样本量有 80% 的功效检测出重大畸形发生率至少增加 1.73 至 1.91 倍。登记期间积累的暴露妊娠结果数量不足以支持关于总体畸形风险的明确结论或对特定出生缺陷的频率进行比较。在妊娠前三个月暴露于舒马曲坦后报告有出生缺陷的 20 名婴儿中,4 名婴儿患有室间隔缺损,其中一名婴儿同时暴露于舒马曲坦和那拉曲坦,3 名婴儿患有幽门狭窄。该组中没有超过 2 名婴儿报告有其他出生缺陷。