XiaoMi-AI文件搜索系统
World File Search System屈肌
肌张力障碍药物发现的动物模型
肌张力障碍是一种神经系统疾病，其特征是非自愿运动和不自然的姿势。有许多不同形式的dystonia，全世界影响了300万人。有效治疗仅适用于少数患者，因此迫切需要新的治疗方法。几种动物物种已被用于开发不同形式的肌张力障碍的模型，每种肌张力障碍都具有不同的优势和劣势。本评论概述了用于利用这些模型进行药物发现的策略。有些已用于剖析肌张力障碍的病原体，以鉴定分子靶标的干预措施。其他人已用于对候选药物的经验鉴定。因此，动物模型提供了有希望的新工具，可以为肌张力障碍开发更好的治疗方法。
肌张力障碍的遗传学和发病机理
肌张力障碍是一种临床和遗传上高度异质性神经疾病，其特征是由非自愿持续或间歇性肌肉收缩引起的异常运动和姿势。最近获得了许多开创性的遗传和分子见解。在他们实现基因测试和咨询方面，它们转化为新疗法仍然有限。但是，我们开始了解共享的病理生理途径和分子机制。很明显，肌张力障碍是由涉及基底神经节，小脑，丘脑和皮质的功能失调的网络引起的。在分子水平上，不仅仅是少数几个，通常相互交织的途径与肌张蛋白症基因的致病变异有关，包括神经发育的基因转录（例如，KMT2B，THAP1），钙稳态（例如，kmt2b，thap1），钙稳定性（例如网状应激反应（例如EIF2AK2，PRKRA，TOR1A），自噬（例如VPS16）等。因此，可以将不同形式的肌张力障碍分子分组，这可能在将来促进治疗的发展。
使用模拟的肌电伪影
最近的研究表明，能够记录患有半晶状体切除术的脑外伤（TBI）患者的脑电图（EEG）中高γ信号（80-160 Hz）。然而，由于与面部和头部运动相关的表面肌电图（EMG）伪影的混淆带宽重叠，因此提取与运动相关的高γ仍然具有挑战性。在我们以前的工作中，我们描述了一种增强的独立组件分析（ICA）方法，用于从EEG中删除EMG伪像，并通过添加EMG来源（ERASE）称为EMG降低。在这里，我们对六名Hemicraniectomies患者记录的EEG测试了该算法，同时他们执行了拇指流失任务。删除的平均值为52±12％（平均±S.E.M）（最大73％）EMG伪影。相比之下，常规ICA从EEG中删除了EMG伪像的平均值为27±19％（平均值±S.E.M）。尤其是，在擦除擦除后，在半晶切除术中的对侧手运动皮层区域中，高γ同步显着改善。更复杂的高γ复杂性是分形维度（FD）。在这里，我们在每个通道上计算了EEG高γ的FD。高γ的相对FD定义为移动状态下的FD在空闲状态下减去FD。我们发现，施加擦除后，高γ的相对FD与半骨切除术相对于半晶状分裂术，与纤维流量的振幅密切相关。的结果表明，与拇指流量相关的电极上的显着相关系数平均为〜0.76，而非流行性辐射切除术区域的同源电极的系数接近0。在常规ICA之后，在两个半开裂区域（最高0.86）和非流行颅切除术区域（最高0.81）中，高γ和力之间的相对FD之间的相关性均保持较高。在所有受试者中，使用擦除后，平均83％的电极与力显着相关。常规ICA后，只有19％的具有显着相关性的电极位于半晶切除术中。
基因治疗和杜氏肌营养不良症
基因治疗中使用的载体是由经过改造的病毒制成的。如果一个人已经接触过与载体中使用的病毒相同的病毒，那么他或她可能已经对该病毒产生了抗体。这些预先存在的抗体可能会使某人不适合接受基因治疗，因为抗体会在载体进入人体时识别载体，就像抗体识别以前感染的病毒一样。
先天性肌病：临床表现，诊断和管理
1。Wang Ch和Al。 J儿童Neurol 2012; 27（3）：363-382。 2。 北kn和al。 疾病神经术 2014; 24：97-1 3。 kg claeys。 Dev Med Child Neurol 2020; 62（3）：297-3 4。 黄k和al。 Neurol Front 2021; 12：761636。 5。 cassandrini d和al。 Ital J Pediatrates 2017; 43（1）：101。Wang Ch和Al。J儿童Neurol2012; 27（3）：363-382。2。北kn和al。疾病神经术2014; 24：97-13。kg claeys。Dev Med Child Neurol2020; 62（3）：297-34。黄k和al。Neurol Front2021; 12：761636。5。cassandrini d和al。Ital J Pediatrates2017; 43（1）：101。2017; 43（1）：101。
免疫相关 - 肌炎诱导的by-ipilimumab和...
免疫检查点抑制剂（ICI）已彻底改变了癌症治疗，现在已成为多种癌症的护理标准。用于晚期黑色素瘤患者，与抗CTLA-4抑制剂联合免疫疗法（例如ipilimumab）和抗PD-1抑制剂（例如nivolumab）显示出令人印象深刻的生存率，并且经常用作一线治疗[1,2]。CTLA-4和PD-1的抑制通过阻断免疫系统中的抑制性信号，从而增强了对癌细胞的免疫反应，从而促进了免疫介导的肿瘤细胞破坏[3]。然而，这种增强的免疫激活还会导致免疫相关的不良事件（IRAE），其特征是健康组织中的自身免疫性反应[4-6]。最常受伊拉斯影响的器官系统包括皮肤，肺，胃肠道，内分泌系统和肝脏[4,5,7]。虽然大多数伊拉斯是轻度或中等的，并且可以通过免疫抑制治疗，但可能会发生严重和威胁生命的伊拉斯。早期识别和对IRAE的适当管理对于优化患者预后至关重要。扩大有关伊拉斯识别和治疗的知识对于改善治疗策略和患者预后至关重要。在这里，我们介绍了患有免疫相关的耳膜炎的患者的病例报告，据我们所知，这种并发症以前尚未在文献中描述过。
肌核DNA甲基化的协调调节...
1营养，NEBRACK的统一，NE 68583，美国学院，瑞典17177，瑞典，瑞典，瑞典，瑞典，瑞典，48309，US 48309，US 48309，US和美国72701
纤维肌痛及其与肠道问题的关系
参考文献Minerbi A.，Fitzcharles M. A.肠道微生物组：纤维肌痛中的相关性。临床风湿性临床。2020; 38 Suppl 123（1）：99-104。Silva，M。T.等。 肠易激综合征的诊断和治疗：系统评价。 Pará研究医学杂志，4，0-0.2020。 souza J.，Perissinotti D.巴西纤维肌痛的流行率 - 基于人群的研究，其中包含有关巴西慢性疼痛患病率研究的次要数据。 BRJP Vol.1 No.4 Sao Paulo 10月/DIC。 2018。Silva，M。T.等。肠易激综合征的诊断和治疗：系统评价。Pará研究医学杂志，4，0-0.2020。 souza J.，Perissinotti D.巴西纤维肌痛的流行率 - 基于人群的研究，其中包含有关巴西慢性疼痛患病率研究的次要数据。 BRJP Vol.1 No.4 Sao Paulo 10月/DIC。 2018。Pará研究医学杂志，4，0-0.2020。souza J.，Perissinotti D.巴西纤维肌痛的流行率 - 基于人群的研究，其中包含有关巴西慢性疼痛患病率研究的次要数据。BRJP Vol.1 No.4 Sao Paulo 10月/DIC。 2018。BRJP Vol.1 No.4 Sao Paulo 10月/DIC。2018。
肌萎缩性侧向硬化研究计划治疗...
临床前研究设计标准：所有项目均应遵守严格的研究设计和报告的核心标准，以最大程度地提高临床前研究的可重复性和转化潜力。标准在SC Landis等人，2012年，呼吁透明报告呼吁优化临床前研究的预测价值，自然490：187-191（https://wwww.nature.com/articles/articles/nature.11556）。虽然这些标准是为临床前研究编写的，但随机化，盲目，样本量估计和数据处理的基本原理源自临床研究中良好的最佳实践。包括关于动物模型的研究的项目必须提交附件8，动物研究计划，作为申请方案的一部分，以描述如何解决这些标准。申请人应咨询《到来指南2.0》（动物研究：体内报告），以确保对严格的动物研究的相关方面进行了充分的计划，并最终报告了。到达指南2.0可以在https://arriveguidelines.org/arrive-guidelines上找到。
抗病毒 - 脊髓肌和治疗中的治疗 -
Aciclovir Intravenous Indications: Aciclovir is used in the treatment and prevention of herpes simplex virus (HSV), varicella zoster virus (VZV) and cytomegalovirus (CMV) Restrictions: Amber restricted antimicrobial – see CHQ AMS formulary and QLD Health List of approved medicines (LAM) for pre-approved indications.Use outside of these indications, require AMS approval from CHQ ID Service Contra indications, precautions, adverse effects and drug-drug interactions Refer to the Product information, UpToDate or Micromedex via CKN for more information Formulations and administration Aciclovir 250 mg injection For preparation, administration and IV compatibility information , consult the RCH Paediatric injectable guidelines , SHPA AIDH and Micromedex on CKN.至少60分钟注入剂量。适当稀释剂量。根据实际体重避免渗出（pH约11）剂量和剂量调整剂量。如果身高重量超过第95世纪，请使用小儿配方使用调整后的体重 - - 寻求ID建议。附加资源：有关长期治疗所需的CKN监测或预先存在肾脏损伤FBC和Chem20的肾脏药物数据库和肾脏药物手册 - 监测肾功能，肝功能。Aciclovir TDM可用 - ID专家批准和有关适当目标的指导。穿透 - aciclovir广泛分布在包括CSF和眼组织在内的所有组织中。肾脏损伤所需的减少剂量降低确保足够的补水以防止肾脏毒性预防（在骨髓移植条件下）：婴儿，儿童和青少年：10 mg/kg/剂量（最大500 mg/pose）（最大500 mg/pose） age: 500 mg/m2/dose (Maximum 1 g/dose) IV 8 hourly ( or 20 mg/kg/dose (Maximum 1g/dose) IV 8 hourly) Adolescents >12 years of age: 10 mg/kg/dose (Maximum 1 g/dose) IV 8 hourly Renal impairment Use Modified Schwartz formula to calculate renal function in children 1 to 18 years of age: CrCl ≥ 50 ML/MIN/1.73M2：正常剂量CRCL 30-49 ml/min/min/1.73m2：每天两次CRCL的剂量的100％10-29 ml/min/min/min/1.73m2：每天给予CRCL <10 ml/min/min/min/1.73m2的剂量的100％：每天给予肾脏替代治疗的剂量的50％的剂量/50％。